PROLOGO
La epilepsia es una de las
enfermedades neurológicas más frecuentes que existen y a través de muchos años
ha tenido diversas interpretaciones.
Se
ha descrito pacientes con Epilepsia desde hace 3 mil años antes de Cristo, y el
concepto que los estudiosos y la gente han tenido de la enfermedad ha variado,
hasta llegar a los últimos 100 años donde se ha encontrado realmente un
concepto correcto sobre que produce la epilepsia, como se manifiesta y como
puede ser tratada correctamente desde el punto de vista médico.
Cuando
se analiza el Desorden o condición, o Síndrome, o Enfermedad que es la
epilepsia requiere de un enfoque multifactorial y multidisciplinario:
Aspectos
méramente Médicos
Aspectos
Sociales
Condiciones
Psicológicas
Origenes
Genéticos de algunos tipos
Prevención
primaria
Apoyo
al paciente y su familia
Situaciones
legales.
En
el manejo del problema de la epilepsia consideramos el concepto de un triángulo
Isóceles, cada uno de sus ángulos con el mismo grado de importancia:
En un ángulo, los médicos, personal
paramédico, centros de atención, etc.
En el otro ángulo, la familia del
paciente.
En el tercer, ángulo el medio ambiente en
que se desenvuelve el paciente como
la Escuela, el trabajo, la comunidad.
En
el centro del triángulo se encuentra el paciente el cual tiene que
interaccionar con los otros tres ángulos descritos, además cada uno de los
ángulo y las personas en dichos lugares tiene que interrelacionarse con los
otros y con el paciente.
Al
final se obtiene un buen tratamiento y el resultado de todas las fuerzas y
elementos que intervienen es positivo.
Nuestro
concepto actual de los médicos es que tenemos que compenetrarnos de este
enfoque mustidisciplinario y hacer opertivo.
Este
libro tiene dentro de sus principales objetivos el brindar los conocimientos en
los distintos ángulos para que todos los que intervenimos en el cuidado ayuda
de nuestros pacientes con epilepsia hagamos lo correcto al tener conocimientos
adecuados.
Este libro se publica en su primera edición en la
forma tradicional y al mismo tiempo en forma Electrónica a través del Internet
y edición limitada de CD´s ó discos compactos de facil utilización y
comprensión.
Son
Cooautores de este libro los Neurólogos:
Dr. Otoniel Gramajo, Dr. José Manuel Peres
Cordova y Dr. Marco Tulio Méndez.
Dr. Henry B. Stokes
I N D I C E S O B R E E P I L E P S I A
1.
EPIDEMIOLOGIA
DE
LA EPILEPSIA……………………………………………….. 6
2.
CLASIFICACION DE LOS ATAQUES EPILEPTICOS…………………………………. 9
3.
CLASIFICACIÓN
INTERNACIONAL DE CRISIS
EPILEPTICAS………………………..10
4.
ATAQUE PARCIAL……………………………………………………………..…. 10
5.
ATAQUES
PARCIALES COMPLEJOS………………………………………………. 11
6.
ATAQUE
GENERALIZADO………………………………………………………... 12
7.
ESTADO
EPILEPTICO………………………………………………………………………….. 13
8.
CIENCIA
BASICA…………………………………………………………………. 14
9.
FISIOLOGIA BASICA DE LA EPILEPSIA…………………………………………… 14
10. NEUROTRANSMISION EXCITATORIA
EN LA PATOGENESIS Y TRATAMIENTO
DE LA
EPILEPSIA………………………………………………………………………………. 17
11. GENETICA
DE LA EPILEPSIA Y DE LAS EPILEPSIAS GENERALIZADA
PRIMARIA Y PARCIAL………………………………………………………………………... 19
12. GENETICA
MODERNA DE EPILEPSIA……………………………………………... 25
13. EL ESPECTRO
DE EPILEPSIA……………………………………………………... 28
14. SINDROMES
MALIGNOS POTENCIALES………………………………………….. 32
15. CONVULSIONES FEBRILES………………………………………………………. 33
16. EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA DE LA NINEZ…………………………………….. 35
17. IMPORTANCIA
DEL DIAGNOSTICO SINDROMATICO DE EPILEPSIA…………………. 37
18. CLASIFICACIÓN
DE EPILEPSIA GENERALIZADA Y SÍNDROMES EPILEPTICOS…… 38
19. EPILEPSIA GENERALIZADA IDIOPATICA………………………………………… 40
20. EPILEPSIA DE AUSENCIA DE LA NINEZ…………………………………………... 41
21. EPILEPSIA EN EL ADULTO……………………………………………………….. 42
22. EPILEPSIA
DEL LOBULO FRONTAL…………………………………………….… 46
23. EPILEPSIA
DEL LOBULO OCCIPITAL Y PARIETAL (ELO y ELP)…………………… 49
24. PRONOSTICO DE EPILEPSIA……………………………………………………… 52
25. LA
MORTALIDAD DE EPILEPSIA………………………………………………… 57
26. SINCOPE…………………………………………………………………………. 59
27. CLASIFICACION
DE SINCOPE POR GRUPO Y CAUSA…………………………….. 61
28. EPILEPSIA Y DESORDENES DE SUEÑO…………………………………………… 63
29. QUE
INVESTIGACIONES PARA QUE
PACIENTES ADULTOS………………………. 64
30. INVESTIGACION NEUROFISIOLOGICA DE EPILEPSIA…………………………….. 67
31. IMAGENES ESTRUCTURALES EN EPILEPSIA……………………………………... 69
32. IMAGENES
FUNCIONALES PARA EPILEPSIA……………………………………... 72
33. INVESTIGACION
DE CONVULSIONES EN INFANTES……………………………… 74
34. INVESTIGACION
DEL DETERIORO NEUROLOGICO PROGRESIVO EN EL NIÑO
CON EPILEPIA……………………………………………………………………. 80
35. CONVULSIONES
NO EPILEPTICAS (‘PSEUDOCRISIS’)…………………………….. 84
36. DESORDEN
PSIQUIATRICO EN EPILEPSIA………………………………………... 86
37. INICIANDO EL TRATAMIENTO ANTIEPILEPTICO………………………………………... 88
38. MANEJO DE EPILEPSIA DE RECIENTE
INICIO……………………………………. 89
39. INICIANDO EL TRATAMIENTO…………………………………………………… 90
40. ELECCION
DEL MEDICAMENTO………………………………………………….. 90
41. PRINCIPIOS
GENERALES DEL TRATAMIENTO……………………………………. 92
42. LAS DROGAS
ANTIEPILEPTICAS CONVENCIONALES……………………………... 93
43. TRATAMIENTO DE EPILEPSIA EN PEDIATRIA……………………………………...100
44. INTERACCIONES ENTRE LAS DROGAS ANTIEPILEPTICAS……………………….. 103
45. NUEVAS
DROGAS ANTIEPILEPTICAS…………………………………………….. 104
46. DESCONTINUANDO EL TRATAMIENTO ANTIEPILEPTICO………………………… 106
47. FACTORES
MEDICOS…………………………………………………………….. 106
48. DESCONTINUANDO
EL TRATAMIENTO ANTIEPILEPTICO………………………… 109
49. APROXIMACION
AL TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO……………………… 112
50. MANEJO
DE GRUPOS PARTICULARES DE PACIENTES………………………….…. 113
51. EPILEPSIA Y TRASTORNO DEL
APRENDIZAJE……………………………………. 113
52. EPILEPSIA EN LA ADOLESCENCIA……………………………………………….. 115
53. EPILEPSIA MENSTRUACION FERTILIDAD Y CONTRACEPCION…………………… 119
54. EVALUACION NEUROPSICOLOGICA PRE Y POST OPERATORIA EN EPILEPSIA…… 122
55. CIRUGÍA ESTEREOTÁCTICA PARA EPILEPSIA………………………………….…. 125
56. ASPECTOS SOCIALES……………………………………………………………... 129
57. ASPECTOS PSICOSOCIALES DE LA EPILEPSIA………………………………….…. 129
58. EL PUNTO DE VISTA DEL PACIENTE……………………………………………… 131
59. CONSEJERIA EN EPILEPSIA CLINICA…………………………………………….. 132
60. EMPLEO………………………………………………………………………….. 134
61. TRANSPORTES Y SU MANEJO……………………………………………………………….. 136
62. LA EPILEPSIA Y LA LEY CRIMINAL………………………………………………. 137
63. PAISES DONDE EXISTEN DICHAS LEYES……………………………………….… 137
64. ASPECTOS MEDICO LEGALES DEL MANEJO DE LA EPILEPSIA……………………. 139
65. PROVISION DEL CUIDADO………………………………………………………... 140
66. CUIDADOS
TERCIARIOS………………………………………………………….. 140
67. EL PAPEL DE ORGANIZACIONES VOLUNTARIAS…………………………………. 140
68. INTEGRACION
DE EPILEPSIA……………………………………………………. 141
69. CONOZCAMOS
JUNTOS LA EPILEPSIA…………………………………………… 141
70. FASCICULO#1………………………………………………………………….…. 141
71. FASCICULO
#2……………………………………………………………………. 142
72. FASCICULO # 3…………………………………………………………………... 144
73. FASCICULO
# 4…………………………………………………………………… 147
74. LECCIONES SOBRE EPILEPSIA…………………………………………………… 149
75. FASCICULO #
5…………………………………………………………………… 149
76. FASCICULO # 6……………………………………………………………………. 150
77. FASCICULO
# 7……………………………………………………………………. 151
78. FASCICULO # 8……………………………………………………………………. 152
79. CONOZCAMOS LA EPILEPSIA…………………………………………………….. 155
80. FASCICULO #9…………………………………………………………………… 155
81. FASCICULO# 10…………………………………………………………………… 156
82. FASCICULO #11…………………………………………………………………… 157
83. FASCICULO
# 12………………………………………………………………….. 158
84. FASCICULO # 13……………………………………………………………….…. 160
85. FASICULO # 14…………………………………………………………………… 164
86. FASCICULO
#15…………………………………………………………………… 166
87. FASCICULO
# 16……………………………………………………………….…. 169
88. FASCICULO # 17……………………………………………………………….…. 171
89. FASCICULO
#18…………………………………………………………………… 173
90. EL PROTOCOLO
COMPRENDE LO SIGUIENTE…………………………………….. 175
91. TEMAS VARIADOS DE
EPILEPSIA ACTUALIZACION……………………………… 178
92. ATAQUES POST-ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR Y SU PAPEL EN LA
REHABILITACION………………………………………………………………… 178
93. DEFICIENCIA DE IGA E IGG2 ASOCIADA CON TERAPIA ZONIZAMIDA;
REPORTE DE UN CASO…………………………………………………..……….. 179
94. DESARROLLO
DE MALFORMACIONES EN LOBULO
OCCIPITAL Y EPILEPSIA; ESPECTRO CLINICO TRATAMIENTO Y RESULTADO……………………..………. 181
95. DESCONTINUACION DEL TRATAMIENTO EN NIÑOS CON
EPILEPSIA NO COMPLICADA………………………………………………………………..…... 186
96. QUE DISENO,
CUALES PRUEBAS……………………………………………..…... 194
97. EFECTOS DEL SUEÑO
Y ESTADOS DEL SUEÑO EN EPILEPSIA Y ATAQUES NO EPILEPTICOS………………………………………………………………..……. 196
98. CLASIFICACION INTERNACIONAL
DE EPILEPSIA Y SINDROMES EPILEPTICOS…... 199
99. TABLA NUMERO
1……………………………………………………………………..……… 200
100.
LOBECTOMIA TEMPORAL EFECTIVA SIN ELECTROOENCEFALOGRAMA
INVASIVO
EN LA NINEZ…………………………………………………………..………. 203
101.
METODOS……………………………………………………………….…….. 203
102.
INVOLUCRAMIENTO DEL MECANISMO PROPIOCEPTIVO EN DISPARADOR DE
CONVULSIONES…………………………………………………………..…… 205
103.
NUEVA VALORACION DE POLITERAPIA EN EPILEPSIA; UNA REVISION
CRITICA DE CANTIDAD DE DROGAS
Y EFECTOS ADVERSOS………………..… 208
104.
RELACION CLINICA Y ELECTROENCEFALOGRAFICAEN ENCEFALITIS DE
RASMUSSEN’S……………………………………………………………….... 212
105. METODOS……………………………………………………………………………………. 212
106.
RESULTADOS………………………………………………………………………………… 213
107.
GRAFICAS…………………………………………………………………………..……….. 216
108. BIBLIOGRAFIA……………………………………………………………………..……….. 252
EPILEPSIA
ORGANIZADOR
DE LA INFORMACION:
DR. HENRY B. STOKES
DR.
OTONIEL GRAMAJO
DR. JOSE MANUEL PEREZ CORDOVA
DR. MARCO TULIO MENDEZ
EPIDEMIOLOGIA DE LA EPILEPSIA
PROBLEMAS METODOLOGICOS EN ESTUDIOS EPIDEMIOLOGICOS
Aunque
la epilepsia es la enfermedad neurológica seria más común. La incidencia y
prevalencia ha variado considerablemente en diferentes estudios debido a
diferencias en criterio de inclusión, clasificación, diagnostico y métodos de
diagnostico en casos. Si convulsiones
febriles, ataques neonatales, ataques únicos o ataques de enfermedades agudas
son incluidos, las cifras pueden elevarse por varias veces. Si solo epilepsia
activa contados en estudios de
prevalencia, una cifra varias veces menos que la verdadera será encontrada.
Diferencia en criterio diagnostico y en la clasificación puede tambien tener un
impacto marcado en las estadísticas. Diferencias metodológicas en ciertos casos
tambien son importantes y estudios
retrospectivos basado en registros hospitalarios pueden significativamente
subestimar él numero de casos en una comunidad. Algunos pacientes no saben que
tienen ataques; en un estudio de Londres cerca del 20% de los pacientes que se
presentaron con un ataque epiléptico no
sospechaba él diagnostico.
INCIDENCIA Y DATOS DE PREVALENCIA
En
muchos estudios, la incidencia de epilepsia (excluyendo convulsiones febriles y
ataque único) ha sido encontrada ser de 70 casos por 100000 personas por ano
(con un rango de 20-120 por 100000). En países desarrollados La
Prevalencia usual es de 5-10 casos por
1000 personas, excluyendo convulsiones febriles, ataques únicos y casos
inactivos. La prevalencia durante la vida de
(el riesgo de tener un ataque epiléptico no febril en alguna época de la
vida) es entre un 2 a 5 %. De esta diferencia entre la prevalencia durante la
vida y la prevalencia de epilepsia activa es obvio que en muchos pacientes el
desarrollar epilepsia la condición remite. En estudios basados recientemente en
la comunidad se ha demostrado que la epilepsia para muchos pacientes sucede durante corto tiempo: en dos tercios
entran en remisión a largo plazo y cuando la remisión ha ocurrido, pueden ocurrir recaídas
subsecuentes. El curso de la condición en sus anos tempranos es un predictor de
pronostico muy importante. Cuando más prolongada permanece la epilepsia en
forma activa peor será él pronostico a largo plazo. La incidencia cumulativa de ataques febriles
y el riesgo de tener un ataque febril antes de los cinco anos de edad es de 5%.
Las convulsiones febriles causan una proporción substancial de ataques en niños
menores de 5 anos.
Prevalencia
encontrada en un estudio de Epilepsia en 6000 Personas practicado en Tonbridge,
Kent.
|
Personas |
Prevalencia por 1000 |
|
prevalencia tiempo de vida* |
20.3 |
|
Crisis Recurrentes** |
17.0 |
|
Epilepsia Activa*** y/o en tratamiento |
10.5 |
|
Epilepsia Activa*** |
5.3 |
* i.e. número de personas que han tenido
convulsiones no febriles.
** Prevalencia del
tiempo de vida de pacientes con Crisis
Recurrentes.
*** Epilepsia Activa
definida en aquellos quienes han tenido una convulsión
en los 24
meses previos.
Fuente: Goodridge y
Shorvon, 1983 (1).
FACTORES
QUE INFLUYEN EN LA INCIDENCIA Y PREVALENCIA
Las
cifras de incidencia varían considerablemente a diferentes edades.
En el
pasado se ha notado que cerca de la mitad de personas que desarrollan epilepsia
lo hace antes de los 15 anos de edad. Evidencia epidemiologica reciente sugiere
sin embargo que hay un aumento del numero de pacientes que desarrolla epilepsia
en la edad más vieja. Esto se debe a los
cambios demográficos en la población (con un aumento en la población en el
rango de la edad anciana) y un aumento en la incidencia de enfermedad degenerativa
cerebrovascular. Muchos estudios
muestran un predominio ligero del sexo masculino.
La
epilepsia se presenta en todo el mundo pero cifras con más alta incidencia se
encuentra en estudios en países subdesarrollados. Un estudio comprensivo
reciente de epilepsia en ecuador, con certeza de caso por registro de cada casa
encontró una incidencia de 122 por 100000 por ano. El estudio ICBERG (grupo de
epilepsia basado en la comunidad internacional) mostró que en 2 países en
desarrollo la Prevalencia es mucho mayor en áreas rurales que en áreas urbanas.
Diferencias geográficas mayores a través del país han sido reportadas y por lo
tanto la epilepsia difiere de otras condiciones neurológicas como esclerosis
múltiple.
Las
diferentes etiologías tienen solo un pequeño efecto sobre las cifras de
Prevalencia; tal vez debido a que la mayoría de casos de epilepsia es
criptogénica en países desarrollados pero cifras mayores en América latina
reflejan una alta Prevalencia local de neurocisticercosis. Ninguna diferencia
racial consistente ha sido encontrada, aunque varios estudios de USA muestran
más alta incidencia y prevalencia entre la raza negra cuando es comparado con
americanos blancos esto pueden ser mas por las precarias condiciones de la
gente afroamericana. Esto refleja un estándar más pobre de cuidados de salud y
perinatales. L a epilepsia se encuentra un poco más común en grupos
socioeconómicos más bajos.
CARACTERISTICAS
DE LA EPILEPSIA EN UNA POBLACION
La
epilepsia es una condición variable y una descripción de sus características en
una población es tan importante como la incidencia y la prevalencia. Hay pocas
investigaciones basados en la comunidad y mucho de lo que se ha escrito acerca
de los hallazgos de epilepsia derivan de estudios de pacientes hospitalizados crónicos muy seleccionados. Varios estudios de epilepsia basados en la
comunidad se han realizado y es posible
que muchos de nuestros conceptos actuales de epilepsia necesiten ser revisados.
En
Estados la prevalencia de epilepsia es de 1% y
se estima que un 0.4% de pacientes es institucionalizado, 0.04% vive en
cuidado residencial en la comunidad, 0.33% tenia epilepsia activa requiriendo
tratamiento medico continuo, 0.26% requiere tratamiento medico ocasional y 0.33
no requiere atención medica.
Debido
a que la epilepsia es frecuentemente multifactorial, la causa exacta es a
menudo imposible de encontrar.
Cerca
de 5% de todos los casos de epilepsia no tienen una causa clara y son mejor
referido como epilepsia idiopática o bien criptogénica. Estos casos no deben ser
confundidos con los síndromes de epilepsia congénitos bien definidos.
Etiologías
de Epilepsia encontradas en El Reino Unido o Inglaterra fueron las siguientes:
enfermedad cerebrovascular 15%, tumor cerebral 6%, ataques relacionados con el
alcohol 6% ataques post-traumaticos 2% y otras causas fueron raras. Aquí se
observa que en países en desarrollo las causas más frecuentes son diferentes
como se ha apuntado anteriormente.
Avances
en la neuroimagen por MRI no han sido sistemáticamente aplicados en estudios
basado en población y no esta claro cuantos de los 60 a70% de casos
criptogénicos tendría anomalías
estructurales demostrables por MRI. Experiencia basados en la clinica sugieren
que lo menos de la mitad de pacientes criptogénicos demuestran evidencia de
esclerosis del hipocampo, disgenesis cortical o pequeñas lesiones de tejido
extraño. La contribución del daño perinatal al desarrollo de epilepsia es
difícil de asesorar pero evidencia reciente de casos controlados sugiere que esto
es menos importante que lo que se asumía anteriormente.
En
otros países las condiciones infecciosas son una causa importante de epilepsia
(ej. Infección parasitaria, tuberculosis). En todas regiones sin embargo casos
criptogénicos predominan.
En
todos los estudios completos los ataques parciales son lo mas frecuente. Ataques generalizados secundarios y parciales
complejos comprenden el 60% de casos de la prevalencia, ataques tónico clónico
generalizado primario cerca de 30% y ausencia generalizado y mioclono menos de
5%
El uso
de servicios médicos durante un periodo de 12 meses ha sido estudiado en una
serie de 1628 casos prevalentes, identificado en un estudio basado en la
población. Los casos siendo aquellos con
tratamiento antiepileptico. En el periodo de 12 meses 28% habían sido visto por
un especialista (y el 81% había sido visto por un especialista en algún
momento), 87% por su medico general y
9% no había sido evaluado. Un total de 18% había atendido un
departamento de emergencia y accidente en los últimos 12 meses, 65% estaban con
monoterapia y 35% en politerapia.
Aunque
el tratamiento de la epilepsia es accesible, muchos pacientes con epilepsia
activa no reciben tratamiento. En el estudio de Tombridge mas de 40% de
aquellos con epilepsia activa no estaban bajo tratamiento en el día del estudio
y en países en desarrollo esta calamidad es mayor. Se ha estimado que solo 6%
de pacientes en las Filipinas o en Pakistán y 20% en Ecuador reciben
tratamiento en todo momento. Puede haber variaciones dentro un país, y en áreas
rurales de Pakistán un estudio reciente encontró que ningún caso de epilepsia
identificado de casa en casa tenia
tratamiento.
CLASIFICACION DE LOS
ATAQUES EPILEPTICOS:
Clásicamente
dos patrones de descargas epilépticas han sido reconocidos; aquellos que surgen
de alteración cortical focal y aquellos caracterizados por descargas inmediatas
sincrónicas de espiga-onda de ambos hemisferios. Estos corresponden a ataques
focales y generalizados. Él ultima patrón (llamado epilepsia centroencefalica
por Penfield y Jaspear) clásicamente se cree que se origina de descargas
primarias en la formación reticular del tronco cerebral y se disemina por la
corteza por las vías talámicas centrales. No hay evidencia que las descargas
generalizada espiga-onda que caracteriza
esta epilepsia sea generada por sobreactividad de ondas recurrentes de inhibición cortical por
vías que son similares a aquellas que
generan husos del sueño.
Esta
clasificación internacional de Kioto 1981 tiene dos grandes divisiones. Ataques
parciales empiezan localmente en la corteza y son precedidos por un aura que
reflejan el papel funcional de la parte
de la corteza de donde empieza el ataque. Tales ataques pueden asociarse con alteraciones
focales postictales(fenómeno de todd). Estos son diferenciados de ataques
generalizados que comienzan bilateralmente y en la cual la conciencia se pierde
de pronto; por lo que el paciente no siente aura. Cualquier ataque parcial
puede diseminarse y generalizarse en
forma de un ataque secundario tónico clónico. Los hallazgos
electroencefalograficos ayudan a diferenciar ataques parcial y generalizado. EEG interictal muestran
espigas localizadas y en ocasión ondas lentas focales asociadas en pacientes
con ataque parcial pero descargas espiga-onda generalizada sincrónica de alta
amplitud en pacientes con ataques generalizado primario tipo ausencia.
CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE CRISIS
EPILEPTICAS:
Convulsiones Parciales de inicio Local
SIMPLES (sin perdida de la conciencia)
Con síntomas motores
Con síntomas somatosensoriales o
especialmente sensoriales.
Con síntomas Autonómicos
Con Síntomas Psiquiátricos
COMPLEJAS (Con
Deterioro de la Conciencia)
Empezando como convulsiones parciales
simples (progresando a convulsiones complejas
Deterioro
de la conciencia al inicio
Deterioro de la conciencia solamente
Con automatismos
Crisis
con Generalización Secundaria.
Crisis Generalizadas
Ausencias
Típicas
Atípicas
Convulsiones Mioclónicas
Convulsiones Clónicas
Convulsiones tónicas
Convulsiones Tónico - Clónicas
ATAQUE PARCIAL
Las
crisis se inician en un área del cerebro.
Los sitios más frecuentes de origen de ataques parciales simples son el
lóbulo Temporal y el lóbulo frontal pero
pueden originarse también en otras partes del cerebro como lóbulos parietales y
lóbulos occipitales.
Una
variedad de ataques parcial ocurre
debido a alteraciones del lóbulo temporal. Cuando esta involucrado los uncus
del HIPOCAMPO la paciente experiencia anomalías de olor o sabor, usualmente de
naturaleza no placentera. Sensaciones de origen epigatrico son comunes; así
como palidez, enrojecimiento y cambios
autonomicos pueden acompañarlos la diferenciación con él sincope es difícil.
Además una variedad de fenómenos psíquicos pueden presentarse en ataques con
origen en el lóbulo temporal sin afección de la consciencia. Deja vu
(Sensación que una escena ya se ha
vivido aunque no sea verdadera. Y jamáis
vu (sensación que jamas ha estado en un lugar a pesar de ser un área habitual
donde el paciente se desenvuelve, durante la crisis la desconoce.) Son comunes pero pacientes tambien pueden
percibir alucinaciones visuales y auditivas que parecen representar alguna
forma de retroceso en la memoria. Comúnmente estas experiencias pueden ser
indescriptibles.
ATAQUES DEL LOBULO FRONTAL
Ataques
frontales comúnmente se manifiestan como ataques adversivos son decir
movimientos de los ojos o la cabeza hacia el lado contralateral del lóbulo
frontal de donde se origina. Debe notarse que adversion no siempre indica un
origen frontal contralateral. Puede ocurrir en ataques frontales o temporal
(incluyendo en hemisferio ipsilateral). Ataques adversivo comprenden desviación
tónica o clínica de la cabeza y los ojos a un lado. A menudo asociado con
jaloneo de un brazo en tal lado o la adopción de una postura flexionada del
brazo. En ocasiones los ataques pueden empezar similarmente en la pierna. Esta
forma de ataque del lóbulo frontal es mucho
más común que los ataques comúnmente descritos de tipo Jacksoniano que se inician en un punto y se van
generalizando con una marcha de reclutamiento sobre la corteza motora. Ambos
tipos de ataque motores pueden provocar una hemiparesia de Todd.
Involucramiento
de áreas del habla puede provocar detención repentina del habla o murmullo
incomprensible. Ataques parcial complejo puede originarse en el lóbulo frontal.
Cuando son caracterizado por perdida repentina del estado de alerta el cambio
de conciencia puede mostrarse con automatismo bilateral, son breves con recuperación rápida de la
consciencia, puede ocurrir durante el sueño. Aparecen inusuales y pueden mal
diagnosticarse como pseudocrisis.
ATAQUES DEL LOBULO PARIETAL Y OCCIPITAL
Otros
tipos de ataques parciales simples son menos comunes. Aquellos que surgen de la
región parietal a menudo se caracterizan de alteraciones sensorial positiva y parestesias. Ataques occipitales
son raros y pueden causar percepción de luz o de colores, usualmente involucra
la mitad contralateral del campo visual.
ATAQUES PARCIALES COMPLEJOS
Ataques parciales complejos previamente llamados ataques psicomotores, son diferenciados de ataques parcial simple por varios grados de alteración de la conciencia. Esta alteración de la conciencia puede ser precedido por síntomas de tipo parcial simple, usualmente aquellos asociados con origen del lóbulo temporal. Sin embargo en algunos instantes hay perdida de la del estado de alerta o cambios en el estado de conciencia al comienzo del ataque. Tales ataques son frecuentemente asociados con automatismo ictal que son estereotipados y crudos(morder los labios con movimiento facial, manipuleo de la ropa). Ocasionalmente comportamientos más complejos son vistos: como cometer delitos crímenes durante el periodo ictal de una crisis epiléptica el cual en ocasiones lleva a encarcelamiento por robos en el almacén o exposición indecente. Ataques parciales complejos son frecuentemente seguidos por confusión post-ictal. Se cree generalmente que la alteración de la consciencia y el automatismo de los ataques resulta de actividad ictal en el sistema límbico, ya sea unilateral o bilateral. Ambos ataques parcial complejo y simple se diseminan mas generalmente a involucrar ambos hemisferios y resulta en ataques tónico-clónicos.
La
forma más común de ataque generalizado (ya sea si ocurre de un patrón primario
o después de generalización de un ataque parcial) es el ataque tonico-clonico.
Cuando es de un origen primario el paciente no presenta aura pero puede
describir un pródromo no especifico y mayor duración de malestar general. El
paciente puede llorar al inicio durante una fase tónica de extensión y presenta
opistótonos. Asociado con paro respiratorio y cianosis. Vaciamiento de la
vejiga y el intestino puede ocurrir. Después el paciente entra en una fase de
tirones generalizado rítmico con una duración variable. Menos común una fase
clónica o tónica puede ser vista. Coma profundo sigue con un nivel de
conciencia que incluye una fase post-ictal de confusión y comportamientos
automáticos. Al recuperar la conciencia, dentro de 5 a 60 minutos, el paciente
experimenta dolor generalizado consecuente con actividad muscular incordiando.
Se da cuenta de mordeduras de la lengua, tiene una cefalea generalizada y una
sensación de letárgica con deseo de dormir.
Estos
se caracterizan por ausencia momentáneas repentinas durante la cual el niño
pierde contacto con el medio y deja de hacer la actividad que efectuaba. Puede haber
actividad mioclonica menor alrededor de los párpados. Estos ataques pueden
ocurrir muy frecuente durante el curso del día pueden ser mas de 100 ataques
por día y el niño no darse cuenta de lo que ocurre. Esta forma de epilepsia
puede provocar problemas del aprendizaje, debido al efecto que puede ejercer
sobre la habilidad de concentrarse. Se asocia en el EEG con actividad
punta-onda regular de 3 Hz y usualmente es precipitado por hiperventilación o
sea pueden producirse las crisis durante una hiperventilación.
Ausencia
atípica es más común y usualmente ocurren como epilepsia sintomática en niños
con daño cerebral preexistente. Ausencias son mas prolongados, y frecuentemente
asociado con actividad mioclonica o
ataques atónicos, ambos que pueden causar que el niño caiga al suelo,
frecuentemente sufriendo trauma. En otras ocasiones solo pierde el tono de la
cabeza y esta se va hacia delante y el paciente puede lesionarse la cabeza,
este tipo de crisis algunas veces requiere para prevenir lesiones que se le
ponga al paciente un CASCO CRANEAL.
Ataques
mioclónicos breves ocurren en un numero de síndromes epilépticos
diferentes Pueden asociarse con
ausencias típicas o atípicas pero más comúnmente ocurren sin alteración de la conciencia.
Los brazos parecen estar mas involucrados en un movimiento de flexión
repentina. O puede el paciente tener sacudidas de partes del cuerpo.
Muchos
ataques, cuando son infrecuentes y no observados son difícil de clasificar. Por
lo tanto es más efectivo clasificar los ataques cuando ocurren frecuentemente
en pacientes con epilepsia severa, y en quienes se puede observar la
correlación EEG del ataque.
Los
ataques casi siempre son autolimitantes. Raramente uno puede seguir otro en
forma sucesiva, resultando en estatus.
Un
Status epiléptico puede también definirse que es un ataque que
TARDA MAS DE 30 MINUTOS o crisis repetidas sin que el paciente recupere
su estado de ALERTA.
Este
es un estado de ataques tónico-clónico recurrentes sé recuperación de la
conciencia entre los ataques. Representa una emergencia medica con una alta
morbi-mortalidad. El estatus puede ocurrir en aproximadamente 3% de los pacientes epilépticos pero es más común en pacientes con epilepsia
severa quienes no toman el tratamiento. Tambien puede ocurrir en la
abstinencia, en meningitis aguda o encefalitis, y en otras alteraciones
metabólicas. Una presentación inicial con estatus epiléptico es particularmente
común con lesiones del lóbulo frontal como tumores o abscesos.
Esto
puede ser visto en niños quienes presentan comportamiento confuso, y una base
epiléptica. La presencia de parpadeo o mioclonía leves puede ayudar y el EEG
mostrara actividad continua de espiga- onda. La condición usualmente responde
bien al diazepan intravenoso y al ácido valpróico. Es mas comúnmente visto en
epilepsia generalizada secundaria de la niñez que en la epilepsia generalizada
de tipo idiopática.
Este
fenómeno es más raro que estatus de ausencia. Los pacientes exhiben un estado
mental anormal, con confusión y desorientación que frecuentemente se asocia con
comportamiento automático y amnesia subsecuente para el periodo de tiempo
durante el cual ocurren estos eventos.
Estos
consisten en jaloneos rítmicos
repetitivos de grupos de musculos del brazo, pierna o cara, descrito
originalmente en asociación con la encefalitis epidémica en Rusia. Sin embargo
el sindrome es mas visto en asociación con enfermedades vasculares, y con
tumores. La contracción puede durar por horas
o días en ocasiones y es altamente refractario a medicamentos
antiepilepticos convencionales, aunque puede ser suprimido por cortos periodos
con tratamiento de diazepan.
FRECUENCIA RELATIVA DE LOS TIPOS DE ATAQUES
Datos
de la relativa frecuencia de los tipos de ataques son insatisfactorios, y se
basa en poblaciones con epilepsia relativamente severa, incluyendo un gran
numero de pacientes con epilepsia parcial. Además, cuando más leve es la epilepsia
más difícil de determinar sobre la base Electroencefalografia y clinica si es
de origen parcial o generalizado. Con estas restricciones en mente, muchas
series sugieren que aproximadamente la mitad de epilépticos puede ser
generalizado, mientras la otra mitad son parciales, mas comúnmente de origen
temporal.
Los
conceptos recientes sugieren que existen 60% de parciales y el resto son de
generalizadas. Muchas que aparecen en los métodos convencionales generalizadas
cuando se analiza por vídeo-EEG y mapeo
cerebral se encuentra que tienen un origen focal que se generaliza rápidamente.
FISIOLOGIA BASICA DE LA EPILEPSIA
Desde
un punto de vista fisiológico las epilepsias pueden ser divididas en epilepsia
generalizada y epilepsia parcial con o sin generalización secundaria.
La
epilepsia involucra un aumento en la descarga neuronal y sincronización. La
base fisiopatológica de este proceso permanece incierta. Sin embargo los
mecanismos pueden ser divididos en tres grandes grupos: celular, agregados
epileptógenos, y propagación del ataque.
Ø
La base de la epilepsia en focos experimentales
es el cambio despolarizante paroxístico
el cual tiene los siguientes hallazgos:
Ø
Registrados por técnicas celulares únicas
intracélulares.
Ø
Consiste en despolarización de la membrana
celular.
Ø
Duración de aproximadamente 200 msec
Ø
Tiene sobre impuesto un potencial de acción
rápido (mediado por el sodio) y
subsecuentemente un potencial de acción lento(mediado por calcio)
Ø
La despolarización paroxística representa una
expresión común de inhibición reducida o una excitación aumentada. En mucho de
los modelos ha sido producido por reducción de la inhibición del GABA.
AGREGADOS EPILEPTOGENOS CELULARES
El EEG
de superficie representa la sumación de millones de potenciales neuronales.
Sincronización de poblaciones neuronales puede ser obtenida a través:
Ø
Conexiones sinápticas, ejemplo. Interneuronas
excitadoras recurrentes.
Ø
Uniones electrotónicas.
Ø
Efectos de campo eléctrico directo.
Sobre
una base estadística los potenciales de superficie registrada en el EEG pueden
estar relacionado con la descarga de células individuales:
La
espiga interictal y la onda lenta Espigas de superficie coinciden con un
aumento de la probabilidad de descargas neuronales, y puede representar la
sumación de potenciales post- sinápticos excitatorios y potenciales de acción.
Ondas-lentas se asocian con una reducida probabilidad de descarga neuronal y
puede representar la sumación de
potenciales post-sinápticos inhibitorios.
Actividad
EEG ictal Ataques pueden representar la
sumación de descargas paroxísticas consecutivas con descarga neuronal
sobrepuesta.
La
manifestación clínica de ataques a menudo refleja la propagación de ataque. En
humanos hay evidencia clara de vías preferenciales de diseminación del ataque.
Probablemente tales ataques se diseminan sobre vías mielinizadas como el
fascículo uncinado y el cuerpo calloso. Sin embargo, además los ataques pueden
propagarse a través de mecanismos no sinápticos como fue descrito
anteriormente(uniones electrotónicas o efecto eléctrico directo).
MECANISMOS DE DAÑO CELULAR EN EPILEPSIA FOCAL
Ataques
prolongados pueden causar daño neuronal. Esto probablemente sea multifactorial.
Mecanismos incluyen los efectos sistémicos secundarios de convulsiones
generalizadas prolongadas, ejemplo, anoxia, hipotensión e hipertermia, lesiones
craneo-encefálicas recurrentes y un efecto fisiológico directo sobre la
integridad neuronal durante el ataque. Este
daño ultimo puede estar mediado a través de la entrada de calcio hacia la
célula por activación de los receptores de NMDA.
Ø
Receptores NMDA son normalmente bloqueado por
magnesio.
Ø
La despolarización normalmente remueve los iones
de magnesio del receptor NMDA y estos pueden ser activados por
neurotransmisores exitatorios (glutamato y aspartato).
Ø
Los receptores NMDA activados permiten la entrada
de calcio hacia la célula. Esto puede tener un efecto tóxico sobre los
organelas y activar el sistema de mensajeros.
EPILEPSIA GENERALIZADA IDIOPATICA
El
mecanismo de la epilepsia generalizada idiopática es probablemente diferente.
Mucho de los trabajos se han llevado sobre el modelo de penicilina en felinos
con epilepsia generalizada idiopática, donde las descargas de punta-onda y
algunos hallazgos clínicos son similares a los vistos en ataques de ausencia en
humanos.
No se
sabe si anomalías de la corteza o el tálamo son primariamente responsables para
la producción de las espigas y ondas lentas.
En
favor de la corteza:
Ø
aplicación de penicilina a la corteza de
felinos, no al tálamo, puede producir el
fenómeno.
Ø
dosis bajas de anticonvulsivos aplicado a la región frontal de la rata ha sido
reportada que produce efectos similares.
Ø
Estudios histológicos de cerebro humano de
pacientes quienes murieron de epilepsia generalizada idiopática han revelado
anomalías corticales diseminadas menores.
Ø
Además, estudios detallados de MRI han revelado
anomalías disgenéticas sutiles en pacientes con epilepsia generalizada
idiopática.
En
favor del tálamo:
Ondas
lentas y espigas parecen evolucionar de la actividad de huso fisiológico, el
cual es dependiente de la interacción entre el tálamo y la corteza.
Estimulación
eléctrica de tálamo del gato pero no la corteza produce actividad de onda lenta
y espiga generalizada.
BENZODIAZEPINAS Y SUS RECEPTORES EN EPILEPSIA
Las
benzodiacepinas actúan como antiepilépticos uniéndose a receptores específicos
de alta afinidad en el sistema nervioso central. Esto puede ser visualizado
usando imágenes PET, y densidad de receptores pueden disminuir en el foco
epiléptico.
La
filogenia de estos receptores muestra aumento de densidad hombre implicando una asociación con un
aumento de la actividad funcional cortical y la labilidad
La
distribución de receptores benzodiazepinicos centrales en el cerebro muestra
altas concentraciones en la corteza, estructuras límbicas y cerebelo; todas
estas estructuras están involucradas en ataques.
Hay
tres clases diferentes de receptores de benzodiazepina, por lo tanto el
receptor no es único.
Ø
Agonistas:
Diazepan, son benzodiacepinas típicas en que son antiepilepticos,
anxiolíticos e hipnóticos.
Ø
Antagonistas, ejemplo flumazenil (anexate), se
une al receptor y bloquea la acción agonista.
Ø
Agonistas inversos, ejemplo: FG 7142 DMCM se une
al mismo receptor pero tiene una acción opuesta ej. Son proconvulsivo y
ansiogénico. Estas acciones pueden ser bloqueado por flumazenil.
Agonistas
actúan indirectamente para modular, en una forma facilitadora, las acciones del
GABA, el neurotransmisor inhibitorio principal. Esta forma indirecta de acción
explica porque son inocuas en las sobredosis. Agonistas inversos reducen la
acción del GABA, mientras antagonistas no tienen acción en tal dirección.
El
agonistainverso parcial, ej. Ro 15-4513 tambien existe. Estos tienen menos
actividad que los agonistas completos y el agonista parcial pueden ser drogas
muy útiles. Por ejemplo estos son anticonvulsivantes que tienen menos sedación
y tolerancia que agonistas completos. Un numero de ellos esta siendo evaluado
clínicamente.
Es
probable que haya un acoplador endógeno para el receptor benzodiazepina, pero
esto no ha sido identificado. Sin embargo actividad tónica de tal
substancia puede ser determinada usando
un antagonista en diferentes estados clínicos. Estudios recientes han mostrado
la presencia de desmetildiazepan en el cerebro aunque esta muy unido a la
proteína y probablemente no liberado bajo condiciones no fisiológicas.
El
mayor problema con los agonistas de benzodiazepina es el desarrollo de
tolerancia a su acción terapéutica, y exacerbación de los ataques o ansiedad
con la descontinuación. Esto ocurre en una minoría de pacientes y los factores
de las diferencias individuales son mal comprendidas.
Un
numero de mecanismos diferentes de tolerancia han sido propuestos basados en
estudios animales. La primera respuesta ADAPTIVA al uso de agonista es la
reducción de la eficacia ejemplo la función del receptor parece cambiar en la
dirección agonista inversa. Después de largos periodos de activación los
receptores GABA tambien disminuyen, acentuando la abstinencia.
Poco
progreso se ha efectuado para reducir la magnitud de la tolerancia de
benzodiazepina. En estudios animales hemos mostrado que un numero de
tratamientos que altera la tolerancia en otros receptores, ejemplo los
antagonistas de los canales de calcio y esteroides, tiene poco efecto en la
tolerancia de benzodiazepina. Sin embargo, tratamiento con flumazenil no solo
previene la tolerancia (debido al bloqueo de ocupación agonista-receptor) pero
provocara cambios en el receptor cuando es administrado después de un
tratamiento. Esto ofrece una vía potencial de manejar con los problemas de
tolerancia y abstinencia en epilepsia y desordenes de ansiedad, u otras
condiciones en la cual las benzodiacepinas son usados. Trabajos recientes
sugieren que flumzenil puede ser usado en humanos para revertir la tolerancia a
benzodiacepinas agonistas potentes como clonazepam, aunque en la practica
clinica esto ha sido inefectivo.
NEUROTRANSMISION EXCITATORIA EN LA PATOGENESIS Y
TRATAMIENTO DE LA EPILEPSIA
La
fisiopatología celular y molecular de la epilepsia no esta bien comprendida.
Hipótesis que ha sido considerada incluye:
1.
Que puede haber neuronas epilépticas con
inestabilidad de conducción de la membrana(sodio, potasio, y calcio).
2.
Que puede haber una deficiencia en la inhibición
recurrente, tal vez debido a anomalías genéticas en el sistema GABAergico o
debido a alteración selectiva de inhibición
GABAergica, después de daño traumático cerebral isquemico o epiléptico,
3.
Una hipótesis para lo cual evidencia se ha acumulado en los últimos
cinco anos, es que puede haber alguna actividad excesiva o aumento en la
sensibilidad en el sistema neurotransmisor de aminoácidos.
Evidencia
para esto es de dos tipos. Uno es de estudios autoradiograficos e
inmunocitoquímicos, ya sea de material humano post-morten u operatorio y de
modelos de roedores.
El
otro de es de estudios electrofisiológicos de secciones de corteza humana o
hipocampo o secciones de cerebro de rata.
Estudios autoradiograficos en material humano epiléptico muestra un
aumento en la densidad de receptores kainicos y de N-metil-D-aspartato(nmda) en
el giro del para-hipocampo y en algunos casos en el propio hipocampo. Estudios
inmunocitoquímicos e histoquímicos en el material humano epiléptico muestra un
aumento en la tinción de Timm para el sistema musgoso del hipocampo en la capa
molecular interna del giro dentado, y un aumento localizado en la inmunotincion
dinorfina. Esto ha sido interpretado como un crecimiento de esta vía
excitadora. Estudios electrofisiológicos han mostrado un efecto fisiológico de
la activación de receptor NMDA en el hipocampo ( células granulosas del girus
dentado y de las neuronas piramidales CA3 ) y un aumento en la profundidad de
la corteza en la cual cambios máximos de calcio pueden ser inducido por la
aplicación local de NMDA en los cortes corticales humanos.
Efectos
anticonvulsivos de antagonistas específicos de receptores de glutamato se ha
mostrado en un rango de modelos animales incluyendo muchos en el cual no hay
evidencia para un involucramiento de neurotransmisión de aminoácidos
excitatorios.
Antagonistas
competitivos en el receptor NMDA son potentes anticonvulsivantes cuando son
administrados intracerebrovascular, intravenoso o por la vía oral en roedores.
Una dosis oral de D-CPP o CGP 37849 puede proteger un mono contra mioclonía
fótica inducida durante 48 horas. Dosis anticonvulsivantes efectivas en
roedores y animales no son acompañadas por anomalías motoras. Algún grado de ataxia ha sido mostrado con
dosis de 2-5 veces la dosis anticonvulsivantes.
Antagonistas
NMDA no-competitivos de la fenciclidina o de la MK-801son anticonvulsivantes en
modelos animales, pero producen anomalías motoras en dosis equivalentes a la
dosis anticonvulsivantes. Antagonistas de receptor No-NMDA han sido
investigados menos extensamente pero dos recientemente introducidos
antagonistas AMPA ( NBQX y GYKI 52466) son antiepilepticos en modelos reflejo
de epilepsia en dosis que no producen sedación obvia o ataxia.
En una
prueba, el antagonista no-competitivo del receptor NMDA, MK 801 no tenían
efecto antiepileptico y tenia efecto psicológico y motor adverso. Una prueba
clinica con el antagonista receptor del NMDA D-CPP-ene produjo una alta
incidencia de efectos adversos - principalmente, pobre concentración ,
sedación, ataxia, y amnesia- a dosis que no suprimían los ataques. Es posible
que antagonistas parciales puedan tener un efecto terapéutico más favorable.
Tambien es posible que antagonistas al NMDA y otros receptores excitatorios
puedan tener un papel en el tratamiento agudo de estado epiléptico pero esto no
ha sido evaluado.
GENETICA DE LA EPILEPSIA Y DE LAS EPILEPSIAS GENERALIZADA PRIMARIA Y PARCIAL
Pocas
condiciones epilépticas son de tipo
hereditario como un desorden cromosomico única o un gen único. La contribución
genética de otras formas más común de epilepsia es más complejo. Los síndromes
de epilepsia generalizada idiopática tienen una contribución genética fuerte ,
las bases exactas en muchos casos no SON
totalmente comprendidas
Muchas
de la epilepsia criptogénicas aunque no entran en ninguna de estas categorías
tienen muchos factores contribuyendo a la producción de la epilepsia, algunas
de tipo genético y algunas adquiridas. En tales pacientes, la contribución
genética puede ser difícil de identificar o calificar. Aun en pacientes con un
a clara anomalía cerebral adquirida( por ejemplo un trauma de carneo, infarto y
tumor cerebral), la epilepsia es una secuela
común mas en aquellos con una historia familiar positiva que en aquellos
sin antecedentes familiares.
Se
cree que existe una predisposición genéticamente determinada para epilepsia a
través de alteraciones estructurales o bioquímicas,
pero poco se conoce acerca de tal mecanismo.
DESORDENES CROMOSOMICAS Y GENETICAS UNICAS
Epilepsia
es una alteración de mas de 160 desordenes genéticas, en las cuales el retraso
mental también este presente. Esta condición, sin embargo, el retraso mental
solo contribuye con el 1% de todos los casos de epilepsia en la población en
general. Ejemplos de tales epilepsias genéticamente determinadas son:
CONVULSIONES NEONATALES FAMILIARES BENIGNAS
Esta
es una condición rara, heredado como autonómico dominante, con un 85% de penetrancia.
La incidencia femenino y masculino es igual. Convulsiones se desarrollan en la
primera semana de la vida en el 80% de los casos, con una incidencia pico en el
tercer día. Los ataques remiten dentro de pocos meses en un tercio de los
casos, y en el primer año en el 70%. Los ataques continúan mas de la edad de
los 5 años en un 10%. No hay cambios EEG específicos. El gen ha sido localizado
al brazo largo del cromosoma 20.
Consejo
genético debe brindarse ya que el 40 a 45% de los pacientes tiene uno de los
padres con esta condición, aunque el curso benigno de esta condición debe de
ser enfatizado.
Esta
es la condición epiléptica hereditaria más común causando epilepsia. Esta
presente en cerca de un en 10000 nacidos vivos, y heredado en una forma
autonómico dominante. Aunque ni el gen ni el producto genético ha sido
determinado, estudios recientes sugieren que el locus esta 9q34 y 11q 14-23.
Epilepsia
ocurre en cerca de 80% de los casos, y su manifestación están muy relacionado a
la edad. Los ataques pueden estar presente en el periodo neonatal, y la
condición puede estar presente clínicamente como un sindrome de encefalopatía
epiléptica infantil temprana. Entre los cuatro y los ocho meses, los ataques
pueden presentarse como la forma de espasmo infantiles, y la esclerosis
tuberosa causa el 10 a 30% de todos los casos de espasmo infantil.
Esclerosis
tuberosa es la causa patológica más común del síndrome de Lennox-Gastaut.
Convulsiones
febriles puede ser la primera manifestación, y después en la vida la esclerosis
tuberosa puede presentarse con ataques parcial o generalizado. El EEG no tiene
un hallazgo especifico de la condición.
Otros
hallazgos de esta condición son :
Hallazgos
neurológicos: retraso mental probablemente en el 50% de los casos
identificados, aunque puede ser leve o asintomático por lo que el porcentaje
puede ser más. El retraso mental es mucho mayor en aquellos que desarrollan ataques antes de la
edad de 2 años. Otros déficit neurológicos pueden ocurrir, incluyendo
hemiplejía, ataxia y otros síndromes.
Síntomas
psicóticos y de comportamiento pueden ocurrir. Cerca de 5% de pacientes
muestran signos y síntomas de un aumento de la presión intracraneana. Esto
usualmente se debe a una hidrocefalia obstructiva, causado por un hamartomas o
un astrocitoma afectando los ventrículos
o circulación de liquido cefalorraquideo.
Cambios
malignos en lesiones cerebrales pueden causar otros signos neurológicos
progresivos.
Hallazgos
oftalmicos. Cerca de 50% de los enfermos tiene hamartomas retinales o
facomatomas. Otros signos incluyen cambios pigmentarios retinales, cambios
vasculares en la retina, discos anómalos, megacornea, cambios pigmentarios en
el iris, cataratas, peliosis de las cejas, estrabismo, y parálisis del nervio
oculomotor.
Lesiones
de la piel. Estos son casi invariables. El parche hipomelanotico es la lesión
más común, ocurriendo en cerca de 90% de los casos. Aunque pueden ser
detectados solamente por luz ultravioleta. Otras lesiones incluyen manchas
cafés, parches verdosos, manchas café-au-lait, lunar despigmentado,
angiofibroma facial, parches del cuero cabelludo fibroso, peliosis, y fibroma
periungual. Estos tumores ocurren debajo de los dedos en el 25% y puede estar
asociado con cambios en las unas.
Lesiones
en otros órganos. Miolipomas, angiomiolipomas, quistes renales son comunes, y
fibrodisplasia de arterias renales pueden ocurrir. Rabdomiomas ocurren en
40% de los casos y a menudo son
asintomáticos.
Manifestaciones
pulmonares incluyen quiste pulmonar múltiple y a menudo son asintomático.
Lesiones
óseas incluyen angiolipoma, agrandamiento tubular y formación de un quiste.
Cambios dentales incluyen fibroma gingival y defectos de esmalte del diente.
Anomalías
endocrinas ocurren incluyendo precocidad sexual y hamartomas y otros cambios a
menudo son encontrados en el hígado, páncreas, glándulas adrenales tiroides,
bazo, testículos, ovarios, y el tracto gastrointestinal.
Los
hallazgos neuropatológicos son de nódulos subependimarios y tuber cortical.
Estos son de displasia cerebral, debidos a migración neuronal anormal en el
periodo perinatal . El tuber cortical comprenden alteración de la laminación
cortical y la presencia de células neuronales displasicas grandes, y neuronas
displasicas anormales grandes en la substancia blanca.
Los
nódulos subependimarios son agrupaciones de células astrociticas, usualmente
colocados en la materia gris profunda y alrededor el ventrículo. Tumores
astrociticos de células gigantes pueden crecer del nódulo y crecer
progresivamente.
La epilepsia
debe ser tratado de la forma convencional, aunque muchos casos pueden dificiles
de tratar o refractario al tratamiento. Tubers únicos a menudo se presentan
como una masa en niños jóvenes y estos pueden ser removidos quirúrgicamente.
En
niños mayores o en adultos, sin embargo, la condición es usualmente multifocal
y hay poco lugar para el tratamiento quirúrgico.
Él
pronostico es variable. Individuos afectados con pocos signos, inteligencia
normal y epilepsia leve tienen una esperanza de vida normal. Pacientes con
epilepsia severa y retraso mental, quienes están dependientes para actividad
diaria, tienen alta morbi-mortalidad.
Muerte
debido a la enfermedad puede ocurrir si el tumor cerebral crece, si la
hidrocefalia obstructiva se desarrolla o si ocurre estado epiléptico.
Individuos
afectados muestran una variedad de manifestaciones , y la presentación en una
familia tambien puede variar entre una generación. Consejo genético debe de
informar que hay una probabilidad de 50% de afectar al hijo e informar de que
los que no lo padecen no existe posibilidad de padecer la enfermedad. En
individuos aparentemente normales, tamizaje por la condición incluye un examen
minucioso, un examen oftalmológico, un ultrasonido renal y una tomografía
computarizada.
Otros
estudios que deben ser considerados incluyen: ecocardiografía y radiografía de
huesos.
Epilepsia
es un hallazgo de otros síndromes neurocutáneos. Aquellos que son autonómico
dominante incluyen neurofibromatosis y hipomelanosis de
Ito.
Condiciones autonómico recesivo incluyen xerodermia pigmentosa y neuroictiosis.
Incontinencia pigmentosa tiene una herencia ligado al cromosoma X. Síndromes
neurocutaneo congénito no-genético con epilepsia incluyen el sindrome de
Struge- Weber, Melanosis neurocutanea, y el lunar sebáceo linear. Epilepsia es
un hallazgo raro en otros síndromes neurocutaneo incluyendo el sindrome de
Chediak-Higashi, enfermedad de von Hippel-Lindau y el sindrome de
Klippel-trenaunay.
SINDROMES EPILEPTICOS MIOCLONICOS PROGRESIVOS
Este
grupo raro de condiciones tiene un hallazgo característico que comprende
mioclonía, otros hallazgos de ataque epiléptico , deterioro mental, y hallazgos
neurológicos adicionales neurológicos. El cuadro varia con diferentes
etimologías. Herencia autonómico recesivo ocurre con lipofusinosis ceroide
(infantil, infantil tardía, juvenil y la forma de comienzo en el adulto),
sialidosis(tipo 1 y II), esfingolipidosis( enfermedad de Gaucher), Y Gangiosidosis GM2 . También en la mioclonía
báltica (la enfermedad de Unvericht-Lundborg) y la enfermedad de Lafora es
probable que sean autonómico recesivo, aunque el gen no ha sido identificado.
Epilepsia mioclonica con fibras rojas es transmitido por herencia mitocondrial.
Atrofia Dentato-rubro-pallido-luysiano es una condición de tipo autonómico
dominante con penetración variable.
OTRAS DESORDENES GENETICAS QUE CAUSAN EPILEPSIA
Muchos
de los errores del metabolismo del sistema nervioso incluyen epilepsia entre
los hallazgos clínicos. Muchos son autonómico recesivo, y la epilepsia es solo
una parte de las anomalías. Los ejemplos más comunes son una encefalopatía
metabólica causando una epilepsia son fenilketonuria, acidemia orgánica,
hiperamonemia, desordenes del metabolismo (incluyen enfermedad de Lesch-Nyhan),
Porfirias, enfermedad de Wilson y desordenes de peroxisomal (incluyen el
sindrome de Zellwweger y la adrenoleucodistrofia). Las desordenes del
almacenamiento metabólico tambien comúnmente causan epilepsia incluyendo algún
tipo de lipofuscinosis ceroide, mucopolisacaridosis, y esfingolipidosis. La
enfermedad de Menkes es heredada de una forma ligado al cromosoma X y las
convulsiones puede ser un hallazgo que ocurre temprano en la enfermedad. Otras
condiciones de base incierta incluyen la enfermedad de Alper en la cual la
convulsiones y la mioclonía son una manifestación común. Los ataques tambien
pueden ocurrir en la ataxia hereditaria y en los ataques neonatales familiar
benigno transmitido de forma autonómico dominante.
DESORDENES CROMOSOMICOS CAUSANDO EPILEPSIA
Desordenes
cromosómicos tambien pueden causar epilepsia. Los ataques son frecuentes y
severos los síndromes raros de trisomía y delección del 4p, trisomía del
cromosoma 13, y monosomía del 9p. En el sindrome de down,(trisomía del cromosoma
21) la epilepsia ocurre en el5-10% de los casos, puede tomar la forma parcial o
generalizada y puede ser muy severa. En el sindrome de Klinefelter (con xxy,
xxxy, o xxyy) la epilepsia ocurre en el 5% de los pacientes, usualmente
asociado con alteraciones de comportamiento. Aparentemente que en las
desordenes cromosómicas y genéticas ningún sitio único en el cromosoma ni en el
gen son responsables.
EPILEPSIA GENERALIZADA IDIOPATICA
La
epilepsia idiopática generalizada son un grupo de condiciones con una base
genética y ninguna otro factor etimológico identificado. Dentro de este
espectro hay un subgrupo; ya sea que es considerado como un grupo de síndromes
o simplemente como una continuidad biológica es contemplada. Entre estos
subgrupo: epilepsia de ausencia del la niñez , epilepsia de ausencia juvenil,
epilepsia mioclónica juvenil y epilepsia con generalización tónico-clónico al
despertar, epilepsia con ausencia mioclónica, ataques la niñez tónico-clónico,
ataques ideopático tónico-clónico de la adolescencia y la juventud.
Los
síntomas de epilepsia generalizada idiopática son:
Ataques
de ausencia y/o mioclónicos, tónico-clónico generalizado. Estos ocurren con un
patrón diurno, siendo mas frecuente al despertar y durante la somnolencia y el
dormir ligero. Hay factores de precipitación, él más común siendo la
deprivación del sueno, fatiga, el estrés, la ingesta de alcohol y la
estimularon luminica.
Cambios
EEG generalizados, típicamente con ondas paroxísticas de 3 HZ y una actividad
de base normal y fotosensibilidad.
Una
base genética fuerte, con expresión edad especifica. La manera de herencia no
ha sido totalmente establecida. El comienzo de la enfermedad es típicamente
durante la juventud y la vida adulta temprana.
La
ausencia de síntomas neurológicos además de la epilepsia, y un inteligencia
normal en muchos casos.
Una
respuesta excelente a los antiepilepticos ( especialmente al valproato de sodio
y las benzodiacepinas).
Desde
el punto de vista genético:
La
epilepsia generalizada idiopática tiene una base genética predominante. Es
posible que hay una forma dominante de herencia con penetración variable.
Aunque un mecanismo multigenético es muy probable.
La
expresión fenotípica es altamente edad especifica con respecto al EEG y las
manifestaciones clínicas.
Para
un niño, el riesgo de herencia es alto con una historia familiar positiva, de
un 80% para una persona con un gemelo monocigoto afectado, hasta un 25% si
familiares de primer grado son afectados y entre 5% y 20% si solo hay un
familiar de primer grado afectado. Los riesgos de anomalías EEG desarrollándose
en familiares es mayor que los riesgos de desarrollar ataques evidentes.
Epilepsia parcial rolandica
El síndrome de epilepsia rolandica benigna
(epilepsia centrotemporal benigna, epilepsia focal benigna del niño) fue
primero reconocido en 1958. Causa un 5%-16% de todos los casos de epilepsia del
niño y por lo tanto es muchos más común que epilepsia de ausencia del niño.
Esta caracterizado por: ataques focales, ocurriendo predominantemente durante
él sueno con EEG distintos del de ausencia, de otras alteraciones neurológicas,
una buena respuesta al tratamiento, y un buen pronostico. Hay una
predisposición genética fuerte y la condición puede ser autonómico dominante
con penetrancia edad especifica.
OTROS SINDROMES DE EPILEPSIA PARCIAL IDIOPATICA
Estos
incluyen epilepsia parcial benigna con espigas ondas en región occipital
(Gastaut) epilepsia motora sensorial con espigas parietales, y epilepsia
parcial benigna atípica del niño.
INFLUENCIA GENETICA EN OTROS TIPOS DE EPILEPSIA
CRIPTOGENICA
Hipocrates
llamo a la epilepsia una condición familiar, y desde entonces una base genética
de la epilepsia ha sido discutida.
Investigaciones
han sido anormales en el pasado por la dificultad en establecer la etiología de
la epilepsia parcial y generalizada secundaria.
Mientras
ha sido reconocido que una gran variedad de desordenes cerebrales puede
resultar en epilepsia, en sesenta-seis por ciento ninguno esidentificado. Los avances en la neuroimagen ha
revolucionado este aspecto y en la actualidad es posible reconocer la etiología
en 66% de los casos. Muchos aparentemente criptogénico son debidos a una
desorden congénita de desarrollo, algunas de las cuales tienen una base
genética fuerte.
Tradicionalmente,
el riesgo de epilepsia parcial y criptogénica ha sido entre 1 a 10% con muchas
de las cifras entre 2 a 5%. Si anomalías
en el EEG son buscadas estos están presentes en 20-30% de los parientes,
muchos de cuales no tiene historia de ataques. En un estudio en los efectos de
edad del comienzo de los ataques, el riesgo de las familiares fue de 7.5% si la
edad era de 0-3 años y de 4.3 si el comienzo estaba entre los 4-15años.
La
incidencia acumulativa de ataques entre los hijos de paciente con epilepsia es
de 6%, y es dos veces mas si la pareja la mujer es la afectada, y aumenta si
los padres tienen inicio temprano de
Epilepsia.
Para
niños de un paciente con epilepsia generalizada idiopática el riesgo de
desarrollar es de 9-12%, mientras se
reduce a 3% en el hijo si el paciente padre
tiene epilepsia parcial criptogénica. Él mas alto riesgo de transmisión
de sexo femenino afectado mas que de un
masculino afectado causa que surja la posibilidad de una predisposición
genética transmitida por herencia
mitocondrial.
Algunas Malformaciones Hereditodegenerativas con Crisis epilepticas y Patrones de Herencia Conocidos.
|
Condición |
Herencia |
|
Esclerosis Tuberosa |
AD |
|
Deficiencia mental |
Testigo X |
|
Síndrome de Menkes |
Testigo X |
|
Neurofibromatosis |
AD |
|
Telangiectasia
Hemorragica Hereditaria |
AD |
|
Síndrome Riley-Day |
AR |
|
Serie Nevo sebaceo
Linear |
AD |
|
Sindrome
Sjogren-Dieker |
AR |
|
Seudo raquitismo
Deficiencia de vitamina D |
AR |
|
Enfermedad de Von
Hippel-Lindau’s |
AR |
|
Enfermedad Canavan-Van
Bogert-Bertrand |
AR |
|
Síndrome Zellwenger |
AR |
|
Paraplejía/ataxia
Espástica Hereditaria |
Variable |
|
Epilepsia Mioclonica
(Unverricht etc) |
AR |
AD =
Autosomico dominant; AR = Autosomico
recesivo
Algunas Enfermedades Metabolicas Hereditarias asociadas a Epilepsia.
|
Aminoacidopatias: e.g. Fenilcetonuria
(PKU), enfermedad de orina en jarabe de maple, Hemocistinuria, acidemia
lactica, Hiperlisinemia. |
AR |
|
Enfermedades de Almacenamiento de glucogeno e.g. Deficiencia de
glucosa-6-PD |
AR |
|
Sfingolipidosis e.g. GM1 y
GM2 gangliosidosis, Enfermedad
de Gaucher, Enfermedad de Krabbe |
AR |
|
Lipofusinosis Serica: e.g. Enfermedad de
Batten-Bielschowski-Janski Enfermedad de Spielmeyer -Voigt Enfermedad de Kufs |
AR |
|
Mucopolicacaridosis: e.g. Síndrome de
Hunter Síndrome de Hurler |
AR Testigo X |
|
Miscelaneus: e.g. Enfermedad de
Wilson Síndrome de
Menkes
|
AR, Testigo X |
|
Porfiria Aguda
Intermitente |
AD |
|
Lipidosis acidograsa
poliinsaturada |
AR |
|
Enfermedad Lesh-Nyhan |
Testigo X |
|
Adrenoleucodistrofia |
Testigo X |
AD =
Autosoico Dominante; AR = Autosomico
recesivo.
INTDRODUCCION
Una
susceptibilidad familiar de ataques recurrentes ha sido reconocido desde la
época de Hipocrates. La evidencia que esto refleja una predisposición genética
en la etiología no es equivoco, pero el mecanismo de herencia del fenotipo
particular de epilepsia no se sabe. Algunas claves a la fisiopatología de los
ataques existe en muchas desordenes genéticas en las cuales los ataques son un
componente del fenotipo complejo: hiperfenilalaninemia en fenilketoonuria o la
existencia de lesiones cerebrales en esclerosis tuberosa, por ejemplo. En
contraste, los genes y los productos
genéticos de base de la epilepsia idiopática con un componente genético
especifico no son conocidos.
Estrategias
ahora existen, surgiendo la revolución
biológica molecular, que permite la determinación de una base genética de estas
epilepsias a un nivel molecular.
GENETICA DE EPILEPSIA EN EL HOMBRE
Es
importante distinguir entre aquellas condiciones en las cuales los ataques son
solo un componente de un fototipo mas complejo, y aquellos en las cuales los
ataques son un fenómeno esencialmente aislado. El primero es una desorden
genética único con un patrón mendeliano de penetrancia y mientras él ultimo
disponen de un patrón no mendiliano de herencia.
En mas
de 120 desordenes mendelianos, la epilepsia ocurre en un proporción de
pacientes como un componente del fenotipo. Este grupo incluye enfermedades con
problemas del metabolismo a síndromes neurocutaneos como la esclerosis tuberosa
y neurofibromatosis, a las desordenes neurodegenerativa como la enfermedad de
Batten. En algunos, el gen es identificado. La influencia sobre la función
neuronal es indirecta, el gen relevante no expresado en el sistema nervioso central.
Solamente
dos síndromes epilépticos existen en los cuales hay una buena evidencia para un
patrón de gen único de herencia: convulsiones neonatales benignas familiares y
epilepsia mioclonica progresiva de Unverricht y Lundborg. Estas desordenes
mendelianos causan una pequeña fracción, tal vez 1% de todos los pacientes con
epilepsia familiar.
Muchas
de las epilepsias fenotípicas en las cuales los ataques son la anomalía única y
la cual muestra agregación familiar tienen un patrón no-mendeliano complejo de
herencia. A pesar de estas dificultades, varios estudios de fenotipo de epilepsia
han proveído evidencia de un componente genético en la etiología. Estos
incluyen epilepsia generalizada idiopática, epilepsia de ausencia, epilepsia
mioclonica juvenil, epilepsia centro-temporal benigna y las convulsiones
febriles.
Una
observación inexplicable y consistente es la influencia materna sobre lo
susceptibilidad de ataques: hijos de mujeres afectadas es más probable que sean
epilépticos que aquellos de hombres afectados. La explicación de la influencia
materna sobre la susceptibilidad de ataques se basa en la mutación del genoma
mitocondrial hereditario materno, explicando parte de este fenómeno.
ESTRATEGIAS PARA EL ANALISIS GENETICO MOLECULAR
Dos
estrategias generales existen para la aplicación de estas técnicas a la
epilepsia.
En el
primero el gen candidato clonado en el cual una mutación puede resultar en el
fenotipo observado es utilizado para determinar si la herencia de un alelo de
un gen candidato correlaciona con una enfermedad.
En el
segundo, cosegregacion de la enfermedad con cualquiera del set de marcadores de
DNA es buscado para identificar la localización del mapa del gen. En la región
genómica correspondiente es buscado el
gen de la enfermedad.
Esta
estrategia ha sido llamada genética revertida o clonificación posiciones.
La
función del sistema nervioso central depende de una gran cantidad de proteinas,
y una gran complejidad de mensajeros RNA expresados en su tipos celulares
colectivos que en otro sistema de órganos. No es difícil identificar entre
estas proteinas aquellas que efectúan función y si sufren alteración esto lleva
a un desorden neuronal sincrónico y ataques clínicos.
Genes
candidatos de epilepsia incluyen: proteinas codificadoras involucradas en mediar inhibición neuronal,
en inactivación de neurotransmisores excitatorios , y en transporte de iones a
través de la membrana.
El
receptor GABAa es de particular interés: hay una buena evidencia que la
inhibición GABA mediada es de mayor importancia en el sistema nervioso central,
y la evidencia indirecta que alteración de esta vía puede estar asociado con
epilepsia. Genes de las varias subunidades de este receptor han sido clonados.
Canales
de potasio dependientes de voltaje se ha encontrado son también importantes en
el fenómeno epiléptico.
Hay
una gama de genes no clonificados los cuales tienen función específica
relacionado la asincronía y sincronía
neuronal.
Identificación
de una cosegregacion de una enfermedad con un marcador genético de localización
conocida permite al opus de la enfermedad ser identificado. La disponibilidad de marcadores DNA de
genomas humanos a intervalos adecuados ha revolucionado la aplicación de
análisis de unión a mapeo de enfermedades genéticas humanas.
Dada
una fuente familiar adecuada, cualquier desorden genético único puede ser
identificado.
Desdichadamente
las epilepsias muestran muchas características haciéndolas inadecuadas para
análisis de unión ,. Penetrancia
incompleta de fenocopias, eterogenicidad genética e interacción genética que
lleva a un patrón de herencia no Mendeliana. Esta serie de fenómenos causa un
riesgo de falsos positivos y falsos negativos. Mas sin embargo estas
alteraciones pueden minimizarse y el área de análisis de unión de Desorden no
Mendeliano esta sujeto a una actividad intensa y controversial especialmente en
psiquiatría.
Marcadores
específicos solamente existen en dos epilepsias fenotípicas: Convulsión
Familiar Neonal Benigna y Epilepsia Mioclonica Juvenil.
MAPEO GENETICO ACTUAL EN EPILEPSIA
Convulsiones Familiares Benignas (BFNC): Cromosoma 8 y 20
BFNC esta bien documentado en la literatura
con ataques clínicos generalizados
recurriendo en la vida posterior en 14%, la herencia es Autonómico dominante. En un estudio grande único dos locus
polimorfos en el cromosoma 20 fueron encontrados. Eterogenicidad genética con un segundo locus
en el cromosoma 8 ha sido también demostrado.
Mutación
en el gen para la subunidad alfa 4 del receptor acetil colina recientemente ha
sido identificado en la familia.
Epilepsia mioclónica Juvenil (JME): Cromosoma 6
JME es más representativo del problema del mapeo
de síndromes epilépticos aunque los estudios familiares indican una
contribución genética inequívoca el mecanismo de herencia es incierto. Unión del JME ha sido demostrada al locus HLA
- BF en el brazo corto del cromosoma 6.
Conclusión:
Estudios
extensos de la genética de Epilepsia en el hombre en los últimos 50 años ha
establecido evidencia clara para una contribución genética a la etiología. Puede ser anticipado que la aplicación de
nuevas técnica genéticas moleculares permitirá entender en el ámbito
celular: Genes involucrados, su
localización de mapeo, las proteinas que codifican y las mutaciones que alteran
su función podrán ser dilucidadas.
La
aplicación de tal conocimiento revolucionará la practica clinica de neurólogos
involucrados en el cuidado de pacientes con epilepsia.
El
entendimiento de la fisiopatología surgiendo de la identificación de los genes
podrán permitir una nueva generación de drogas antiepileptica y el desarrollo
de métodos para manipular o prevenir la expresión de productos de genes
mutantes permitirán el desarrollo de la nueva terapia.
SINDROMES EPILEPTICOS PEDIATRICOS MALIGNOS
Como
en cualquiera otra rama de la medicina, la clasificación sindrómica de la
epilepsia es un paso esencial en el manejo. No solo la droga apropiada y la
información acerca del pronostico pero tambien la colección de un grupo
homogéneo de pacientes para los estudios depende de esto.
ENCEFALOPATIA EPILEPTICA INFANTIL TEMPRANA(SX.
OHTAHARA.).
El
síndrome de Ohtahara fue propuesto como un de las tres encefalopatías
epilépticas edad relacionadas.: Síndrome de West y Síndrome de Lennox-Gastaut
siendo los otros dos una continuación
del sindrome de acuerdo con la edad. El
comienzo es en los primeros 3 meses de vida con espasmos infantiles ,
usualmente de flexión- no mioclonías. Ataques motores focales o ataques tónico
clínico generalizado ocurren en una minoría. Los ataques son en promedio de
100-300 al día. EEG ictal muestra una desincronización difusa. Hipsarritmia se
desarrollan en el sindrome de West.
Muchos de los paciente en la neuroimagen revelan malformación o porsencefalia
en casi todos los casos.
Atrofia
cerebral se desarrolla en muchos de los casos, pero anomalías metabólicas no
están descritas. La mitad muere en los primeros dos años los sobrevivientes sufren de retraso mental. Resistencia a los
medicamentos es la regla , aunque el ACTH es
útil al igual que la VIGABATRINA.
ENCEFALOPATIA MIOCLONICA TEMPRANA
Las
características de esta epilepsia son mioclonías fragmentarias erráticas y
burst supresión (Periodos de Electrodecremento en el EEG). El tipo de ataque lo
distingue de encefalopatía epiléptica infantil, aunque raro cierto traslape ha sido descrito. El comienzo es
siempre en el primer mes de edad. Las mioclonías puede afectar la cara o las
extremidades, ya sea como un todo o como parte. Son frecuentes o continuas y a
veces persisten en el sueño. Pueden ser masivos o axiales. Ataque parcial
simple puede coexistir y ser sutil, ejemplo Desviación ocular o sintomas outonomico( enrojecimiento o apnea). Espasmos
tónicos puede desarrollarse a los 3-4 meses. El burst(1-5 segundos) y la
supresión (3-10 segundos) esta presente al despertar y dormir. Usualmente se
desarrolla una hipsarritmia atípica
después de 3-4 meses, con el desarrollo de espasmo tónico. Los estudios de
neuro imágenes son normales al principio pero despues hay atrofia cortical. Acidemia
asociada a metilmalonemia puede estar relacionada con el sindrome, al igual
que, síndromes de hiperammonemia y oligosacaridosis anormal., acidemia
D-glicerica y acidemia propionica han sido descritas. La mitad mueren en los
primeros 2 años. Progreso negativo es visto en los sobrevivientes quienes
desarrollan espasticidad y microcefalia. El tratamiento se basa en la correccion del desorden metabólica. Los
medicamentos son inefectivos.
Este
síndrome se caracteriza en tres hallazgos: espasmos, retrazo mental, e
hipsaarritmia. Los espasmos consisten de contracción abrupta seguido de
contracción tónica sostenida pero menos
intensa. Con duración de 5 a 30 segundos, típico antes o al despertar o antes
de dormir. Son menos frecuentes en el sueño no REM y nunca ocurren en el sueno
REM. Hipsarritmias atipicas es mas comúnmente visto que hipsaarritmias
atipicas. En el ultimo, todos las actividades normales son reemplazadas por
ondas lentas de baja amplitud con ondas y espigas multifocales.Hallazgos
atipicos incluyen patrón de burst-supression semi-periodicos , descargas
focales y asimétricas. Hipsiarritmias usualmente indican casos sintomáticos. En
el sueño no-REM un patrón parecido al burst-supresion puede aparecer mientras en el sueño REM el
EEG puede ser normal. El EEG ictal muestra un ritmo rápido difuso o
aplanamiento anunciado por andas lentas de alta amplitud. Los espasmos son
frecuentemente precedido por un periodo de desconeccion social y disminución en
la actividad espontanea. Las primeras formas ictales son caídas postulares
breves -posiblemente atonicas los cuales
raramente causan preocupación.
La
etiología de base esta presente hasta en el 85%( el grupo sintomático). Cerca
de 50% son de origen prenatal ( malformación, isquemia fetal, infecciones,
sindrome de Down) con insultos peri- y postnatles. Causas metabólicas como
encefalopatía de Leigh, depencia de piridoxina e hiperglycinemia no-ketotica
son raros y deben de excluirse. Hay un 10-15% con un buen pronostico del grupo
de pacientes caracterizados por desarrollo normal, espasmos simétricos,
hipsarritmia típica e investigación negativa.
El
tratamiento de elección es con Vigabatrina. Casos sintomáticos, especialmente
esclerosis tuberosa, responden bien. El control de los espasmos es visto en 50%
usualmente en los pocos días. Sin embargo hay 50% de recaídas. Esteroides - ya
sea ACTH o prednisona- son usualmente indicados en los que no responden.
Algunos indican altos dosis prolongadas ( tres meses o mas) de ( ACTH 80 UI , 2mg/kg/dia de prednisolona)
para mejorar el tratamiento pero hay un 5% de mortalidad debido a infección,
hipertensión, o alteración elctrolitica.
El
valproato de sodio y las benzodiacepinas tambien controlan los espasmos
infantiles en 50-60% de los casos.
Se han
reportado áreas de hipometabolismo en el PET con imagenes de resonancia
magnética normal. Resección de estas áreas revelaron microdisplasia cortical y
aliviaron los ataques. Los Efectos a
largo plazo son esta claros.
El
sindrome de Lennox-Gastaut tiene tres características principales:
Una
triada de ataques: espasmos tónicos axiales, ataques atonicos, ausencias
atipicas.
Anomalias del EEG consistiendo de descargas
ondas-espigas 2-2.5 Hz., ritmos
burst de10 Hz en el sueno y descargas
oonda-espigas al despertar.
Enlentecimiento y aplanamiento del desarrollo coognitivo.
Usando
esta definición, el sindrome causa 3% de las epilepsia de la niñez. Los casos
son usualmente de tipo idiopático o criptogenico. Raramente este son sintomáticos.
Casi el 20% de los casos son precedidos de un sindrome de West. El comienzo
puede ser cualquiera de los tipos de ataques ya descritos pero puede
presentarse como tónico generalizado, clonico o tonico-clonico, con o sin
fiebre. Retrazo mental se presenta con el tiempo después.
Ataques
tónicos axiales son el tipo mas común. Estos pueden ser de día o de noche pero
son típicamente activados por el sueño no REM. Ataques de tipo caída son
usualmente atònicos pero pueden ser de
tipo mioclònico.
Ausencia
atipicas son caracterizados por perdida incompleta del conocimiento y descargas
ondas-espigas y ondas lentas irregulares. Son usualmente acompañadas de pèrdida
del tono axial empezando en la cara y en el cuello. Ataques mioclonicos ocurren
en 25 % y estado convulsivo ocurre en dos-tercios de los pacientes. Casi el 80%
continua teniendo ataques.
Solamente
el 15% tiene un desarrollo cognitivo normal. Pacientes con preponderancia
mioclonica responden mejor que pacientes con espasmo tónico.
La
carbamazepina es el efectiva como
tratamiento para los ataques tónicos y valproato de sodio para las
ausencias atipicas( para el cual la etoxusinamida es conveniente y util en
muchos casos..
Las
benzodiacepinas pueden ser efectivas para el restante aunque su efecto es transitorio.
Lamotrigina tambien es efectivo y el efecto es de larga duración. Como en el
sindrome de West, hipometabolismo focal en la PET con mejoramiento después de
la resección ha sido descrito.
El
sindrome de Lennox-Gastaut es uno de los principales síndromes con comienzo en
la infancia y con pobre pronostico caracterizado por mas de un tipo de ataque y
características EEG muy sugestivas.
EPILEPSIA MIOCLONICA SEVERA DE LA INFANCIA
Epilepsia
mioclonica de la infancia tiene un comienzo al año de edad y es usualmente un ataque febril
frecuentemente prolongado ya sea generalizado o mas frecuente unilateral.
Similares ataques siguen dos al mes y despues recurren sin fiebre. El EEG en
este estadio es normal aunque el 10% muestra fotosensibilidad. Algunos autores
insisten en la presencia de desarrollo
de mioclonías, las cuales pueden ser segmentarias.. Cuando están presentes ocurren varias veces
al día , son mas marcados al caminar o antes de dormirse y ocurren en burst.
Dos tipos de ataques puedentambien ser
vistos : ausencia atipicas , a menudo con un componente mioclonico en por lo
menos el 75% de los casos. Y estatus de ausencia el ocurre en un tercio de los
pacientes. Ataques parciales complejos, con o sin generalización secundaria
ocurre en la mitad a tres cuartos de los casos. El desarrollo es normal al
comienzo pero disminuye en el segundo o tercer año, a menudo con el comienzo de
las mioclonías. Paciente empieza a caminar a una edad normal pero permanece
ataxico en la mayoría de los casos. El habla es apropiado para la edad pero la
habilidad para el lenguaje disminuye. EEG: descargas ondas-espigas
generalizadas rápidas, la cual aumenta durante el sueño . Fotosensibilidad es
visto en el 40%. Antiepilepticos convencionales son parcialmente efectivos. La
carbazepina es inefectiva. La etosuxinamide ayuda en episodios mioclonicos.
Esta forma de epilepsia tiene hallazgos de tipo generalizado, fotosensibilidad,
investigación normal, ondas-espigas generalizadas mioclonia masiva y de tipo
sintomática : aparición de signos neurológicos retrazo mental, ataques
parciales, anomalías EEG focales, resistencia a medicamentos.
EPILEPSIA ASTATICA MIOCLONICA DE LA INFANCIA
El
tercer sindrome en la cual mioclonías es un hallazgo pero difiere de epilepsia
micología severa de la infancia en que ausencias atipicas no ocurren y ataques
parciales son raros, y tambien se diferencia del Sìndrome de Lennox-Gastaut en que la mayoría los ataques
no son un hallazgo y el EEG muestra
hallazgos generalizados primarios con descargas ondas-espigas generalizadas y
fotosensibilidad. Un tercio de familiares de primero o de segundo grado tienen
ataques.
El
comienzo es antes de los cinco anos con un cuarto empezando en el primer ano de
vida. El comienzo en un tercio es con un ataque febril o ataque tonico-clonico
generalizado afebril pero tambien con ataques mioclonicos o ataques
mioclonica/astatico. El mioclono es usualmente simétrico de los brazos y los
hombros, a menudo con caída de la cabeza. En el ataque mioclonico- astatico, la
mioclonia precede al ataque. Estos
ataques son acompañados de una pèrdida breve de la conciencia en casi la mitad
de los pacientes y un tercio presentan estatus motor menor.
Inicialmente
el EEG es normal pero, con el comienzo de la mioclonia y los ataques astaticos,
ondas lentas y espigas de 2-3Hz
aparecen, raramente estan agrupadas en secuencia de ritmo pero interrumpen las
ondas lentas de alta amplitud. Activación de las ondas-espigas ocurren en el
sueno.
Valproato
de sodio es el medicamento de elección y se le puede agregar la etuxusinamida
si es necesario. Los esteroides se pueden agregar en los casos resistentes. Las
benzodiacepinas pueden provocar ataques tónicos por lo que se deben evitar. La mitad de los pacientes
tiene remisión con o sin tratamiento despues de la edad de siete años.
SINDROMES MALIGNOS
POTENCIALES
Estos
requieren intervención inmediata.
La
hemimegalencefalia puede causar ataques parciales no remitentes con o sin
generalización secundaria. hemisferectomía temprana puede optimizar el
desarrollo y es muy efectivo en parar las convulsiones.
El
sindrome de struge-weber en otra patología focal pero con una historia mas
natural. Sin embargo, un comienzo temprano de difícil control de los ataques
parciales con una hemiplejía y particularmente con deterioro del comportamiento
puede responder dramáticamente a resección parcial temprana o hemisferectomía
dependiendo de la extensión del involucramiento.
DISFASIA CORTICAL Y NEUROEPITELIOMA DESEMBRIOPLASTICO
La
Displasia cortical no es radiologicamente visible pero es fuertemente
epileptogenico, como es el neuroepitelioma desembrioplastico. Evidencia
reciente indica que la resección no solo controla los ataques pero afecta
tambien el desarrollo.
El
sindrome de landau-kleffner tiene tres hallazgos: afasia receptiva adquirida,
descargas ondas-espigas tempo-parietales en el estadio despierto pero tambien
con descargas ondas-espigas en el sueno. La mayoría presenta con afasia. Los
ataques se manifiestan en el 75% de los casos. Las anomalías EEG varían no
tienen relación con la afasia. Se han notado casos con encefalitis de Rasmussen
y arteritis pero la mayoría se desconoce. En algunos una desorden de
comportamiento con hallazgos psicoticos o de autista comienza. La historia
natural es de que el habla retorna en la vida adulta. Sin embargo alguna disfuncion social,
cognitivo o del lenguaje permanece en
solo 48-80% de los adultos capaz de llevar una vida independiente.
Transeccion múltiple sub-pial en casos
seleccionados es efectivos en controlar los ataques y revertir el deterioro de
comportamiento.
La
encefalitis de Rasmussen fue un sindrome de epilepsia parcial continua
relacionado con el virus de la pulga causando encefalitis focal crònica. Una
serie de casos descrito por Rasmussen quien no pudo demostrar la presencia del
virus. El comienzo es con ataque motores parciales constantes, usualmente de
una extremidad , seguido por una progresión gradual hasta involucrar el lado
contrario. Medicamentos antiepilepticos ayudan, principalmente en reducir la
frecuencia de generalización secundaria. La patología de del cerebro es de infiltración limfoocitica
perivascular de características VIRALES o desorden inmunologicas. Infusión de
gammaglobulina puede tener un lugar en el tratamiento.
La
himisferectomia esta indicada.
ESTATUS EPILEPTICO ELECTRICO EN EL SUEÑO
Descargas
oondas-espigas generalizadas ocurren en la mayoría durante el sueño. Una
proporción tiene un desarrollo anormal. Con o sin esta alteración el patrón EEG
esta asociado con deterioro cognitivo, disminución en el lenguaje ,tiempo de
atención agresividad y la manifestación
de autismo. El EEG despierto muestra Burst de ondas-espigas generalizadas o
espigas centrotemporal o frontal. Esta entidad puede remitir durante la
adolescencia con algún mejoramiento en el comportamiento y la inteligencia. Aun
en aquellos con desarrollo normal, la recuperación es lenta y solo parcialmente
con una minoría capaz de ser
auto-sufuciente. Hay falta de efectividad con los anti epilépticos.
DEFINICION :
Un
ataque que se origina en el sistema nervioso central en asociación con una
enfermedad febril.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Temblores,
ataques de sostener la respiración, ataque anoxico reflejo, sincope, vértigo
paroxismico nocturno y tetania.
PREVALENCIA:
Aproximadamente
el 3 % de todos los niños; en familiares de niños con convulsión febriles, el
14%; hijos de padres que presentaron convulsiones febriles 10-12%; niños de
padres con epilepsia,5%.
EDAD DE COMIENZO:
Muchos
de los casos, la edad de la primera convulsión : seis meses a tres años.
Tendencia a presentar a mas corta edad si historia familiar es negativo para
ataques , y si hay insultos pre/perinatales.
FACTORES GENETICOS:
Un
modelo poli-genetico multifactorial parece mas apropiado. Si hay epilepsia y
convulsiones febriles en la historia familiar, parece haber una herencia de una
manera aditiva.
FACTORES PREDISPONENTES PRE- Y PERINANATALES
Mala
salud materna crónica; sub-fertilidad paterna; sangriento durante los dos
trimestres; parto distosico; bajo peso al nacer.
Historia
precoonvulsiva, Postnatal: Demora en caminar y hablar ocurriendo hasta en el
33% de los casos.
Factores
Precipitantes: Infección viral en 90%. Meningitis viral en 4%.
Tipo
de la convulsión inicial: Convulsiones prolongadas por mas de 15 minutos, repetiendose dentro de la
misma convulsión o con focalizacion o lateralizacion son considerados Complejos.
Ataques iniciales complejos están relacionados con la edad joven, insultos
perinatales y neurodesarollo sub-optima. La historia del ataques inicial es muy
importante para el pronostico
Anomalías
neurológicas agudas: transitoria en el 60%, usualmente paresia de Todd o leve
ataxia cerebelar.
Investigación
en la presentatacion : EEG no esta indicado. Punción lumbar esencial en todos
las edades menores de 18 meses , en aquellos con sospecha de epilepsia.
Terapia
aguda: si las convulsiones están en progreso, despues de liberar las vías
áreas, ya sea diazepan intravenoso( 0.1 mg/ kg. ) o rectal ( 0.5 mg/kg.) debe
ser administrado.
Recurrencia:
Factores de riesgo son: ambiente social con desventaja, historia de crisis de
ataques de cualquier tipo en familiares de primer grado; comienzo antes de la
edad de 15-18 meses; convulsión inicial de tipo complejo; anomalía en el
desarrollo neurológico. EL EEG no es una guía de recurrencia. Grado de
recurrencia: ningun factor de riesgo 12%, con tres o mas factores de riesgo hay
75-100%
Profilaxia:
Esta indicado en niños con uno o mas factores de riesgo. Puede ser diazepan
rectal 0.5 mgs./kg. al comienzo de la fiebre
y cada 12 horas hasta que la fiebre ceda ( con máximo de 4 dosis) o
fenobarbital 4-5mg/kg dia o valproato de sodio 20 a 30 mg/kg./día hasta que
ninguna convulsión exista durante dos años.
Ataques
no-febriles subsecuentes: A la edad de 26 años 7% son probable que tengan por
lo menos 2 ataques no febriles. Los riesgos de epilepsia parcial relacionado
con la complejidad, lateralizacion, hallazgos del ataque inicial y la
persistencia de anomalías del neurodesarollo.
Anomalías
neurológicas persistentes: Raro problemas mayores. Defectos del habla, otras
anomalías leves son comunes.
Cambios
EEG a largo plazo: EEGs no son útiles en el pronostico.
Habilidades
Cognitivas: nivel de coeficiente intelectual comparable con la población en
general , pero dificultades con memoria a corto plazo, demora en el comienzo de
hablar. Pobre habilidad cognitiva relacionado a la clase social, convulsiones
febriles repetidas, progresión a la epilepsia.
Consecuencias
Sociales: los padres siempre piensan que el niño se ha muerto cuando tienen la
convulsión. Alteraciones en el comportamiento es mas frecuente que en la
población en general.
EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA DE LA NINEZ
Lo mas
importante en la epileptologia ha sido reconocer los síndromes epilépticos y
las enfermedades, muchas de cuales son fáciles de reconocer y diagnosticar. La
epilepsia parcial benigna de la niñez (BCPE)son comunes, comprendiendo un
cuarto de todas las epilepsia de comienzo antes de los 13 años de edad y tienen
un buen pronostico. Estas epilepsias son clasificadas de acuerdo a la edad y a
la localización de la epilepsia idiopática. Los ataques y las anomalías EEG son
focales. Ocurren solo en niños. Exámenes de laboratorio, estado mental y físico
son normales. La combinación de un niño normal con ataques infrecuentes y un EEG con actividad epileptogenica focal
severa desproporcional en sugestivo de epilepsia parcial benigna de la niñez.
El no solicitar un EEG con una convulsión única puede pasar desapercibido este
tipo de epilepsia.
Dos
síndromes de esta epilepsia son reconocido por ILAE: Epilepsia benigna de la
niñez con espigas centrotemporal (BCECTS) y la epilepsia de la niñez con
paroxismo occipital(BCEOP). Hay síndromes de BCPE con espigas en otras regiones
corticales como la epilepsia benigna de la niñez con espigas evocadas
somatosensorial, con espigas fronto-parieto-temporal y sintomatologia afectiva
y espigas frontales o de la línea media.
ESPIGAS
CENTROTEMPORALES CON EPILEPSIA BENIGNA DE LA NIÑEZ
(BCECTS)
BCECTS comprende el 75% de las BCPE, y se
caracteriza por manifestaciones clínicas ictales evidentes y anomalías EEG.
Lo
típico es un niño de 7-10 años encontrado por sus padres en la noche con
saliveo nocturno y haciendo gárgaras, tratando de hablar y aparentemente
consciente. Ataques motores unilaterales, principalmente de la cara y de la
mano puede progresar a los ataques generalizado tonico-clonico. Tales
convulsiones pueden ocurrir una vez, o el paciente puede sufrir varios en un
periodo de 1-5 años. Estado epiléptico ha sido reportado. En algunos niños pude presentarse ataque
mioclonico o atonico ya sea espontàneo o como un efecto adverso a la carbamazepina.
El EEG
muestra frecuentemente, complejos ondas lentas y de muy alta amplitud,
unilateral o independiente bilaterales en las áreas central y medio-temporal,
los cuales son exagerados con el sueño. Las características de las espigas
centrotemporal y la topografía dipolar de su campo eléctrico eg. Negatividad
focal en las regiones centrotemporal con posibilidad en la región frontal están
asociados con BCECTS que con epilepsia sintomática. Tambien un 10-20% de los
pacientes muestran complejos ondas-espigas en otras regiones corticales.
Los
ataques resuelven dentro de 1-3 años del comienzo y no mas de 16 añnos de edad.
Casos raros persisten en la edad adulta. El carácter benigno de estas epilepsia
ha sido demostrado en estudios de seguimiento: despues de 10-25 años despues de
la ultima convulsión solo 1-2% de los pacientes mayores de 16 anos tienen
ataques infrecuentes.
EPILEPSIA BENIGNA DE LA NIÑEZ CON PAROXISMOS
OCCIPITALES
Seria
sorprendente que una susceptibilidad epileptogenica solo abarcara el área
centrotemporal de la corteza. La epilepsia benigna de la ninfa con paroxismos
occipitales es menos común que BCECTS, con una prevalencia de 20-25% de BCPE.
Hay dos variantes clínicos: el BCEOP de comienzo temprano y el BCEOP de
comienzo tardío.
Un caso
típico de comienzo temprano es el de un niño de 5 años quien se despierta en la
noche vomitando. Hay desviación de la mirada hacia un lado y la conciencia esta
alterada. Este estado puede durar pocos minutos hasta horas. Terminando con una
convulsión generalizada. Menos común es la variante tardía que comienza en
niños mayores y puede ser malinterpretado como una migraña basilar. Los ataques
son frecuentes, principalmente durante el día y tienen una duración de 2-3
minutos. Son caracterizados por ceguera o ilusiones visuales, seguidos por
cefalea post-ictal. Las ilusiones visuales de los ataques epilépticos
occipitales son de multicolor y manchas en contraste con las manchas blanco y
negro que presenta la migraña. La conciencia es usualmente preservada.
El EEG
interictal en ambas variantes se caracteriza por paroxismos occipitales,
consistiendo de complejos ondas lentas agudas de alta amplitud., a menudo
bilateral y atenuado al abrir los ojos. Sensibilidad de tipo fijación elimina
las descargas por la fijación visual.
EPILEPSIA
BENIGNA DE LA NIÑEZ CON SINTOMAS AFECTIVOS
Un
caso típico será un niño de 2-9 anos con ataques breves mutiples de terror y
gritos. Alteraciones autonomías( palidez, dolor abdominal, salivación) masticar
y otros automatismos, paro en el habla y alteración leve de la conciencia puede
ocurrir. Ataques generalizados no ocurren, respuesta al tratamiento es
excelente y la remisión ha sido reportado dentro los primeros 2 años. En el
estadio activo alteración del comportamiento es evidente. El EEG interdictal
muestra complejos ondas lentas y agudas
de alta amplitud localizado en la región frontotemporal y parietotemporal.
EPILEPSIA
BENIGNA DEL NIÑO CON ESPIGAS SOMATOSENSORIAL
Epilepsia
benigna del niño con espigas evocadas
somotosensorial es otro sindrome
caracterizado por complejos onda lenta y agudas, que provocados por
estimulación somatosensorial como golpes en las manos o los pies. Cada estimulo
provoca un complejo onda-lenta y aguda única en los electrodos parasagital y
parietal. Espigas espontaneas pueden aparentar estar presentes al inicio del
sueño. Ataques versivos, infrecuentes, diurnos de la cabeza y el cuerpo ocurren
sin alteración de la conciencia.
La
remisión ocurre dentro de un año y los ataques no persisten despues de la
primera década de la vida, aunque las anomalías EEG se pueden presentar.
EPILEPSIA
BENIGNA DEL NIÑO CON ESPIGAS FRONTALES Y EPILEPSIA BENIGNA CON ESPIGAS DE LA
LINEA MEDIA
Estas
han sido descritas las cuales tienen un curso benigno. El EEG muestra un
complejo ondas lentas y agudas localizados en los electrodos frontal y en la
línea media.
CONCEPTO
UNIFICADO PARA LOS ATAQUES BENIGNOS DEL NIÑO
Estos
ataques parciales con complejos onda lenta y aguda son un grupo de síndromes que comparten características
clínicas y EEG. Los ataques son infrecuentes, usualmente nocturno y remite
dentro 1-3 anos del comienzo. Ataques breves o prolongados, aun estado
epiléptico puede ser el evento clínico de la vida del paciente. Hipersalivacion
, vómitos, cefalea , palidez o sudoracion son frecuentes y aparecen aislados.
El examen neurológico y el intelecto son normales. Neuroimagen son normales.
Hay anomalías EEG que son desproporciona a la frecuencia del ataque. Focos
epileptogenos, sin importar su localización, manifiestan complejos ondas-lentas
y agudas de alta amplitud, principalmente
en grumos. Amenudo son bilaterales, independiente o sincrónico,
frecuente combinado con focos de otras áreas corticales y exageradas en los estadios
1-IV del sueno. Un EEG normal es excepcional.
TRATAMIENTO
No hay
consensos si tratar estos ninos con medicamentos antiepilepticos.
Muchos
recomiendan un curso de 1-2 anos principalmente con carbamazepina, despues de
un segundo ataque, pero tratamiento puede no ser necesario.
CONCLUSION
Todos
están de acuerdo que los ataques benignos de la niñez tienen un curso benigno y
que remiten dentro de pocos anos de comienzo o no mas de 16 anos de edad. El
riesgo de presentar ataques en la edad adulta es de 1-2% que es menos que las
convulsiones febriles de 4%. Hay una predisposición idiopática de neuronas
corticales a causar ataques clínicos focales y alteraciones EEG que están
limitados a la niñez.
IMPORTANCIA DEL
DIAGNOSTICO SINDROMATICO DE EPILEPSIA
CLASIFICACION DE LOS SINDROMES EPILEPTICOS Y ENFERMEDADES
El
avance mas significativo en la epileptologia ha sido reconocer los síndromes
epilépticos los cuales darán un diagnostico medico apropiado para el paciente
con desorden epiléptico. El diagnostico medico es definido: La
identificación de una enfermedad por
investigación de sus sintomas y la historia, el dará una base sólida para el
tratamiento y pronostico del paciente individual.
CLASIFICACIÓN DE EPILEPSIA GENERALIZADA Y SÍNDROMES EPILEPTICOS
Idiopatica Generalizada con respecto a la Edad
Convulsiones Familiares
Neonatales Benignas
Convulsiones neonatales
Benignas
Epilepsia Mioclónica
Benigna en la Infancia
Epilepsia tipo Ausencia
en la Niñez (picnolepsia)
Epilepsia tipo ausencia
Juvenil
Epilepsia Mioclonica
Juvenil (pequeño mal impulsivo)
Epilepsia con gran mal
(gneralizadas tonicoclonicas) convulsiones al levantarse
Otras epilepsias
generalizadas idiopaticas no definidas arriva
Epilepsias con
convulsiones precipitadas por formas especificas de activacion
Criptogénica o Sintomática Generalizada
Síndrome de West
(espasmo infaltil, Blitz-Nick-Saalm Kramfe)
Síndrome de Lennox
Gastaut
Epilepsia con
convulsiones mioclonico-astaticas
Epilepsia con ausencias
mioclonicas.
Generalizada Sintomática
Etiología no específica
2.3.1.1 Encefalopatia mioclonica temprana
2.3.1.2 Encefalopatia mioclonica infantil temprana
con explosión de supresion
Otras epilepsias
sintomáticas generalizadas no especificadas arriba
Síndromes específicos
Enfermedades específicas
en las que las convulsiones son características
DIAGNOSTICO
SINTOMATICO DEL ATAQUE
Lo
primero de averiguar para un diagnostico en un paciente epiléptico es
identificar el tipo de ataque involucrado.
Un ataque epiléptico es definido como una descarga
paroxistica anormal de neuronas del cerebro suficiente para causar eventos
clínicos detectables que son aparentes al sujeto y al observador.
Esto
puede ser un evento dramático de un ataque tonico-clonico a una mioclonia de
los párpados o a una hiperestesia de pulgar y la boca.
Los ataques epilépticos son clasificados como:
ATAQUE
GENERALIZADO: tónico, clònico o tonico-clonico, mioclonico, ausencia típica o
atipica.
ATAQUE
PARCIAL( con gran variación en la expresión clinica o severidad)
ATAQUE
PARCIAL CON GENERALIZACION SECUNDARIA: ( cualquiera ataque parcial que progresa
a ser generalizado)
Tal
clasificación es necesaria debido a una descarga paroxistica anormal puede
localizarse o simultáneamente afectar la corteza completa. Ataques
generalizados secundarios son parcial al inicio pero no permanecen localizado y
provocan una generalización.
DIAGNOSTICO
DEL SINDROME
Epilepsia
es una desorden cerebral crónica de varias etiologias caracterizados por
ataques recurrentes debido a una descarga excesiva de neuronas asociado a una
variedad de manifestaciones de laboratorio y clínicas. Ataque epiléptico único
u ocasional ( como la convulsión febril y el ataque de una eclampsia) así como
aquellos durante una enfermedad aguda no debe ser clasificado como epilepsia.
Un sindrome epiléptico es un grupo de ataques
, otros síntomas, signos físicos y hallazgos de laboratorio que son asociados
de manera no fortuita.
Identificación
de un sindrome epiléptico requiere de
hallazgos clínicos( tipo del ataque, edad de comienzo, factores precipitantes,
cronicidad distribución circadiana, etiología, localización anatómica y
pronostico) y datos de estudios auxiliares (EEG, imagen cerebral, hematología y
bioquímica).
LA
LIGA INTERNACIONAL CONTRA LA EPILEPSIA ha publicado una clasificación de las
epilepsias y los síndromes epilépticos.
Ø
Si el ataque es localizado (epilepsia relacionada
de localización), si es generalizada (epilepsia generalizada).
Ø
si la etiología es idiopática (con predisposición
genética, signos físicos normales) sintomática (estructural) o criptogenica (se
cree pero estructuralmente no demostrable).
EPILEPSIA
MIOCLONICA JUVENIL:
La
epilepsia mioclonica juvenil es un sindrome epiléptico idiopático que comprende
5-11% de los casos de epilepsia. Un caso típico de una niña quien desarrollo su
primer ataque generalizado tonico-clonico al despertar de un sueno ligero
despues de desvelarse y consumir alcohol . Los hallazgos de la enfermedad, el
cual afecta a la gente con estado neurológico
y mental normal son los siguientes:
Ataques
generalizados de tres tipos; mioclonia, ataques tonoco-clonico y ataques de
ausencia .
La
secuencia del comienzo de los ataques esta relacionado a la edad. Ausencias
típicas aparecen primero a la edad de los 10 anos seguido por las mioclonia a
los 15 anos y los ataques tonico-clonico generalizado a los 16 anos.
Factores
precipitantes como deprivacion del sueno, fatiga y alcohol.
Distribución
circadiana con mioclonia ataques tonico-clonico al despertar.
probablemente
una desorden por vida aunque disminuye despues de la cuarta década.
EEG en
pacientes no tratados es anormal con descargas generalizadas descritos como
onda-lenta poliespiga de 4-6Hz.; un tercio es fotosensible
Por lo
menos el 80% de pacientes mejoran con el tratamiento de valproato de sodio solo
o con combinación con una pequeña dosis de clonazepam.
EL
medico debe de sospechar el diagnostico de epilepsia mioclonica juvenil 1.
Ataques tonico-clonico generalizado por la manana particularmente si están
asociado con deprivacion del sueno o consumo de alcohol.
Con
ataques tónico- clonico que es pobremente controlado con carbamazepina.
niños
con ausencias que desarrollan ataques tonico-clonico despues de la primera
década.
Aquellos
con diagnostico de ataques parciales y generalización secundaria con EEG que
muestra descargas onda-espiga.
EPILEPSIA GENERALIZADA
IDIOPATICA
Se
define como aquella donde todas las convulsiones son inicialmente generalizadas
(ausencias, mioclonia y ataques tonico-clonico generalizados) el cual tiene una
expresión que es descargas simétricas, sincrónicas, y bilaterales. El paciente
usualmente tiene un estado interictal normal sin signos neurológicos ni
neuroradiologicos. En general, el EEG
interictal muestra una actividad de base normal y descargas generalizadas,
como espigas , ondas-espigas y ondas-poliespigas
Las
descargas aumentan con el sueno.
Epilepsias Idiopáticas Generalizadas
Convulsiones Familiares
Neonatales Benignas
Desordenes
raros, dominantemente hereditarios
manifestados en su mayoría en el segundo y tercer dias de vida, con
convulsiones clonicas o apneicas y sin criterios especificos de
Electroencefalograma. La historia e
investigaciones no revelan factores etiologicos. Aproximadamente el 14% de pacientes
desarrolla epilepsia más tarde.
Convulsiones Neonatales Benignas
Muy
frecuentemente ocurren convulsiones clonicas o apneicas cerca del quinto dia de
vida, sin disturbios metabolicos concomitantes o sin conocer la etiologia. EEG intet-ictal a menudo muestra ondas
alternantes theta. No hay recurrencia de
convulsiones.
El desarrollo psicomotor no es afectado.
Epilepsia Mioclonica Benigna en la Infancia
Caracterizada
por breves explosiones de mioclonus generalizados asociados con complejos espiga-onda generalizados durante
el primero o segundo años de vida en niños normales quienes a menudo tienen
historia familiar de convulsiones o epilepsia.
Pueden presentarse convulsiones Generalizadas tonico-clonicas durante la adolescencia.
Epilepsia Tipo Ausencias Durante la Infancia (picnolepsia)
Picnolepsia ocurre en niños normales de edad escolar
(Edad pico de 6 a 7 años) Más
frecuentemente en niñas que en niños.
Caracterizada por Crisis de Ausencias muy frecuentes ( El EEG revela
complejos espiga-onda bilaterales, simetricos sincronicos usualmente de 3Hz, en
una actividad educativa o social.
Durante la adolescencia, se desarrollan a menudo convulsiones tonico-clonicas. Las Ausencias
pueden remitirse o, mas raramente, persistir como el tipo de convulsiones
solamente.
Epilepsia Juvenil tipo Ausencia
Hay
ausencias asi como en la picnolepsia, pero ocurren en la pubertad y
las convulsionesfrecuentemente son menos
que el picnolepsia, con ausencias esporadicas.
La asociaci[on con convulsiones generalizadas tonico clonicas y
mioclonicas es frecuente. La
distribucion por sexo es igual. Los
complejos espiga-onda con a menudo
mayores de 3 Hz.
Epilepsia Mioclonica Juvenil (pequeño mal impulsivo)
Se
presenta al iniciar la pubertad y se caracteriza por convulsiones con
movimientos mioclonicos irregulares, bilaterales, arritmicos, simples o
repetitivos predominantemente en los
brazos, sin disturbios de la conciencia.
La distribucion por sexo es igual,
A menudo, hay convulsiones tonico clonico generalizadas y con menos
frecuencia ausencias. Las convulsiones usualmente ocurren poco despues de
levantarse y pueden ser precipitadas por privación del sueño. El EEG ictal e Inter-ictal, muestra
complejos espiga -onda generalizados, a menudo irregural y poliespigas a menudo
mayor de 3Hz. Los pacientes pueden ser
fotosensibles.
Epilepsia con Convulsiones Generalizadas Tonico Clonicas al Levantarse
Se
inicia en la mayoria en la segunda
decada de la vida. Se presenta
con convulsiones generalizadas tonico clonicas
exclusivamente o predominantemente poco despues de levantarse (en mas
del 90% de las veces), o hay un segundo episodio al anochecer en el periodo de relajación. Se pueden presentar ausencias o convulsiones
mioclonicas. Las convulsiones pueden ser precipitadas por privación del sueño. El EEG
demuestra uno de los patrones de epilepsia generalizada idiopatica, los pacientes pueden ser fotosensibles.
Epilepsia con Convulsiones Precipitadas por Formas Especificas de Activacion
La mayoria de Epilepsias fotosensibles corresponden al grupo de epilepsias idiopaticas generalizadas.
Otras Epilepsias Generalizadas no Definidas Arriba
EPILEPSIA DE AUSENCIA DE LA NINEZ
Se
caracteriza por:
1. Ataques de ausencia, breves, típicos y frecuentes
que ocurren en niños normales.
2. La edad de comienzo es entre los dos y los ocho anos
3. Remisión a los 12 anos de edad.
4. Mioclonia de los párpados, mioclonia perioral,
mioclonia arritmia no son compatibles con epilepsia de ausencia.
5. Ninguna
alteración o leve alteración de la conciencia no es compatible con la epilepsia
de ausencia de la niñez.
6. El EEG de esta epilepsia tiene una actividad de base
normal, con actividad delta posterior rítmica. Las descargas ictales consisten
de espiga doble y espigas generalizadas de alta amplitud. Estas son rítmicas
alrededor de 3 Hz.
EPILEPSIA
DE AUSENCIA JUVENIL
La
epilepsia juvenil es un sindrome epiléptico generalizado idiopático
caracterizado por ausencias típicas que se manifiestan con alteración abrupta
de la conciencia. En comparación con la epilepsia de ausencia de la niñez esta
muestra menos alteración de lo cognitivo, ocurren menos frecuente y son de
mayor duración. Mioclonia y ataques generalizados pueden ocurrir en la mayoría
de pacientes. La edad de comienzo es entre los 7 y 16 anos. Esta entidad es una
desorden de toda la vida aunque es menos severo con la edad. El EEG ictal
muestra ondas-lentas y espigas múltiple de 3 Hz.
La
epilepsia puede desarrollar en el adulto por un numero de razones. En la vida
temprana es común ver un numero que se presenta con epilepsia generalizada
idiopatica,particularmente la epilepsia mioclonica benigna y ataques
tonico-clonico al despertar. Tales epilepsia se caracterizaran por una alta
probabilidad de ondas y espigas en el EEG, y el paciente tendrá un examen
neurológico normal . Ataques epilépticos sintomáticos puede complicar una
encefalopatía aguda causado por drogas(particularmente alcohol, cocaína,
sobredosis de antidepresivos) o alteraciones metabólicas( uremia, encefalopatía
hepática) . Son exclusivamente ataques de tipo generalizado que son precedidos
de mioclonías.
TIPOS
DE ATAQUE EN EL ADULTO
Muchos
de los pacientes con epilepsia en la edad adulto tendrá una forma de epilepsia
parcial. Son declaradas por la presencia de un aura a al ataque que claramente
identifica el comienzo. Sin embargo se verán pacientes que no se prodra
identificar el comienzo como en aquellos en quienes se presenta al estar
durmiendo. Todas las convulsiones de comienzo durante el sueno deben de ser
considerados focales hasta no demostrar lo contrario.
Mientras
es considerado que la epilepsia desarrollada en la edad adulta se asocia con la
identificación de una desorden neurológica en casi el 50 % de los paciente no
tienen etiología que se pueda investigar por los medios actuales.
CAUSAS
DE EPILEPSIA EN EL ADULTO
EPILEPSIA
POST- TRAUMATICA
Lesiones
leves eg. Lesiones sin fractura del craneo y con amnesia post-traumatica de menos de 30 minutos no llevan un riesgo significativo de
desarrollar epilepsia. Un numero de factores influyen en el riesgo:
Lesión
por misiles : se ha encontrado una incidencia de epilepsia despues de lesiones
por misil al cráneo. Se estima que tal lesiones causan un riesgo de 50%.
Lesiones
de la cabeza no penetrante: Si un ataque va complicar un trauma de cráneo,
alrededor del 75% será en el primer año
despues de la lesión. Si el ataque ocurre en los primeros siete días despues de
la lesión, un 25% desarrolla epilepsia, comparado con un 3% de los pacientes
con epilepsia tardía. Cuando otros factores de riesgo son excluidos, como
fractura, la epilepsia solo ocurre en 1.2 %. Parece que no hay duda que el
pronostico de epilepsia post-traumatica y es considerablemente peor que el de
la epilepsia idiopática, reportándose un 25 % de remisión mientras que ot ros reportan
un 50 %. Los ataque que surgen del lóbulo temporal parecen ser los de peor
pronostico.
Trauma Craneoencefalico
|
|
Numero de Pacientes |
1 año % |
5 años % |
Riesgo relativo vrs riesgo esperado |
|
Daño Severo (Contusion
Cerebral, Hematoma Intracraneal o APT mayor de 24 Hrs.) |
195 |
7.1 |
11.5 |
|
|
Daño Moderado
(Fractura de craneo o APT mayor de 30 Min.) |
92 |
0.7 |
1.6 |
|
|
Daño Leve (No
Fracturas o APT menor de 30 min.)
|
1640 |
0.1 |
0.6 |
1.5 (95% CL 0.6-3.3) |
|
Porcentaje esperado |
|
|
|
0.4 |
APT =
Amnescia Post-traumatica.
EPILEPSIA
POST OPERATORIA.
La
incidencia de crisis post operatorias en
un periodo de 5 anos despues de craneotomia supratentorial es de
aproximadamente 17 %. Un total de 20 %
de pacientes con cirugía por aneurisma intracraneano, desarrollan crisis postoperatorias. El riesgo es bajo para
aneurismas de la carotida interna, pero alto para los de la comunicante
anterior y los de la cerebral media un tanto mas altos. Despues del drenaje de
un absceso supratentorial es extremadamente alto. Y virtualmente todos los
pacientes desarrollan crisis durante su seguimiento.
EPILEPSIA
SECUDARIA A TUMORES.
Los
tumores son una causa rara de epilepsia, la incidencia es claramente relacionada
con la edad. 22 % de los pacientes desarrollan epilepsia parcial. No hay duda
de que mientras mas benigno el tumor mas probable es que se acompane de
epilepsia.
Incidencia de Convulsiones debidas a Diferentes Tumores.
|
Tipos de Tumor |
% con Convulsiones |
|
Astrocitoma |
70 |
|
Oiigodendroglioma |
92 |
|
Glioma Maligno |
37 |
|
Meningioma |
67 |
|
Metastasis |
47 |
|
Adenoma de Pituitaria |
9 |
Incidencia de Convulsiones debidas a Tumores de Diferentes Localizaciones
|
Localizacion Ataques |
% con convulsiones |
|
Frontal |
53 |
|
Parietal |
68 |
|
Temporal |
48 |
|
Occipital |
32 |
|
Tercer Ventriculo |
32 |
|
Talamo |
8 |
|
Region Pituitaria |
8 |
Tipos de Crisis Parciales y Tumores Etiologicos
|
Convulsiones Identificadas Teniendo
tumor |
Numero de pacientes
Con Convulsiones Parciales |
% |
|
Convulsiones motoras
simples |
1211 |
21 |
|
Convulsiones
somatosensoriales |
98 |
56 |
|
Otras Convulsiones
Sensoriales Simples |
148 |
24 |
|
Convulsiones Parciales
Complejas |
228 |
13 |
Despues
Mauguierre y Courjon, 1978 (5)
EPILEPSIA
POR ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR.
La ECV, contribuye a el aumento de nuevos casos
en pacientes adultos.
Se
sugiere que entre 5 a 10 % de pacientes con historia clinica de ECV,
desarrollaran epilepsia. Un total de 2.1 % tuvieron crisis en las primeras 24
horas despues de la embolia y 7.1 % despues. La epilepsia esta presente en
aproximadamente un 20 a 25 % de pacientes con MAV.
EPILEPSIA
DESPUES DE UNA INFECCION EN SNC.
El
riesgo de epilepsia despues de una encefalitis viral es de 10 a 25 % y 3 a 10 %
despues de una meningitis bacteriana, especialmente si un dano neurológico esta
presente. Meningitis viril no complicada, no se asocia con riesgo de epilepsia.
La
epilepsia del lóbulo frontal (ELF)
probablemente representa 20-30% de las convulsiones parciales; los
cálculos de la prevalecida en Inglaterra
por el Instituto Nacional de Salud estiman que en EEUU hay cerca de 115.000 de
quienes 35.000 son refractarios al tratamiento.
La liga Internacional Contra la Epilepsia ha propuesto una clasificación, dividiéndola
en las diferentes manifestaciones clínicas dentro de la subdivisión anatómica
de lóbulo frontal. La ELF presenta
algunos problemas de diagnostico, tanto clínica como electrograficamente. Las extensas conecciones entre las
subdivisiones del lóbulo frontal y entre este con otros lóbulos oscurece estas
categorías. La convulsiones pueden, por
ejemplo, extenderse desde lóbulo temporal hacia la corteza fronto orbital (o
viceversa) en milisegundos, dando substanciales características entre las
manifestaciones documentadas de estas dos regiones.
figura
1: Corte coronal de RMN T1 pesado muestra esclerosis hipocampal izquierda
marcada. Nótese la atrofia, disminución
de la señal y perdida de la estructura interna.
figura
2: La RMN muestra la localización de electrodos intracraneanos profundos,
utilizados en algunos pacientes para ayudar a la zona epileptogenica.
Etiología
|
En una serie grande de
250 casos con ELF: |
|
|
Trauma de cráneo |
77 |
|
Tumor |
63 |
|
Trauma al nacimiento |
26 |
|
Gliosis |
14 |
|
Encefalitis |
13 |
|
Herida por arma de
fuego |
11 |
|
Otras conocidas |
17 |
|
Desconocidas |
29 |
Factores de Riesgo de Epilepsia despues de Heridas por
Proyectil.
Daño Frontal
Hemiparesia Persistente
Remocion quirurgica de
metal
Complicacion por
Infeccion
Absceso
Infeccion por hongos.
Diagnostico
clínico:
Evolución en el tiempo de las crisis del lóbulo
frontal. Las crisis
pueden ocurrir sin ningún aviso de breve duración y con duración rápida. Son frecuentemente nocturnas y pueden ocurrir
en grupos de 5 o 6 por noche, con recuperación parcial entre cada una de ellas,
el estado epiléptico es muy común.
Manifestaciones convulsivas. Clásicamente las convulsiones motoras
jacksonianas son las mas fáciles de localizar e invariablemente comprometen la
corteza motora contralateral. El la
corteza motora suplementaria y la corteza premotora lateral las manifestaciones
motoras son mas complejas y pueden reconocerse por movimientos de torsión de la
cabeza y ojos y posturas anormales de manos y pies. Automatismo motores pueden ocurrir
principalmente en lesiones de la corteza premotora. Sin embargo no esta claramente comprendido ya que esto puede ser manifestación de
afección temporal. Las convulsiones
pueden estar precedidas por un aura somatosensorial difusamente localizada en la corteza
parietal. La vocalización al inicio de la convulsión es común. Las manifestaciones motoras pueden ser
ipsilaterales, contralaterales o bilaterales.
La generalización secundaria puede ser rápida y detectable por la
postura.
Convulsiones
orbito-frontales, cinguladas o prefrontales pueden ser confundidas con
epilepsia del lóbulo frontal: pueden tener un aura de sensación epigastrica o
alucinaciones olfatorias. Algunas
manifestaciones autonomías son comunes tal como enrojecimiento facial o
palidez, taquicardia, midriasis, o incontinencia urinaria. Tambien puede verse alteraciones del habla
particularmente en lesiones de hemisferio dominante o puede verse disfasia
expresiva. Diseminación de la
descarga puede producir manifestaciones
de la corteza suplementaria y somatosensorial.
La diseminación de las convulsiones puede ocurrir muy rápidamente entre
ambos hemisferios provocando hipertonía súbita y menos frecuentemente hipotonía
lo cual resulta en caídas con lesiones considerables. Las convulsiones pueden detenerse en esta fase, generalizase a
tónico- clónicas o pueden tener una recuperación rápida.
Electroencefalografia.
El EEG
en ELF está determinado por el tamaño de los lóbulos frontales, lo cual
significa que señales provenientes de circunvoluciones profundas o mesiales
puedan esta atenuadas o indetectables.
Donde se detectan su resolución y su localización son poco
satisfactorias. Así como sus manifestaciones motoras son prominente, a menudo
si auras, es EEG usualmente se encuentra con múltiples artefactos musculares y
es difícil de interpretar. Electrodos
intracraneales profundos a menudo son necesarios, pero solo detectan descargas
que están cerca de los electrodos. Sin
un información adecuada que guíe la colocación de los electrodos esto a menudo
es poco exitoso. Placas subdurales y
epidurales tampoco dan información adecuada y solo reflejan escasa actividad
superficial de la corteza.
Imágenes.
Aun en
epilepsia del lóbulo frontal refractaria la detección de lesiones por imagen es
pobre, y aun menor que en epilepsias del lóbulo temporal. TAC detecta anomalías en el 20% de los casos
y RMI el 30-40% de los casos. PET
frecuentemente muestra anomalías pero le gran mayoría son inespecifica. En RMI pueden detectarse displacías y
heterotopías sin embrago su significado clínico aun no se conoce. El gran tamaño de los lóbulos frontales hace
que las manifestaciones clínicas sean muy variadas.
Epilepsia
versus seudocrisis.
Es
ampliamente conocido que algunas convulsiones previamente etiquetadas como no
epilépticas son el realidad debidas a ELF.
Algunas razones para las confusiones son las siguientes:
La
actividad motora en ELF el bizarra y compleja
Actividad
motora bilateral puede ocurrir con preservación de la conciencia
El EEG
interictal normal y los cambios ictales oscurecidos por artefactos.
Las
crisis epilépticas usualmente son cortas y nocturnas, las crisis no epilépticas
muestran gran fluctuación el la actividad motora. Alguna diferencia en la cantidad de los
movimientos ha sido sugerida pero no comprobada.
ELF
vrs distonía
Un
grupo de paciente con posturas distónicas nocturnas fue reconocido por
Lugaresi. Estos pacientes tienen mas de
50 episodios por noche con una duración entre 10-60 segundos. Se ha sugerido que estos episodios son crisis
generalizadas ya que responden bien a carbamazepina. Aun cuando el EEG es normal dichos paciente
sufren de crisis focales de AMS mas que trastornos de movimiento.
Tratamiento
El tratamiento
medico para ELF es similar al de otras epilepsias focales, no hay estudios
comparativos específicos. La cirugía es
menos exitosa que en epilepsia del lóbulo temporal con remisión completa
únicamente en el 20-40% de los casos aun en casos muy seleccionados. La sección del cuerpo calloso puede ser
beneficiosa en pacientes con ataques de caídas que están a riesgo de injurias
mayores. Esto previene la generalización
secundaria o al menos enlentece la diseminación de la crisis y evita los
efectos devastadores.
EPILEPSIA DEL LOBULO
OCCIPITAL Y PARIETAL (ELO y ELP)
Convulsiones
originadas en los lóbulos parietal y occipital son heterogéneas y
característicamente presentan auras, y las manifestaciones clínicas mas
dramáticas son el reflejo de su diseminación mas allá de su foco de
origen. Ambos lóbulos tienen funciones
principalmente sensoriales y los fenómenos convulsivos son sensaciones
subjetivas. La incidencia de estas crisis
se desconocida, pero se considera raras.
Conclusiones occipitales son de aproximadamente el 8% y parietales 1.4%
del total de convulsiones.
Convulsiones
con sintomatología sotamosensorial
Convulsiones
SS pueden originarse en cualquier área del lóbulo parietal, aunque el giro post
central es el mas comúnmente afectado.
La convulsiones se presentan con sensaciones contralaterales y muy
raramente ipsilaterales o bilaterales.
Todas la modalidades sensoriales pueden ser representadas y mayormente
entumecimiento y hormigueo. Pueden ser
sensaciones de calambres, picazón o presión o alguna sensaciones similares a
shock eléctrico en la parte afectada. El
rostro y lo brazos son lo sitios mas afectados pero cualquier parte del cuerpo
puede serlo. Las parestecisas pueden
diseminarse de una forma jacksoniana y cuando esto ocurre, actividad motora
subsecuente ocurre en el 50% de los casos.
Dolor
es la segunda manifestación mas común a menudo descrito como intenso
sordo. Puede ser difícil de distinguir
del dolor de otro origen como calambres musculares o lesiones térmicas. La sensación de quemante es mas común que la
sensación de frío.
Un
pequeño número de convulsiones con fenómenos sexuales parecen iniciarse en el
lóbulo paracentral donde la corteza para ;los genitales se encuentra usualmente en el hemisferio no dominante. La crisis se desencadena con un aura
somatosensorial tácita que afecta los genitales pero la convulsión puede
mostrar movimiento de comportamiento sexual.
Una
sensación de incapacidad al movimiento puede ser manifestación del área
suprasilviana. Parálisis ictal paroxistica
puede diseminarse en una forma jackoniana y pude estar seguida de actividad
tonicoclonico en cualquier parte del cuerpo.
Otras
presentaciones somatosensoriales son disturbios en la conformación de imágenes
tal como sensación de movimiento en una extremidad quieta, sensación de flotar,
torsión y aun desintegración de una parte del cuerpo. Raramente los ojos esta afectados, en
aquellos casos la descarga se origina en la corteza occipital. Ilusión de distorsión o cambio en el tamaño
del cuerpo es otro fenómeno, alguna parte del cuerpo puede sentirse como
hinchada o encogida (macro - microsomatognosia) o elongada o actorada (hiper -
hipoesquematica). Parte de la
extremidades y la lengua pueden estar afectadas. Otros disturbios descritos son asomatognosia,
donde se experimenta la ausencia de una parte del cuerpo, extremidad o aun la
mitad del cuerpo; puede haber sensación de miembro supernumerarios o miembros
fantasmas.
Convulsiones
con sintomatología visual.
Las
convulsiones del lóbulo occipital y de la unión parieto - occipital son
caracterizadas por fenómeno visuales, pero las auras visuales pueden ocurrir en
epilepsia que afecta cualquier parte de las vías visuales. Alucinaciones visuales elementales son las
mas comunes, especialmente sensaciones crudas de luz o color, las cuales pueden
tomar cualquier forma, se continuas, estáticas o en movimiento, o ser
interrumpidas por destellos de luz.
Perdida visual, ya sea parcial o total, puede tambien ocurrir y es
especialmente común en niños. Amaurosis
transitoria es un fenómeno ictal que dura de segundos a minutos, pero la
perdida visual puede tambien ocurrir como un déficit post ictal.
Alucinaciones
visuales formadas son experimentadas frecuentemente en epilepsia. Cuadros de personas, animales o escenas
pueden percibirse, tanto estáticas como en movimiento. Un subtipo es la autoscopia epiléptica, donde
los sujetos miran imágenes en espejo de si mismos, algunas veces en situaciones
de larga duración. Las alucinaciones
formadas son usualmente cortas, y pueden estar asociadas con rotación lenta de
la cabeza y los ojos, con la mirada hacia la dirección de las imágenes en
movimiento percibidas. Esto puede estar
asociado con varios tipos de ilusiones visuales. Usualmente, los pacientes están concientes de
lo irreal de la experiencia.
Las
ilusiones visuales tambien pueden ocurrir como un fenómeno convulsivo, y
percepciones visuo-espaciales y sensaciones topográficas han sido localizadas
en el lóbulo parietal no dominante. Los
tipos simples principalmente envuelven ilusiones visuales de interpretación
espacial, iluminación o colorido de la visión o movimiento en el espacio. Objetos percibidos pueden aparecer
disminuidos o agrandados (micro o macropsia), alteraciones en formas, apachadas
o comprimidas desde arriba, inclinadas o de lado, los componentes verticales u
horizontales pueden estar oblicuos u ondulados.
Las líneas pueden estar defectuosas o fragmentadas, objetos estáticos
pueden estar en movimiento o el movimiento parecer demasiado lento o rápido. En algunos casos, tales experiencias puede
ser difícil diferenciar entre una ilusión característica de un movimiento en
vértigo. Las formas mas complejas
incluyen orientación inapropiada de objetos en el espacio, como la teleopsia,
donde los objetos aparecen pequeños y a distancia, o agrandados en visión
estereoscopia, donde sujetos cercanos parecen muy cerca y los objetos distantes
muy lejos. Palinopsia, o perseveracion
visual, es en donde las imágenes recurren o persisten después de ser removido el
estimulo, tambien pueden ocurrir como una convulsión.
Otros
fenómenos convulsivos de las regiones occipital y parietal.
La
anosognosia ictal, apraxia, acalculia, alexia y afemia pueden ocurrir desde las
regiones posteriores del cerebro, frecuentemente presentes en estados
confusionales. Convulsiones gustatorias
algunas veces tienen su origen en el borde suprasilviano, cerca de la región
sensorial de la boca y lengua. Sensaciones
vertiginosas tambien se piensa pueden originarse en la región suprasilviana o y
posiblemente parieto-occipital.
Las
únicas convulsiones motoras primarias de las regiones posteriores del cerebro
son las convulsiones oculoclónicas, o nistagmo epiléptico, originado en la
corteza ocipito-parietal. El nistagmo
usualmente tienen un componente de fase rápida opuesto a la lesión o foco EEG,
un ejemplo es la contravesion. El
nistagmo puede ocurrir como una manifestación aislada, o estar asociado con
versión de la cabeza o el tronco, pero raramente se acompaña de otra actividad
motora, y la conciencia es usualmente conservada. Agitación de los párpados y pestañeo rápido
son otras características de la epilepsia occipital.
Provocaciones
y asociaciones / características que le acompañan
Las
convulsiones parciales del lóbulo parieto-occipital pueden estar provocadas por
varios estímulos que involucran la recepción, interpretación y función
cognoscitiva de los lóbulos parietal y occipital. El factor precipitante mas común es la
estimulación fotica, pero otros factores bien conocidos son estimulaciones
táctiles, lectura, calculo, y alguna actividades mentales. El EEG puede demostrar descargas del tipo
centroencefálico pero descargas eléctricas focales en los lóbulos posteriores
pueden ocurrir. Las convulsiones son
extremadamente raras.
Convulsiones
occipitales y parietales pueden estar asociadas con símbolos epilépticos de la
infancia y en estos casos la mejoría clínica y EEG ocurre al llegar a la
adolescencia. Pueden ocurrir junto a
migraña y al sindrome MELAS.
Fenómenos
postictales asociados a crisis parietales y occipitales son hormigueos
transitorios incapacidad para mover las extremidades y ceguera post ictal. No hay correlación entre la duración y
severidad de las crisis y el tiempo de duración postictal. Las parálisis o parestecias pueden ser de
corta duración, pero la ceguera puede ser prologada y en algunas ocasiones
permanente.
Presentación
EEG
En
epilepsia somatosensorial la localización de descargas electricas en el EEG a
menudo no se correlaciona con el patrón clínico ictal o mas a menudo las
convulsiones son eléctricamente silentes.
Algunas veces actividad lenta es lo mas prominente. Las dos presentaciones mas comunes son
espigas centroparientales o descargas espiga onda que tienen diseminación
posterior. Durante las crisis la
diseminación involucra la corteza motora, la csorteza motora suplementaria, el
área del lenguaje. La diseminación hacia
los lóbulos temporales es rara.
Focos
occipitales a menudo son grandes y se extienden del polo occipital hasta las
regiones anteriores del mismo. La
diseminación es hacia áreas parietales y frontales cuando son de origen
supracalcarino, pero la diseminación es hacia el lóbulo temporal cuando la
descarga el infracalcarina. Diseminación
hacia la corteza cerebral contralateral a través del cuerpo calloso y ocurre
tambien. Las anomalías eléctricas están
confinadas a los lóbulos temporales, y algunos pacientes que tienen crisis
parciales complejas a menudo reflejan un foco occipital de origen. Las convulsiones occipitales son mas
frecuentes de lo que se había pensado.
El
punto de vista en el pronostico de pacientes con epilepsia ha cambiado
gradualmente en los últimos años particularmente por nueva evidencia de
estudios de la comunidad. Los conceptos
antiguos sobre el mal pronostico de la epilepsia han cambiado y el abandono de
pacientes en instituciones hospitales y clínicas ha disminuido por una
perspectiva mas optimista.
Estudios
en pacientes con trastorno convulsivo crónico.
El
concepto tradicional y brumoso sobre el pronostico de la epilepsia fue
mencionado por Gowers, quien primero aplico análisis estadístico al pronostico
de epilepsia a finales del siglo XIX.
Se mencionaba que únicamente un tercio de los pacientes con epilepsia
iban a tener remisión a final del segundo año, el resto nunca tendría recaída;
80% de todos los pacientes con epilepsia quedan en un trastorno crónico. Aunque en estos últimos puntos no excluyen el
termino remisión y enfatizan que la epilepsia puede ser vista como una condición
crónica con remisiones y exacerbaciones.
Rodin reconoció que esta revisión está basada casi en su totalidad en
estudios de pacientes hospitalizados o atendidos en clínicas especiales. El notó que los pacientes con mayor historia
de epilepsia previo a la consulta hospitalaria, tenían el peor pronostico, y
justamente atrajo la atención al buen pronostico reportado por Gowers en 1881
en pacientes con una corta historia de epilepsia tratados con bromuros. Al momento de la revisión de Rodin, no había
estudios sistemáticos de epilepsia.
Otras
características interesantes del siglo cubierto por la revisión de Rodin fue la
introducción y utilización de muchas drogas antiepileptica (DAE) sin duda
eficaces. Este rango que va desde los bromuros hasta los barbitúricos,
hidantoinas, succinamidas, y carbamazepina, la mayoría de los cuales siguen
siendo ampliamente recetados hoy día.
Rodin tambien cuestiono si existe cualquier mejoría en el pronostico
hasta este momento. Información acerca
del pronostico de la epilepsia no tratada persiste escasa. La practica fue y continua siendo
influenciada por Gowers en relación al
cese espontaneo del desorden es un evento tan raro para ser anticipado en
cualquier causa.
En la
ultima década, nuevos estudios han
enfocado la atención sobre epilepsia basados en el inicio del desorden, ambos,
en la comunidad como la clínica hospitalaria.
Ha habido mejor comprensión sobre la evolución temporal de la epilepsia,
se han disipado algunas dudas sobre el pronostico, y levantado algunos
questionamientos fundamentales sobre la naturaleza y el tratamiento de la
epilepsia.
Estudios
basados en la comunidad
La
prevalencia para epilepsia activa varia entre 4-10 por 1000, dependiendo de
definiciones y métodos de estudio. Sin
embargo, se ha reportado que mas del 5% de la población pudo haber
experimentado mas de alguna vez un episodio convulsivo no febril, esto sugiere
que la mayoría no desarrollará epilepsia crónica. En relación con esto, Goodridge y Shorvon
encontraron que la prevalencia de epilepsia (excluyendo convulsiones febriles,
pero incluyendo las convulsiones únicas) fue de 20.2 en 1000, sin embargo la prevalencia de epilepsia
“activa” fue del 5.3 en 1000. Annegers
et al retrospectivamente revisaron el pronostico de 475 pacientes que fueron
diagnosticados de epilepsia en la Clínica Mayo y registrados entre 1935 y
1974. En contraste con las observaciones
de Rodin, la tasa de remisión mejoró con el seguimiento; el los que fueron seguidos por 20 años el 70
tuvieron remisión a los 5 años.
Goodridge y Shorvon revisaron los expedientes de una población de 6000
en el Reino Unido, de ellos el 82% se
identificó al menos una convulsión no febril, 69% tuvo remisión a los 4 años de
un seguimiento de 15.
Estudio
retrospectivo multi institucional.
En
1981 el grupo para el estudio del pronostico de epilepsia en Japón dirigidos
por Okuma y kumashiro reportaron el seguimiento de 1868 pacientes de 20
hospitales universitarios de 1964-1967.
El rango de remisión a los tres años fue del 58% en un seguimiento de 10
años.
Estudio de Pronostico de Pacientes Epilepticos Cronicos Predominantemente (Modificado de Rodin 2)
|
Autor |
Numero de Pacientes |
Duración de la Remisión (años) |
Porcentaje de Remisión |
|
Habermass (1901) |
937 |
2 |
10 |
|
Turner (1907) |
87 |
2 |
32 |
|
Gross (1930) |
125 |
10 |
11 |
|
Kirsten (1942) |
174 |
3 |
22 |
|
Alstrom (1950) |
897 |
5 |
22 |
|
Strobos (1959) |
228 |
1 |
38 |
|
Kiorboe (1960) |
130 |
4 |
32 |
|
Probst (1960) |
83 |
2 |
31 |
|
Trolle (1960) |
799 |
2 |
37 |
|
Juul-Jensen (1963) |
969 |
2 |
32 |
|
Lorge (1964) |
177 |
2 |
34 |
Estudios
prospectivos en epilepsia recién diagnosticada.
Elwes
et al, siguieron prospectivamente 106 pacientes con epilepsia de reciente
inicio, que fueron referidos a hospitales generales en Londres. Cada paciente tuvo al menos 2 convulsiones
tónico clónicas o parciales. El
tratamiento con monoterapia fue instaurado, en 61 pacientes con fenitoina y 45
pacientes con carbamazepina. Los niveles
sericos de las drogas fueron monitorizados con regularidad.
Si las
convulsiones recurrían la dosis se incrementaba. La ocurrencia de 2 o mas crisis aun con
niveles sericos óptimos, fue catalogado como evidencia de falla en la
monoterapia y una segunda drogase añadió.
El seguimiento fue de 66 meses.
El
pronostico en general fue muy bueno. Un
total de 73% con remisión al año, 88% a los 4 años y 92% a los 8 años. Hubo 79 pacientes en los cuales las
convulsiones fueron controladas por 2 años.
El 51% de los pacientes quedo completamente libre de crisis a los 2 años;
25% tuvo recurrencia de crisis que fue considerado se relacionaba a pobre
cumplimiento en el tratamiento.
Estudios
mas recientes randomizados han confirmado el excelente pronostico de niños y
adultos con epilepsia tónico clónica o parcial recién diagnosticada, casi ¾
partes con un año de remisión con un seguimiento de 3 años en monoterapia.
Estudio Pronostico de Pacientes Nuevos Diagnosticados
|
|
Numero de Pacientes |
Duracion de Remision |
% De
Remision |
|
Comunidad
(Retrospectivo) |
|
|
|
|
Annegers et
al (1979) |
457 |
5 |
70 |
|
Goodridga y Chorvon
(1983) |
122 |
4 |
69 |
|
Hospital
(retrospectiva) |
|
|
|
|
Okuma y Kumachiro
(1981) |
1868 |
3 |
58.3 |
|
Hospital
(prospectiva) |
|
|
|
|
Elwes et al (1984) |
106 |
2 |
82 |
|
Beghi y Tognoni
(1988) |
283 |
- |
48 |
Factores
que influencian el pronostico.
Como
es sabido en pacientes con epilepsia crónica, ciertos factores tienen una influencia
adversa en el pronostico a largo plazo.
Entre estos se incluye crisis parciales o mixtas, epilepsia sintomática,
evidencia de lesión cerebral, la presencia de deterioro intelectual, trastornos
siquiátricos, problemas de personalidad y trastornos sociales. Algunos factores que son indicadores menos
fiables del pobre pronostico son edad avanzada, historia familiar de epilepsia
y anomalías EEG epileptiformes.
La
influencia del tratamiento temprano.
Gowers
notó en la historia natural de la epilepsia un pronostico desfavorable, Elves
reporto que aun con la presencia de factores adversos la mayoría de pacientes
con epilepsia de reciente inicio entraban en remisión en el primer o sedundo
año de tratamiento. Entre mas largo el
periodo antes del tratamiento, se observo menor rango de remisión. Los primeros dos años de tratamiento parecen
ser los mas cruciales y el aquellos pacientes en quienes no se controla la
epilepsia en este período desarrollaran epilepsia crónica. Estudios recientes han demostrado que entre
mas crisis antes del diagnóstico peor es el pronostico. Por otro lado se ha demostrado en estudios de
Ecuador, Kenia y Malawi el control de crisis es cerca del 50% después de la
introducción de un antiepileptico.
Cuestionamientos afloran cuando se trata de prevenir el desarrollo de
epilepsia crónica con el uso de medicamentos.
La epilepsia debe ser vista como un proceso en el cual cada convulsión
facilita la ocurrencia de otra como lo sugirió Gowers en 1881. Pacientes quienes tienen epilepsia crónica
resistente a medicamentos no simplemente tienen epilepsia “mas severa”, así
mismos es bien conocido que algunos tipos especiales de la niñez pueden tener
remisión espontanea.
La
convulsión única.
Si el
tratamiento temprano es importante, muchos Cuestionamientos afloran por si es
conveniente tratar o no una convulsión única.
El pronostico de la convulsión única tambien es controversial. El rengo de recurrencia varia entre 27 y 78%
a los tres años de seguimiento. El tipo
mas común de convulsión única son los ataque único clónicos. Crisis parciales son frecuentes, pueden
ocurrir en racimos y la mayoría de las veces no son reconocidas inicialmente
como convulsiones. Varios factores
pueden influenciar la gran variación en los rangos de recurrencia reportada
después de un primer ataque. Estos
incluyen edad de la población estudiada, estudio retrospectivo o prospecto, uso
de antiepileptico. La mayoría de
pacientes que no son tratados después del primer ataque usualmente no
desarrollan epilepsia.
El
factor mas importante es el tiempo transcurrido entre la crisis y la
presentación a un médico que lo ingrese
a un estudio de convulsión única. En paciente con epilepsia establecida el
segundo ataque ocurre dentro del primer mes en 1/3 de los pacientes.
En
otro estudio se reporto un alto índice de recaída (71%), de 133 pacientes
únicamente 103 permanecieron con un episodio único. El 57% tuvo eventos posteriores. Hay un gran rango de recaída, sin embrago la
probabilidad individual de recurrencia varia entre el tiempo de presentación de
la crisis y la consulta hospitalaria
Estudio Pronostico de Pacientes con Convulsion Unica
|
Autor |
Fecha |
Numero |
Seguimiento (meses) |
Recurrencia % |
|
Thomas |
1959 |
42 |
- |
27 |
|
Johnson et al |
1972 |
77 |
36 |
64 |
|
Saunders y Marshall |
1975 |
33 |
26 |
64 |
|
Cleland et al |
1981 |
70 |
57 |
39 |
|
Hauser et al |
1982 |
244 |
36 |
27 |
|
Todt et al |
1985 |
179 |
12 |
59 |
|
Camfield et al |
1985 |
168 |
- |
52 |
|
Elwes et al |
1985 |
139 |
36 |
71 |
|
Annegers et al |
1986 |
380 |
60 |
56 |
|
Hopkins et al |
1988 |
100 |
36 |
52 |
|
Hart et al |
1990 |
564 |
36 |
78 |
Conclusiones
Estudios
recientes han demostrado el pronostico mas favorable de la epilepsia en
contraposición a lo reportado antiguamente.
La epilepsia ha sido vista como un síntoma, un sindrome, o una
enfermedad. Una alternativa a este punto
de vista es afirmar que epilepsia en un proceso con cambios en el transcurso
del tiempo. Sabemos poco sobre la
historia natural de la epilepsia no tratada, pero hay evidencia de que ciertos
procesos aceleran el desarrollo de remisión.
El tratamiento en paciente recién diagnosticados nos lleva a un buen
pronostico. En estadios tardíos de la
enfermedad se necesita nuevos medicamentos o alternativas como cirugía.
Puntos
en los cuales debe iniciarse nueva investigación son:
Es
posible que el tratamiento temprano pueda prevenir el desarrollo de epilepsia
crónica. Se desconoce el pronostico a
largo plazo la enfermedad no tratada.
Si el
tratamiento temprano es importante, donde queda el manejo de pacientes con una
crisis no provocada
Nuevas
estrategias se necesitan para utilizarse de acuerdo al estadio evolutivo de la
enfermedad.
Es
posible que la terapia con antiepileptico al suprimir las crisis pueda mejorar
el índice de remisión espontanea.
Intervalos Inter-convulsiones (semanas) en 183 pacientes con Convulsiones Tonico-Clonicas sin tratamiento.
|
Numero de Convulsiones antes de tratamiento |
Todos
los pacientes (n=183) |
2 (n=101) |
3 (n=53) |
4 (n=18) |
5 (n=11) |
|
Intervalos entre convulsiones |
Semanas entre convulsiones, |
|
|
|
|
|
1ª. - 2ª. Convulsiones |
12 (4-28) |
12 (4-25) |
12 (4-44) |
22 (4-36) |
24(4-42) |
|
2ª. - 3ª.
Convulsiones |
8 (4-16) |
|
8 (4-16) |
16 (4-40) |
4(4-12) |
|
3ª. - 4ª.
Convulsiones |
4 (2-23) |
|
|
6 (2-24) |
4(2-20) |
|
4ª. - 5ª.
Convulsiones |
3 (2-4) |
|
|
|
3(2-4) |
De. Elwes
et. Al. 1988 14
|Se
asume frecuentemente que la epilepsia es una condición con relativa baja
mortalidad. Sin embargo hay plena
evidencia de lo contrario. Incrementos
consistentes en la mortalidad se han reportado en personas con epilepsia,
especialmente aquellos jóvenes y quienes tienen severa epilepsia. Edad, genero,
etnia estado socio-económico, intervalo en diagnóstico, convulsiones frecuentes
y tipo de crisis se han sugerido como factores relevantes. Estas estimaciones varían de estudio a
estudio. Casos indagados pueden poner
dificultades por la deficiencia en el diagnóstico de epilepsia, problemas con
las definiciones, así como con el registro y reporte de casos de muerte. Problemas metodológicos inherentes y
prejuicios insospechados en la selección pueden influenciar marcadamente las
tasa de mortalidad y contar para algunas de estas diferencias.
Dos
métodos son utilizados para comparar las tasa de mortalidad en pacientes y
poblaciones control:
Relación de mortalidad proporcional (RMP). Esta
relación da la proporción de muerte debida a causas especificas entre la
población estudiada y comparándola con un grupo control. Esta no es una medición directa de la tasa de
mortalidad.
Relación de mortalidad estándar (RME). Es la
relación de muertes observadas en un grupo con el número de muertes esperadas
durante un período, si el grupo en cuestión tiene experiencia en la tasa de
mortalidad de la población de control de la misma edad y genero especifico.
Quien
está en riesgo?
Alta
RME para varones que para mujeres ha sido consistentemente reportada pero una
explicación consistente no se ha conseguido aun. El mayor RME reportado es en el grupo de 0-40
años, el grupo con menor mortalidad en la población general. En la otra mano, la menor RME se ha reportado
en >75 años, el grupo con mayor tasa de mortalidad.
En un
estudio retrospectivo de la comunidad, la RME global fue 2-3 veces mayor que la
población general y el incremento de riesgo se vio limitado a los primeros 10
años después del diagnóstico. En este
estudio la RME fue de 3.8 en el primer año después del diagnóstico,
cayendo a 1.4 después de 20 años del
diagnóstico. Esto sugiere que el
incremento en la mortalidad es debido a causas indeterminadas de epilepsia
(tumores cerebrales, trauma de cráneo, eventos vasculares, etc.) que ha otros
factores. Sin embargo, convulsiones
generalizadas criptogénicas tambien llevan a altas tasa de mortalidad. (RME de 2.4 global, pero 3.5 en el primer año
después del diagnóstico).
Tipos
de convulsiones se han visto también ser relevantes. En una comunidad de estudio, el RME de
pacientes con ausencia de convulsiones solamente no tiene diferencia de la
población general, con convulsiones mioclónicas con 4.1 RME. Convulsiones parciales complejas, con o sin generalización
secundaria, no han sido con una elevación significativa en RME. Otros estudios han mostrado incremento en la
mortalidad en pacientes con epilepsia ideopática.
Con
RME de 3.8 en pacientes con epilepsia severa ha sido reportado en un estudio y
ha sido significativamente alta en relación al RME de 1.8 de quienes están
libres de convulsiones pero que tienen un exceso de mortalidad. Otro estudio tambien ha sido reportado con un
exceso de mortalidad en pacientes con convulsiones bien controladas o remisión
de largo tiempo.
Tasas
de mortalidad altas para no blancos del mismo genero, ambos con muerte debido y
relacionadas con epilepsia, se han reportado en EEUU. Esto podría ser debido a factores
socioeconómicos en relación a la etnia.
Por ejemplo, la tasa de mortalidad infantil ( medición aceptada de
deprivación socioeconómica) en afro-americanos es casi el doble que en blancos.
Causas
de muerte.
Las
causas comunes de muerte en gente epiléptica incluyen: Infecciones pulmonares,
tumores, accidentes, y muertes directamente relacionadas a la epilepsia.
La RME
para bronconeumonía ha variado entre 1.7 y 7.9.
Bronconeumonía es quizá la mas importante causa de muerte, especialmente
en las ancianos. Un factor
predisponentes para este incremento en los rangos de muerte pueden ser las
neumonías secundarias a aspiración durante las crisis.
La RME
y la RMP para cáncer ha sido invariablemente elevada en todos los
estudios. Se ha concluido que la muerte
por cáncer es mas frecuente en epilépticos que en la población en general. Otros, han sugerido que este numero excesivo
de muertes parece estar relacionado al diagnóstico de neoplacia antes del de
epilepsia. Una alta incidencia de
neoplacias hepatobiliares ha sido reportada.
Muerte
relacionada a epilepsia
Epilepsia
como causa de muerte usualmente puede ser subdividida en varias
categorías: Estado epiléptico, muerte
súbita y muerte relacionada a convulsión.
Existe gran variedad de literatura al respecto. Sin embargo la mayoría de los estudios no
diferencian entre gente con epilepsia y gente que convulsiona por primera vez y
muere de estado epiléptico. El termino
“muerte debido a convulsión” a menudo se usa cuando el paciente muere muy
prontamente asociado a una convulsión y cuando no hay evidencia de estado
epiléptico y la necropsias no revela ningún hallazgo.
Muerte
súbita (MS) es otra causa de muerte que ha sido relacionada directamente con la
epilepsia. MS se define como aquella
muerte no traumática no presenciada por nadie que ocurre a una persona con
epilepsia que ha sido previamente sana y en que ninguna causa de muerte es
encontrada aun después de los exámenes de rutina. Este fonomeno ha sido reconocido durante
mucho tiempo. Existen reportes desde
1910. Explicaciones a este fenómeno han
sido propuestas, tal como sofocación durante la convulsión, acción deleteria
delos antiepileptico, crisis autonomías que afectan el corazón, arritmias
cardiacas y liberación de opioides endogenos.
La fisiopatología permanece desconocida.
La mortalidad anual es de 1 por cada 370 epilépticos. En otro estudio institucional el rango fue de
1 por 260 al año y en gente con epilepsia refractaria es de 1 en 200.
Pacientes
con epilepsia pueden morir debido a que pueden sufrir un accidente
automovilístico cuando presentan cuna crisis mientras conducen. Hay poca duda del gran riesgo que significa
esto. RME y RMP para muertes traumáticas
son elevadas y sugieren que el accidente y el trauma son quizás la causa mas
frecuente de muerte en epilépticos.
Así
mismo lo epilépticos pueden morir de ahogamiento, en países donde se promociona
la natación tienen una alta incidencia por ahogamiento, aunque esto nunca se ha
investigado.
La
gente con epilepsia tambien tiene alto riesgo de suicidio. Pacientes con
epilepsia del lóbulo temporal, epilepsia severa o con déficit neurológico
incapacitantes tienen riesgo de suicidio 25 veces mayor que la población
general.
El
papel de los anticonvulsivantes.
Ha
sido sugerido que las dosis
convencionales de los antiepileptico
aumentan el riesgo de muerte aunque esta relación es muy difícil de
comprobar. Los efectos idiosincrásicos son los que mas relación pueden tener,
aunque estos son eventos raros usualmente aparecen temprano en el tratamiento y
no como complicación a largo plazo.
Algunos
pacientes pueden tomar sobre dosis
intencionales o no y morir MS se ha sugerido en estos casos.
Así
mismo se ha sugerido que la terapia a largo plazo con anticonvulsivantes tiene
un potencial oncogenico. Las drogas
implicadas son los barbitúricos y las hidantoinas. La administración de pro vida de fenobarbital
en ratones y ratas ha mostrado ser carcinogenico, y ha habido reportes
esporádicos de linfomas. Este punto
necesita mas clarificación y estudios a largo plazo.
Sincope
puede ser definido como perdida de la conciencia debido a una súbita
disminución del flujo sanguíneo cerebral.
Esto tiene una variedad de mecanismos fisiopatológicos, y una variedad
de causas diferentes. Esta es la
condición mas comúnmente confundida con epilepsia, y es muchas veces mas
común. Se ha estimado que el 30-50% de
la población tendrá un ataque de sincope alguna vez. Ambos, sincope y epilepsia son esencialmente
diagnosticados por clínica, y se deben atender las siguientes características
en la historia del ataque:
Circunstancias
Ø
Tiempo
Ø
Factores predisponentes
Ø
Síntomas que preceden el ataque
Ø
Síntomas durante el ataque
Ø
Síntomas después del ataque
Ø
Duración del ataque
Ø
Color de la piel, pulso, P/A y sudoración durante
el ataque.
Hallazgos Utiles en la Diferenciacion de Convulsiones Epilepticas y Sincope Reflejo.
|
Hallazgos |
Convulsiones
Epilepticas |
Sincope |
|
Precipitante, emocional, doloroso o estresante. |
Inusual |
Comunmente un evento |
|
Circunstancias |
ninguna. |
Usualmente en Postura Vertical, Un ambiente calido, atestado, o una Situacion emocional estresante |
|
Ataque |
Usualmente abrupto Puede tener un
aura corta |
Puede ser sensacion gradual de desfallecimi- ento, vision borrosa, sudoracion. |
|
Fenomeno Motor |
A menudo tonico o tonico clonico Movimientos clonicos a
menudo prominentes con amplitud y frecuencia caracteristicas |
Usualmente flacidez sin movimientos. Pueden ser breves espasmos. Pueden ser algunas Sacudidas clonicas, pero usualmente cortas, incoordinadas
y de baja amplitud. |
|
Color de la piel |
palida o ruborosa |
Palida |
|
Respiracion |
Estertores |
Superficial, lenta |
|
Incontinencia |
Comun |
Rara |
|
Lengua mordida |
Comun |
Raro |
|
Vomitos |
Inusual |
A menudo |
|
Heridas |
Comun |
Raro |
|
Post-ictal |
A menudo somnolencia |
Usualmente confusion sueño |
|
Duracion de Inconsciencia |
algunos minutos |
Mas o menos 10 Segundos. |
De: Shorvon, 1987 1
Un
testigo ocular durante la convulsión es invaluable, y usualmente permite hacer
el diagnostico correcto (tabla I).
Sincope puede ser dividido en dos grupos (tabla II), cada uno con
diferente patofisiologia.
CLASIFICACION DE SINCOPE POR GRUPO Y CAUSA.
Reflejo
(Vasovagal)
Venoseccion
Dolor
Emocion
Postura Vertical
Cardiaco
Enfermedad Cardiaca
Reumatica
Enfermedad Cardiaca
Isquemica
Enfermedad Cardiaca
Coongenita
Arritmias
Obstruccion
Postural
Alcohol y Drogas
Edad Avanzada
Desordenes Neurologicos
(Sincope Areflexico)
Diabetes
Síndrome Shy-Drager
Neuropatia Periferica
Tabes Dorsalis
Otras Causas de Fallo
Autonomico
Otros
Enfermedad Vascular
Degenerativa (embolismo,
tromboosis, espasmo)
Otras (congenitas, arteritis)
Sincope Respiratorio
Expectoracion
Aumento de Peso
Ataques
Sincope
reflejo (vasovagal).
Este
es el tipo mas común e incluye la simple debilidad. Es debido a un reflejo vagal que incluye
dilatación vascular en el músculo esquelético.
Siempre hay un precipitante obvio, tal como dolor, estar parado por
mucho tiempo, emociones, venosección, ambiente caluroso, ataque de tos. El inicio es gradual con sensación de fatiga,
nausea y vertido.
Oscurecimiento
de la visión es un síntoma muy característico, causado por el fallo del a
circulación retineana antes de la perdida de la conciencia. Lo posterior es usualmente poco vivido. Esto no se ve en epilepsia. Durante el ataque el tono muscular es
usualmente flácido. Puede haber pocas
sacudidas clónicas incoordinadas. (esto puede provocar confusión con
epilepsia); la incontinencia es inusual y la mordedura de la lengua es muy
rara. La palidez es común, con piel fría
y sudorosa; La P/A es baja y se recobra rápidamente, sin confusión. La simple debilidad ocurre típicamente en
niños, adolescentes o adultos jóvenes. Otros tipos de sincope reflejo ocurren a
diferentes edades.
Los
mecanismos vasovagales debido a venosección han sido elucidados por
Sharpey-Schafer, Bancroft y otros series de publicaciones en los 40. Presidiendo a la debilidad, hay una caída del
gasto cardiaco y la P/A, en presencia de un incremento en la resistencia
periférica y frecuencia cardiaca. En el
punto crucial, la P/A cae a niveles no recuperables, la FC y la resistencia periférica
caen y el paciente pierde la conciencia.
En este momento el gasto cardiaco asciende, Estos cambios son debido a dilatación refleja
de la vasculatura músculo esquelética.
Sincope miccional es un
ejemplo especial de sincope. Este ocurre en hombres que se tienen que levantar
a orinar durante la noche, y que pierden la conciencia inmediatamente después
de vaciar la vejiga. Es debido a la
vasodilatación ocurrida durante el sueño; los efectos de levantarse súbitamente
y la perdida del estimulo presor de la vejiga llena. La historia es muy característica y el
diagnostico es muy fácil.
Sincope
cardiaco.
Puede
ocurrir debido a disrritmia cardiaca de cualquier tipo. Ambos, taqui o bradicardia pueden causar
sincope, tal como la reducción del gasto cardiaco debido a estenosis aortica,
otras enfermedades valvulares, hipertensión pulmonar u ocasionalmente mixoma atrial. El ataque es similar a los descritos antes y
pueden ocurrir en cualquier situación: son comunes en la noche. Usualmente, pero no siempre hay historia
cardiaca. Los pacientes cruzan con
ataques de vértigo u otros síntomas antes de perder la conciencia.
Sincope
postural.
Este
tipo ocurre unos segundos o minutos después de levantarse. En algunos pacientes es un efecto vagal. En otros no hay reflejo, y es debido a
deterioro de la función refleja autonómica.
Esto es común en ancianos, diabéticos y quienes tienen neuropatía
autonómica. En la practica clínica el
sincope postural es mas comúnmente causado por medicación o alcohol, así que
una historia cuidadosa de medicamentos debe ser tomada. En pacientes con enfermedad neurológica la
piel está tibia, el pulso no tiene cambios y no ha sudor.
El
sincope puede se causado por daños en el reflejo autonomico en su porción
aferente o eferente, en nervios periféricos o cordón espinal.
Otros
tipos de sincope.
La
enfermedad cerebrovascular o enfermedad vascular extracraneal (principalmente
arterias vertebrales o carotídeas) pueden causar sincope por una variedad de
mecanismos. El embolismo, espasmo o
trombosis pueden terminar en colapso. El
sincope también puede ser un síntoma presente en raras formas de enfermedad
arterial como arterítis, anormalidades congénitas de arterias, o espasmos
arteriales.
Una
prolongada presión intratoracica puede obstruir el retorno venoso al corazón y
precipitar el sincope. Este es el
sincope respiratorio, y puede ocurrir debido a tos prolongada, tocar trompeta u
otros instrumentos de viento. Estos
generalmente ocurren en loso ancianos y mas frecuentemente en varones.
En
niños entre 18 mese y 2 años, ataques se contener la respiración son comunes y
son probablemente una forma especial de sincope reflejo. Se dividen usualmente en 2 tipos, cada uno
con diferente fisiopatología. El mas
común llamado ataque cianótico es precedido por una explosión emocional, tal
como llanto seguido de inspiraciones y espiraciones prolongadas. El menos común ataque pálido la perdida de la
conciencia es rápida, el precipitante puede no ser emocional, pero alguna veces
un pequeño golpe, como un golpecito en la cabeza. Puede estar precedido por un llanto
leve. Sacudidas o movimientos
convulsivos son comunes, y el ataque puede tardar en terminar. Una historia cuidadosa y el curso
característico de los eventos usualmente hacen el diagnostico fácil.
Hiperventilación en
niños tambien puede resultar en sincope, precedido por vértigo, sentimiento de
sofocación y típicamente por adormecimiento de dedos o de la lengua.
EPILEPSIA Y DESORDENES DE SUEÑO
La
epilepsia el sueño están conectados en varias vías de importancia teórica y clínica.
Efecto
del sueño en descargas epilépticas y convulsiones.
Ambas,
descargas generalizadas y focales tienden a ocurrir mas frecuentemente en se
sueño no REM; las descargas generalizadas tambien son activadas durante el
sueño REM.
Implicaciones diagnosticas:
Estudios
EEG de naturaleza y tiempo
Síndrome
de West
Síndrome
de Lennox-Gastau
Epilepsia
de inicio centrotemporal
Otras
convulsiones parciales
Epilepsia
mioclónica
Estado
epiléptico eléctrico sueño de onda lenta (ESES)
EEG en
sueño: inducido por drogas, deprivación de sueño, sueño natural
Efecto
de epilepsia en sueño.
Cambios
en sueño fisiológicos.
Desordenes
de sueño clínicos.
Efectos
de:
Epilepsia
en si misma
Patología
cerebral indeterminada
Tratamiento
de dogas antiepilépticas
Desordenes
fisiopatológicos asociados
Confusiones
diagnosticas entre epilepsia y desordenes de sueño.
Desordenes
de sueño mal diagnosticados como epilepsia:
Desordenes
de aura
Desordenes
de movimientos rítmicos
Enurésis
nocturna
Apnea
obstructiva de sueño
Desordenes
asociados a sueño REM
Desordenes
de comportamientos autonomico
Sueño
con tendencia vertiginosa
Epilepsia
mal diagnosticada como desorden del sueño
Convulsiones
parciales complejas de origen del lóbulo temporal
Convulsiones
parciales complejas de origen frontal
disautoonomia
paroxística nocturna
Episodios
de vagar nocturno
Estado
epiléptico no convulsivo
Procedimientos
diagnósticos
Clínica
Estudios
de sueño, incluyendo monitoreo en casa
QUE INVESTIGACIONES PARA QUE PACIENTES ADULTOS
Hay
varias razones para investigar los pacientes con epilepsia:
Situaciones
en las cuales el diagnostico clínico de epilepsia no pudo hacerse con certeza.
Para
establecer el tipo electrofisiologico de la convulsión.
Cuando
hay razón para sospechar que algunos síntomas en el diagnostico epiléptico no
son debido a convulsiones epilépticas.
Cuando
hay una posibilidad de tratamiento quirúrgico.
Este
breve resumen concentra la aplicación rutinaria de ciertas investigaciones con
el objeto de establecer las bases etiológicas del desorden convulsivo en
adultos con un diagnostico clínico de epilepsia.
La
mayoría de pacientes con convulsiones han sido vistos por practicantes y referidos a la consulta de hospitales como
rutina. La pregunta a contestar es si la
epilepsia es ideopática, criptogénica o secundaria a un progresivo, talves
tratable, proceso patológico. En
pacientes con inicio agudo, el inicio de las convulsiones pueden ser un síntoma
de un desorden del SNC serio que requiere un diagnostico y tratamiento
urgente. Aquí la dirección de la
investigaciones son grandemente determinadas por la presencia o ausencia de
características clínicas de la enfermedad primaria. Ejemplo, fiebre, rigidez de nuca, trauma,
ingestión de drogas, signos de malignidad, enfermedades de la colágena o metabólicas.
El
punto de inicio para ambas situaciones es una historia completa y examen
neurológico y medico general. Mucha
causas de convulsiones pueden ser encontradas sin recursos de laboratorio. Adultos jóvenes con historia o signos
compatibles con trauma obstétrico o insulto neurológico (ej. Infarto cerebral)
raramente requieren test extensos. Como
sea en la mayoría de adultos que
presentan epilepsia no tienen hallazgos anormales y la historia puede no ser
útil.
Que
investigaciones deben ser consideradas en casos de rutina?
Muchos
neurólogos estarían de acuerdo en investigaciones de rutina -rayos X de tórax;
hematología; B12 y folatos; electrolitos, incluyendo calcio y fósforo; glucosa
y test de función hepática- estos raramente dan hallazgos anormales a menos que
tengan características en la historia o el examen físico.
Por
ejemplo, si las convulsiones ocurren solamente en la mañana o en relación con
las comidas, hipoglicemia debe sospecharse y un test de tolerancia a la
glucosa, glucosa sérica y niveles sericos de insulina están indicados. Episodios recurrentes de dolor abdominal
pueden indicar la necesidad de descartar porfiria.
Muchas
autoridades discuten sobre hacer TAC o RMN en pacientes con epilepsia quienes
tienen mas de 10 años de edad. La RMN es
la ideal la ideal para mostrar anormalidades que de otro modo es inexplicable.
En la
otra mano se tiene la pregunta del costo-beneficio de este test. Aunque la incidencia de tumores en pacientes
incrementa progresivamente con la edad (de 0.02% en niños), solo 10-16% de
pacientes quienes el primer ataque ocurre despues de los 45 años se probará que
tienen tumor cerebral. El beneficio de
la TAC en adultos con epilepsia de
inicio en el lóbulo temporal es bajo. En
convulsiones parciales crónicas 46% de las Tac no mostraran anormalidad. En 78% de pacientes mayores de 20 años con
convulsiones parciales no se encuentra evidencia de tumor en la TAC.
El
valor de la TAC es bajo en pacientes con examen neurológico negativo. En pacientes con características no focales
en el examen, o en el EEG, la TAC se puede predecir será normal en el 94% de
los casos, mientras que mas de la mitad de pacientes con convulsiones focales y
signos focales o foco delta en el EEG, la TAC será anormal. Como sea la RMN, es mucho mas sensible.
La
próxima pregunta es que tan frecuentemente los hallazgos de la TAC alteran el
manejo de los pacientes con epilepsia?
En un estudio comparativo en adultos con epilepsia y TAC anormal que
altero su manejo, se encontró que tenían anormalidades focales en el examen
neurológico o el EEG anormal, y tenían indicado continuar investigándose. Aunque las anormalidades estaban presentes en
cerca de un 25% la incidencia de tumores fue solamente de 0.05% y solo un tumor
inicial fue encontrado.
Conclusiones.
En
algún grado las investigaciones llevadas a cabo en pacientes epilépticos
reflejan diferencias nacionales y regionales en la practica neurológica,
influenciada por la disponibilidad de facilidades como TAC o RMN y
consideraciones medico-legales. La RMN
puede estar justificada en algunos pacientes adultos o algunos niños
menores
de un año con convulsiones. En pacientes
con epilepsia de inicio entre uno y 20 años quienes la convulsiones son
fácilmente controladas, la RMN se puede restringir a los pacientes con síntomas
focales del SNC, hallazgos EEG con el conocimiento de que algunos tumores
pueden pasar desapercibidos por un tiempo, con pocos efectos en el seguimiento
clínico.
INVESTIGACION NEUROFISIOLOGICA DE EPILEPSIA
Registro
EEG de rutina.
El EEG
fue desarrollado en 1920 y desde entonces ha jugado el mayor rol en el
diagnostico e investigación de epilepsia.
Como sea, relativamente poco progreso se ha tenido en el entendimiento
de la generación cerebral de signos EEG, en parte por la complejidad anatómica:
mucho de lo que aparece en el registro EEG representa la suma de potenciales
post-sinapticos exitatorios e inhibitorios sincronizados en la dentritas
apicales de las neuronas de la neocorteza superficial, las nuevas generaciones
presentan muy pocos o ningún cambio en la superficie.
El EEG
puede solamente ser utilizado como soporte en el diagnostico clínico de
epilepsia; las características de las anormalidades epileptiformes en el EEG no
equivalen a epilepsia. Estudios basados
en grandes poblaciones muestran una incidencia de 0.5% de sujetos con EEG
anormal, pero sin historia de epilepsia.
Una variedad de fenómenos epileptiformes no epileptogenicos son
descritos, incluyendo espigas de 6 y 14 Hz, descargas rítmicas subclinicas en
adultos (DRSA) y ritmos teta medio temporal.
Algunos de estos fenómenos pueden
ser encontrados en pacientes enfermedad neurológica o psiquiatrica, pero sin
relación con la epilepsia.
El EEG
inter-ictal no siempre es anormal en pacientes con epilepsia. En un registro único, 1/3 mostrara actividad
epileptiforme consistente, ½ presentara en algunas ocasiones pero no en otras,
y 1/6 muestran actividades asociadas al sueño.
El beneficio del EEG de rutina puede incrementar al repetir el registro
en la marcha, durante el sueño y utilizando técnicas como la hiperventilación,
estimulación fotica y disparadores específicos en epilepsias reflejas raras.
Anormalidades
EEG especificas son encontradas en un pequeño numero en síndromes epilépticos,
muchos de ellos presentes en niños.
La
fotosensibilidad es encontrada en un 5% de pacientes con epilepsia. La mayoría tienen epilepsia idiopática
generalizada, pero tambien se encuentra en la epilepsia mioclinica progresiva.
El EEG
inter-ictal no provee un índice relevante en la severidad, control o pronostico
de la epilepsia. Una reducción en la
cantidad de actividad epileptiforme muestra solamente asociación débil con la
reducción de la frecuencia de convulsiones.
Las drogas antiepilépticas muestran pocos efectos o variables en la
frecuencia de las descargas, excepto en las espiga onda lenta de las ausencias.
El EEG raramente ayuda a decidir que droga debe iniciar, aunque la actividad
epileptiforme generalizada usualmente significa que el paciente tendrá una
recaída. Esto es particularmente cierto
en niños, aunque el tipo de sindrome epiléptico es un factor importante.
EEG
ictal
Los
cambios EEG ictales varían de espiga onda generalizado de 3 por segundo en la
ausencias típicas a el ritmo teta temporal envuelto en la epilepsia del lóbulo
temporal. Hay muchos cambios no
detectables en el trazo EEG en convulsiones parciales simples o del lóbulo
frontal, porque las convulsiones son circunscritas a nivel anatómico o porque
el foco esta distante de los electrodos.
El EEG
y es estado epiléptico.
El EEG
es de valor inapreciable en el diagnostico y tratamiento del estado epiléptico,
en formas conclusivas y no convulsivas.
El diagnostico EEG debe ser mandatario en muchos de los casos
sospechosos de estado convulsivo, para descartar el no epiléptico o
pseudocrisis. El EEGs tambien provee
información sobre el entendimiento de las causas del estado, ej.,
encefalitis. El monitoreo EEG durante el
estado es esencial por dos razones: para determinar la efectividad del
tratamiento en pacientes paralizados o anestesiados, o cuando las
manifestaciones clínicas de actividad convulsiva continua se han perdido; y un
para monitorear el patrón de supresión explosivo de la actividad EEG.
Telemetría
EEG
Vídeo
telemetría
El
desarrollo de las técnicas para registrar el EEG por largos periodos de tiempo
con equipos controlados a distancia es uno de los mayores avances en el
diagnostico y evaluación de la epilepsia.
El EEG puede ser convidando con vídeo sincronizado para mantener una
correlación clinica electrografica del evento.
La señal EEG se transmite al aparato por cable o transmisión de radio
que muestre EEG y la señal de vídeo en una sola imagen. Mas recientemente algunos centros han dejado
atras estos registros en videotape y utilizan una base de datos. Mas de 64 canales de señal EEG están
disponibles con electrodos comunoes y especializados.
La
vídeo telemetría es utilizada para:
Diagnostico,
donde la naturaleza de los ataques es incierta
En
pacientes con epilepsia establecida a:
determinado
tipo de convulsión
cuantificar
la actividad epileptiforme
documentar
ataques no reconocidos
estudiar
presipitantes
evaluar
focos en casos prequirúrgicos
Desordenes
de sueño
La
telemetría es usualmente llevada a cabo en cuartos especializados, equipados
con cámaras, micrófonos y EEG. La
duración de la grabación depende de la frecuencia de los ataques y la duración
de la estancia en la unidad es de 2 semanas.
Puede ser necesario reducir la medicación para incrementar la
posibilidad de gravar un ataque. La
depravación de sueño tambien es útil a este respecto.
Monitoreo
EEG ambulatorio.
El EEG
puede tambien ser llevado a cabo sin registro EEG directo a un cassette. Este estudio es limitado por relativamente
poco canales EEG, aunque tecnología reciente permite hasta 16 canales de EEG
digital. Lo mas importante, la
correlación clinica es difícil, a menos que un vídeo sea utilizado y esto
restringe la probabilidad. El EEG ambulatorio
debe ser reservado a aquellos pacientes que requieren un ambiente especifico,
tales como la casa del paciente o para cuantificar la actividad epileptiforme
en episodios generalizados.
Electrodos
específicos y técnicas neurofisiologicas.
El
sistema estándar 10-20 de colocación de electrodos es internacionalmente
aceptado y provee cobertura razonable en el trazo en la mayoría de los
casos. Sin embargo no hay electrodos que
cubran la parte anterior del lóbulo temporal.
Algunos electrodos se han introducido para cubrir esto, incluyendo uno
nasofaringeo, temporal anterior y esfenoidal, son los mas ampliamente
utilizados. Pero estos no están exentos a complicaciones.
Técnicas
complementarias.
Un
numero de técnicas neurofisiologicas han sido desarrolladas para entender las
bases anatomo-fisiopatológicas de la epilepsia.
Esto incluye métodos analíticos para estudiar la propagación de las
convulsiones; fuentes de localización de la generación de focos epilépticos
utilizando EEG y magnetoencefalografía; y mediciones de la excitabilidad
cortical a traves de estimulación
magnética cerebral. Estas técnica son
consideradas de interés teórica, pero en el presente estas aplicaciones son
grandemente confinadas a áreas especificas de investigación.
IMAGENES ESTRUCTURALES EN EPILEPSIA
El rol
de la neuroimagen depende de la naturaleza de la epilepsia. La mas importante distinción clinica es entre
síndromes epilépticos parciales y generalizados. En la epilepsia parcial un área anormal
especifica dela corteza cerebral es la responsable del origen de las
convulsiones, mientras que en la epilepsia generalizada, no se han demostrado
tales áreas. Mientras que la convulsión
es un disturbio transitorio de la función cerebral, el sitio de origen de la
convulsión parcial es definido como el sitio del disturbio. Comúnmente, los métodos de localización
funcional son el EEG y el SPECT ictal.
En el
pasado, el rol primario del neurodiagnostico n epilepsia parcial ha sido la
detección de tumores u otras patologías focales. Con recientes avances en RMN, las
anormalidades de la morfología en la corteza cerebral y cambios menores en
características pueden ser detectadas en ausencia de tumor o tejido
extraño. La anormalidad detectada de
esta forma es frecuentemente la base estructural de la función anormal de la
corteza cerebral. La localización del foco
epileptogenico sin EEG depende de una anormalidad inicial co-localizada en el
sitio de la corteza cerebral anormal o el sitio de la lesión focal.
Las
lesiones estructurales son frecuentemente encontradas en epilepsia parcial,
tanto en TAC como en RMN. Las lesiones
son mas comúnmente encontradas en pacientes con epilepsia parcial refractaria a
tratamiento, si hay signos neurológicos focales, y si hay epilepsia de inicio
neonatal o de mas de 20 años. La
epilepsia del lóbulo temporal la TAC detectara tumores mayores de 2.5 cm o
calcificaciones. Como sea esto es menos
de la mitad de los que se miran en la
RMN. La RMN detecta todos los tumores
que han sido vistos despues de la resección del lóbulo temporal. La RMN con técnicas apropiadas y manos experimentadas,
pueden detectar esclerosis hipocampal, y detecta la los defectos de migración
neuronal comunes en la epilepsia subclínica.
Cuando
debe ser ordenada la neuroimagen?
Las
indicaciones dependen de detalles de cada coso especifico, pero los principios
generales son:
Neuroimagen
necesaria (TAC o RMN):
Todas
la epilepsias parciales
Convulsiones
de inicio neonatal
Convulsiones
de inicio despues de los 20 años
Crisis
generalizadas que no responden al tratamiento
Presencia
de signos neurológicos focales.
RMN
esencial:
Crisis
parciales complejas intratables con TAC negativa o inespecífica
Crisis
con signos neurológicos focales con TAC negativa o inespecífica
Evaluación
prequirúrgica
Neuroimagen
no necesaria:
Epilepsia
generalizada con respuesta a la medicación
Crisis
generalizada única con factores etiologicos identificados
La RMN
es la modalidad preferida para la investigación de la epilepsia para detectar
todas las lesiones tisulares extrañas encontradas en la TAC y las lesiones
extrañas y las áreas de displasia cortical que no se ven el la TAC. La TAC no
sirve para los lóbulos temporales por la proximidad por los huesos
temporales. Además la ventaja de la RMN
sobre la TAC es la ausencia de radiación ionica. Tambien cuando la RMN esta disponible, la TAC
no es necesaria, aunque puede ser útil en evaluaciones subsecuentes por
posibles clasificaciones. Para el máximo
beneficio incluyendo patología hipocampal, técnicas especiales en RMN son
necesarias con tiempo adicional de escaneado y orientación del plano por el eje
del lóbulo temporal. La interpretación
requiere conocimiento de anatomía del hipocampo y las características
diagnosticas de la esclerosis hipocampal.
La TAC
tiene un importante rol en la evaluación de pacientes quienes han sufrido de
trauma de cráneo.
Imagen
post-quirúrgica.
La RMN
puede evaluar la extensión de la resección quirúrgica, y determinar si hay
patología residual. RMN postoperatoria
ha mostrado que la resección de las estructuras del lóbulo temporal
correlaciona con el resultado y el déficit de memoria.
Nuevas
técnicas de imagen.
RMN:
Para imágenes optimas, el eje del plano necesita ser ladeado aproximadamente 30
grados del estándar así las imágenes son obtenidas sobre el eje mas largo del
hipocampo y es el ángulo correcto.
Mediciones
de volumen hipocampal: Atrofia
hipocampal asimétrica puede ser cuantificada, y correlacionada con perdida de
neuronas. Hay un amplio rango de volumen
normal, así que la detección de la atrofia bilateral no es generalmente
confiable. Recientemente se
desarrollaron técnicas para corregir el volumen total intracraneal para
minimizar este problema y permitir la identificación de la atrofia bilateral.
RMN
mapeo T2 cuantitativo: El mapeo T2 cuantitativo puede ser obtenido como una
secuencia adicional en la mayoría de instrumentos. Tiempos de relajación T2 son 103 +/- 3 mseg a
1.5 tesla en el magneton Siemens y 70 mseg en la mayoría de instrumentos GE.
RMN
funcional: Es un estudio sensitivo de la oxigenación de hemoglobina, las
imágenes son sensitivas al flujo cerebral y tambien son utilizadas para
identificar la localización cerebral de funciones específicos y para guiar
técnicas quirúrgicas.
IMAGENES FUNCIONALES PARA EPILEPSIA
Topografía
computarizada de emisión de fotón único. (SPECT)
Puede
ser utilizada para definir la distribución del flujo cerebral receptores
específicos en el cerebro. La mas
comúnmente utilizada para flujo cerebral es mTc-HMPAO. Es conveniente de usar, se da IV tiene 70%
flujo cerebral en un minuto; la imagen es estable y puede ser recobrado seis
horas despues. La razón de esta
estabilidad es que despues de atravesar la barrera hematoencefalica, este se
une con el glutamato intracélular y se vuelve hidrofilico, y es mucho menos
posible atravesar la barrera de regreso.
Una limitación del marcador que es instable despues de la preparación;
esto es menos problema para estudios interictales que para los ictales.
Cámaras
de SPECT multicabezas tienen mas sensibilidad que las cámaras rotatorias, y con
tecnología avanzada, resolución espacial mejora a 7-8 mm. Diferente a la topografía de emisión de
positrones (PET).
Estudios inter-ictales de HMPAO
El
distintivo de un foco epileptogeno, en la imagen inter-ictal, es una región de
reducción de flujo cerebral. En estudios
de SPECT-HMPAO con epilepsia del lóbulo temporal una asimetría significante del
flujo cerebral se ha notado en el 50% de
los casos, con un rango de 11-80%. La
concordancia con la lateralización del EEG inter-ictal ha sido notado en un
65%. La localización es mas difícil, y
en un estudio mas grande la localización correcta ha sido observada solamente
en el 38% de los casos con foco EEG del lóbulo temporal unilateral. La localización es mas difícil en pacientes
con epilepsia extratemporal, el inicio de hipoperfusión extensa se ha visto en
12 pacientes de reciente investigación.
Como una consecuencia de esta pobre sensibilidad y especificidad, la
SPECT tiene poco espacio en la investigación de rutina en pacientes con
epilepsia.
Usando estudios ictales HMPAO
Ambos
el incremento de flujo cerebral asociado con convulsiones y la supresión
post-ictal de flujo sanguíneo puede ser detectado usando SPECT, y puede ser
útil localizando información en paciente con epilepsia parcial. Una inyección de HMPAO al momento de la convulsión
resulta en la imagen de distribución del flujo cerebral 1-2 minutos despues de
la administración. Esta imagen es
entonces estable por varias horas y los pacientes pueden ser escaneados cuando
la convulsión ha terminado. El patrón
general de la localización de la perfusion ictal, rodeado de áreas de
hipoperfusion. Esto es seguido de
hipoperfusion acentuada, en la región del foco epileptogeno, que luego retorna
gradualmente al estado inter-ictal.
El
SPECT ictal e inter-ictal combinados proveen mas información que una sola, y
son útiles en la evaluación de epilepsia temporal y extratemporal. En pacientes con epilepsia del lóbulo
temporal puede hacerse correctamente en 69%
de los adultos y 93% de los niños. Una
característica de convulsiones del lóbulo temporal es la hiperperfucion inicial del lóbulo temporal, seguida de
hiperperfucion del lóbulo temporo medial e hipoperfusion temporal lateral. El estudio HMPAO ictal tambien puede ser útil
en la evaluación de epilepsia extratemporal en quienes no se ha identificado
anormalidad en RMN.
Esto
debe ser interpretado con precaución.
Vídeo EEG simultáneo es esencial para determinar la relación entre el
inicio de la convulsión y el marcador, sin esta precaución hay riesgo de error. Otro problema es la expansión del marcador a
las áreas del cerebro, tal como el lóbulo contralateral, puede ocurrir en
segundos del inicio de la convulsión.
Esta imagen del flujo cerebral que se distribuye 1-2 minuto despues del
inicio de la convulsión puede no indicar el sitio del inicio.
Tambien
debe ser puntualizado que el estudio ictal no puntualiza la diferencia entre
ataques epilépticos y no epilépticos.
Casos de ataque no epilépticos que no están asociados con incremento del
flujo cerebral, pero el incremento del flujo cerebral focal se puede dar,
particularmente en actividad motora prominente.
Otros marcadores de SPECT
I-iomazenil
es derivado de los receptores benzodiacepinicos centrales antagonistas al
flumazenil. Estudios iniciales mostraron
la reducción de unión en regiones de focos epilépticos, aunque la investigación
posterior, 10-12 pacientes tuvieron reducción de flujo demostrable con HMPAO, y
se ha sugerido que el I-iomazenil no ofrece beneficios adicionales. Estudios mas recientes mostraron que utilizando
cámaras de alta resolución y una
orientación de escaneado optima sugiere que el área de unión reducida del
I-iomazenil localiza mejor la reducción de flujo cerebral y es posible se
utiliza mayormente en la localización de focos epileptogenicos. Otro marcados que podría probar utilidad
clinica es I-iododexetimida con receptores muscarinicos de acetilcolina.
La utilidad es SPECT inter-ictal en evaluación prequirúrgica
La
utilidad necesita ser reevaluada a la luz de los avances en la imagen
estructural con RMN. Debe ser
argumentado que si la RMN demostró una relevante concordancia entre la lesión
focal y la clinica, fisiopatológica y EEG no invasivo, entonces el SPECT es
superfluo. Si, en la otra mano, el EEG u
otros datos son discordantes con los hallazgos RMN, la importante cuestión es
que el SPECT obvia la necesidad del EEG con electrodos profundos.
Si no
hay lesión en una RMN optima, y si la clinica, EEG y datos fisiológicos
concuerdan, la utilidad del SPECT no ha
sido probada y no ha sido sujeta a investigación rigurosa.
Topografía
de emisión de positrones (PET)
Es mas
cara y menos disponible que el SPECT. La
principal diferencia es que los isótopos que emiten positrones generalmente
tienen vida mas corta y tienen que ser producidos por ciclotrones cercanos,
mientras que los marcadores de SPECT son disponibles comercialmente. La ventaja del PET es que la resolución
espacial es superior (comúnmente 5-7 mm) y porque la habilidad exacta
corrección de la dispersión y atenuación de la radiación, los datos son
cuantitativos. PET puede ser utilizado
para el mapeo del flujo sanguíneo cerebral, utilizando agua marcada-O, y el
metabolismo de la glucosa cerebral regional utilizando deoxiglucosa-F (FDG). Esto puede ser utilizado para demostrar la
unión a ligandinas especificas.
INVESTIGACION DE CONVULSIONES EN INFANTES
La
investigación de convulsiones en la infancia (dentro del primer año de vida)
inicia con el establecimiento si las convulsiones son es epiléptica o
representan algún desorden paroxístico no epiléptico. La “tabla” de diagnósticos diferenciales de
epilepsia es múltiple y particularmente difícil en menores de 12 meses e
incluyen:
Reflujo
gastro-esofágico (Sx Sandifer)
Ataque
de sincope pálido (reflejo convulsivo anoxico)
Espasmo
del sollozo cianótico
disrritmia
cardiacas
Sx
Munchausen
Periodo
de temblor
Mioclonus
del sueño de inicio neonatal
Mioclonus
de inicio en la infancia
Actividad
refleja tónica y movimientos involuntarios
En
principio los desordenes no epilépticos han sido excluidos o son considerados
deben ser obviamente epilépticos, entonces la siguiente condición/investigación
puede ser considerada sobre bases cronológicas.
Perinatal
y neonatal
El
periodo neonatal es un momento en la vida con alto riesgo de convulsiones, y
epilepsia. Esto es por la falta
relativa, y desarrollo inmaduro de la inhibición de transmisores y de sus
vías. La inmadurez y desarrollo del
cerebro es susceptible a largo numero de insultos incluyendo:
Asfixia-la
mas común y mas seria causa de convulsiones neonatales
Hemorragia
intra y periventricular
Disfunción
metabólica transitoria
Sepsis
Malformación
cerebral
Trauma
El
inicio de convulsiones perinatales y el momento del insulto cerebral son:
En
útero Día1 Día2 Día3 Día4 Día5 Día6
--------Malformación
cerebral/disgenesis-----------
Infección
intrauterina
Deficiencia
de piridoxina
Asfixia perinatal
Sepsis
Hipoglicemia
Abstinencia a drogas maternas
Hemorragia periventricular
Hipoclacemia
Convulsiones familiares de inicio neonatal
Aminoacidopatias
Galactosemia
Hiperglicemia cetocica
encefalopatía epiléptica infantil temprana
Las
convulsiones perinatales y neonatales pueden ser sobre o
subdiagnosticadas. Convulsiones
tónico-clónicas generalizadas no ocurren en neonatos, y la mayoría de
convulsiones son localizadas y fragmentarias, de nuevo reflejan la inmadurez
cerebral.
La
clasificación en boga y relativamente frecuente de las convulsiones es la
siguiente.
Tipo
de convulsión Frecuencia
relativa
Subclínica
(fragmentaria) 30%
pedalear
o boxear; oro-buco-lingual
(masticar,
tragar o empujar la lengua);
desviación
tónica del ojo; Apnea;
movimientos
sin propósito, complejos
Clonica 25%
Tónica 20%
Mioclónica 20%
focal; multifocal; generalizada
(Nota:
las convulsiones subclínicas son mas comunes en prematuros) .
No
todos los movimientos anormales (particularmente en bebes prematuros) son
convulsiones y la diferenciación clinica puede ser muy difícil. El EEG (principalmente prolongado con vídeo
simultáneo de los episodios clínicos y movimientos anormales) puede resolver
algunas de estas dificultades, Sin embargo, frecuentemente un elemento de
‘disociación electroclínica’ con lo cual ‘las convulsiones EEG’ tienen relación
incierta e inconstante.
La
etiología es múltiple. En la mayoría de
los casos puede se establecida por eventos precedentes, curso clínico, historia
familiar y examen físico. Si no hay
historia definitiva de asfixia perinatal, un screen debe ser iniciado:
Glucosa
sérica, calcio, magnesio, urea, electrolitos y estado ácido-base
Hematología
Análisis
del LCR
Cultivos
de sangre, LCR, orina y heces
USG
transfontanelar
Mas
investigaciones deben hacerse dependiendo de la situación clinica y los
resultados iniciales:
Amonio
serio, lactato, ratos y enzimas hepáticas
Amino
ácidos sericos y urinarios, ácidos orgánicos urinarios
Sustancias
reductoras en orina
TORCH
TAC
Uso
diagnostico de piridoxina
Nota:
la TAC no revela la disgenesis subclínica (tal como la sustancia gris
heterotrófica) o patrones anormales de mielinización hasta los 4-6 meses de
edad; la RMN puede ser mas sensible.
Como sea la TAC temprana (en las primeras semanas) debe revelar
malformaciones cerebrales mayores.
La
condición de las convulsiones dependientes de piridoxina en desorden autosomico
resesivo raro con características presentes en las primeras semanas de vida con
convulsiones intratables y un EEG marcadamente anormal (casi como
hipsarritmia). Tambien puede estar
presente como convulsiones intrauterinas, o tardías, despues del los 12 - 18
meses. La respuesta clinica a la
respuesta de piridoxina IV es usualmente inmediata y la normalización del EEG,
aunque esto tarda días o meses. En casa
equívocos aun prueba de piridoxina PO debe ser dada al menos 2 semanas. Tambien es recomendado menor de 18 meses con
convulsiones intratables de causa desconocida reciba una prueba de piridoxina.
El
tratamiento de las convulsiones peri y neonatales depende grandemente de la
etiología. Cualquier causa subrayada
como abstinencia, disturbios metabólicos o electrolitos debe ser
corregida. El tratamiento
anticonvulsivantes esta virtualmente indicado si una causa metabólica
corregible no es identificada; la
piridoxina debe ser dada tempranamente si las convulsiones son resistentes al
tratamiento convencional. El
fenobarbital y la fenitoina son los medicamentos de primera línea. El metabolismo de la fenitoina en neonatos es
rápido y la dosis frecuentemente necesita exceder de 10-15 mg/kg./día y ser
dada cada 8 horas mas que cada 12 horas.
Paraldehido, lignocaina y clonacepan son otras drogas útiles,
frecuentemente dadas en infusión en neonatos con estado epiléptico.
Convulsiones
familiares de inicio neonatal
Este
sindrome puede presentarse en el periodo neonatal, y es raramente visto despues
de las primeras semanas de vida. Las
convulsiones usualmente son generalizadas y raramente subclínicas. No hay causa conocida de este problema pero
se asocia con interacción autosomica dominante, y se cree los genes se
encuentran en el cromosoma 20. Algunos
consideran este sindrome es una forma temprana de la epilepsia ideopática
generalizada. La evolución neurológica y
del desarrollo es normal, pero en aproximadamente 10-12% de los infantes
desarrollan epilepsia tardía (en la adolescencia o adultos jóvenes), usualmente
con convulsiones tónico-clónicas generalizadas.
En la mayoría de infantes las convulsiones se resuelven entre las 6
semanas y 6 meses de vida. La incidencia
precisa es desconocida. El EEG
inter-ictal es usualmente normal.
Convulsiones
neonatales de inicio ideopatico
Es
otro raro tipo y de nuevo sin causa obvia.
Se cree que representa la entidad conocida como ‘ataque del quinto día’,
que fue considerado (falsamente) debido a deficiencia de zinc. Las convulsiones pueden persistir como en la
forma familiar pero la epilepsia tardía es mucho menos común (menos 1%), y
puede no tener causa relacionada.
Epilepsia
mioclonica en infantes
Severa:
es un sindrome raro. Los infantes desarrollan convulsiones mioclónica focales o
generalizadas en las primera semanas de vida; el inicio puede ser tan temprano
como en la primer semana de vida. Los
infantes pueden presentarse con estado convulsivo febril. La condición puede ser independiente, o
sobrepuesta con el Sx de Otahara (encefalopatía epiléptica infantil temprana
con supresión explosiva en EEG) Ambos
síndromes (separados o asociados) tienen en diagnostico pobre; las convulsiones
son resistentes al tratamiento y el retaso psicomotor es inevitable y profundo. Los casos familiares son comunes, sugieren un
defecto metabólico relatado. Un numero
de enfermedades metabólicas han sido identificadas, que incluyen:
Hiperglicemia
Acidemia
metilmalonica
Acidemia
propionica
Deficiencia
de Sulfato oxidasa
acidemia
D-glicerica
Un
numero de estos infantes desarrollan espasmos infantiles y sindrome de West en
la segunda mitad del primer año. El
valproato y las benzodiacepinas (clonacepan, nitracepan), lamotrigina e
inclusive la predinsona y el fenobarbitone son drogas de elección.
Benigna: este tambien es un sindrome raro y
discutido. Esta caracterizado por
episodios cortos de convulsiones miotonicas generalizadas que pueden comenzar
en el primer (mas comúnmente en el segundo) año de vida en niños normales
quienes frecuentemente tienen historia familiar de epilepsia. La única investigación relevante es el EEG
que muestra espiga-onda generalizadas o poliespigas en breves estallidos en
estados iniciales de sueño. Convulsiones
tónico-clónicas generalizadas pueden desarrollarse en la adolescencia. El valproato realmente controla el mioclonus
infantil.
Sindrome
de West
Este
sindrome es una de los mas malignos que ocurren en el primer año de vida; la
edad usual de inicio es de 3-10 meses (con pico entre 6-8). El sindrome completo comprende aun triada
electroclínica:
Espasmos
infantiles (flexor, extensor, convulsión mioclonica que ocurre típicamente en
racimos, con entre 5 y 50 por racimo)
Hipsarritmia
en el EEG
Retardo
en el desarrollo (no es invariable y no es esencial para el diagnóstico)
Entre
el 70 - 80% son sintomáticos y son debidos a etiología identificable. Las causas mas comunes incluyen:
Secuelas
de encefalopatía hipoxico isquemica
Disgenesis
cerebral
Resultado
de infección
Desordenes
metabólicos
Desordenes
degenerativos.
Hay
muchas otras causas.
El
restante 20-30% son criptogenicas sin causa obvia.
La
investigación del espasmo infantil depende grandemente del niño y de su
historia media previa. Todos requieren
imagen; inicialmente la TAC es apropiada
pero si es negativa la RMN debe ser tomada para demostrar cualquier disgenesis
sutil.
El
tratamiento de los espasmos esta cambiando; vigabatrin viene a ser el
medicamento de elección el Sx West,
independiente de la causa. Esta
es al menos tan efectiva como la hormona adrenocorticotrofica (ACTH) o prednisona,
previamente recomendadas como drogas de elección, pero parece ser
considerablemente mas segura y con mucho menos efectos tóxicos y secundarios.
Convulsiones
febriles
Definidas
como convulsio en con fiebre en niños entre 6 meses y 5 años sin evidencia de
síntomas agudos serios de daño cerebral.
Aunque
por definición se puede dar en niño de hasta seis meses, no esta aceptado el
diagnóstico en infantes menores de un año, y en estos se debe considerar los
siguientes diagnósticos primero, y realizar las investigaciones apropiadas:
Meningitis/encefalitis
Desordenes
metabólicos
Disgenesis
cerebral
Claramente
el numero y tipo de investigaciones ha realizar dependerán de la edad del
infante y si la convulsión fue simple o compleja (considerada cuando la
convulsión es focal, en serie, mayor de 15 -20 minutos, o seguida por déficit
neurológico). Por ejemplo una convulsión
febril complicada en un niño de seis meses debe justificar al menos excluir el
diagnostico de meningitis por un análisis de LCR, cultivo de orina y una
neuroimagen (preferible RMN) para excluir o demostrar lesión estructural
(incluyendo disgenesis cerebral). Una
convulsión febril simple en un niño de un año
sin foco de infección obvio debe justificar el análisis de LCR y
orinan. Una convulsión febril simple en
un niño de dos años con otitis, probablemente no justifique investigación.
Frecuentemente
las convulsiones febriles complejas representan el primer episodio epiléptico
que ha sido provocado por una infección interpuesta. En mi opinión las convulsiones febriles son
sobrediagnosticadas y el concepto entero de que precisamente son convulsiones
febriles requieren una reevaluación.
INVESTIGACION DEL
DETERIORO NEUROLOGICO PROGRESIVO EN EL NIÑO CON EPILEPIA
Distinguir
entre las condiciones con deterioro neurológico progresivo es intrínseco en la
enfermedad, y de vez en cuando es incidental.
El ultimo es mas común en niños.
La historia clara y el examen físico son esenciales. El conocimiento del ambiente y desarrollo del
infante y niño normal son tambien prerequisito.
Condiciones
en las cuales el deterioro progresivo es incidental
Espasmos
infantiles (Sx West)
Estado
epiléptico no convulsivo incluyendo Sx Lennox-Gastaut
Encefalopatía
epiléptica focal
Sx
Tassinari (espiga onda lenta continua en el sueño)
Encefalopatía
epiléptica
Iatogenia
Autismo
Investigue:
Examen
bajo luz UV- achromic naevi (causa comúnmente identificada de Sx West es la
esclerosis tuberosa)
EEG-
hipsarritmia
TAC o
RMN - antes de administrar ACTH o prednisona
Amino ácidos
sericos y urinarios
80%
retroceso. Alta frecuencia de autismo.
Autismo.
Asociado con epilepsia. Regresión social
durante el segundo año. Diagnostico clínico.
Estado
no convulsivo. Relativamente común en la
niñez. Sospecha clinica fluctuación día a día.
Periodos de abstinencia algunas veces prolongados. EEG confirma pero un monitoreo extenso puede
ser necesario.
Sx de
Tassianri. Variante del estado no
convulsivo pero don EEG anormal (espiga onda lenta). Ocurre mas o menos exclusivamente durante el
sueño.
Encefalopatía
epiléptica focal. Las convulsiones
pueden no ser reconocidas. EEG
diagnostico. Variante focal asociadas
deterioro funcional progresivo correspondiente.
La variedad mas conocida en el Sx de Landau-Kleffner.
Encefalopatía
epiléptica. Déficit perdurable, ?
secundario a disrritmia o son disrritmia severas y déficit permanente ambos
sintomáticos? Deterioro progresivo
cognoscitivo y de la fusión motora.
Patogénico. El mas común de todos. Progreso educativo pobre. Estudios psicometricos seriados aparentemente
muestran deterioro. Reflejan deterioro
del aprendizaje mas que cognoscitivo. Es debido a medicación o disrritmia
incontroladas.
Enfermedad
neurología progresiva intrínseca
La
mayoría pero no exclusivamente determinada genéticamente.
Enfermedad
de deposito neuronal
Gangliosidosis
GM2 (enfermedad de Tay Sach)
Enfermedad
de Batten-lipofusinosis cerosa
infantil
(Santavuori)
infantil
tardía (Bielschowsky-Janski)
Formas
intermedias
Enfermedad
de cuerpos de Lafora
Desorden
neurometabolico generalizado
Epilepsia
dependiente de piridoxina
Degeneración
neuronal progresiva de la niñez
Enfermedad
de Seitelberger
Enfermedad
de Huntington
Citopatia
mitocondrial
Homocistinuria
Desorden
peroxisomal
Sx
hiperamonemicos
Hiperglicemia
no cetocica
Infecciones
Panencefalitis
esclerosare subaguda.
SIDA
Estrategia
de investigación
Historia
y examen cuidadoso
peso
seriado
EEG
caminando
durmiendo
monitoreo
Potenciales
evocados
electroretinograma
respuesta
evocada visual
Indices
hematológicos
macrocitosis
tronbocitopenia
Inmunoglobulinas
Funcion
hepatica
Amino
acidos plasmaticos y urinarios
Enzimas
lisosomales
Amonio
despeus de alimneto con proteinas
Cobre
plasmatico, ceruloplasmina
Sales
biliares, plasma y orina
Acidos
grasos de cadena muy larga
Amino
acidos y lactaco en LCR
TAC/RMN
seriada si es necesario
Vacuolizacion
linfocitica en sangre periferica
DNA
mitocondrial en linfocitos
Biopsia
Piel
Musculo
recto
higado
cerebro
CONVULSIONES NO
EPILEPTICAS (‘PSEUDOCRISIS’)
Introducción
Como es
sabido desde los inicios de la medicina se ah descrito que no todos las
convulsiones y los cambios paroxisticos de comportamiento, sensación o
cognoscitivos en el hombre son de origen epiléptico. En años recientes la importancia de este
problema ha sido reconocido, particularmente en relación a costos económicos y
legales de fallos en la diferenciación entre ambos.
Las
convulsiones no epilépticas pueden ser definidas como súbitas, usualmente
disruptivas, cambios en comportamiento, percepción, pensamiento, sentimiento, o
conciencia que es usualmente limitado por tiempo que recuerda o es confundido
con epilepsia, pero que no tiene características EEG que acompañan a la
verdadera epilepsia.
Tienen
un diagnostico diferencial y etiologico y presentan una variedad de
escenas. Algunos son facilmente
reconocidos, algunos solo despues de mucha dificultad e investigación extensa,
y otros nunca son reconocidos. Se
presentan en el cuidado primario, casualmente en medicina general, así como en
la practica neurología y psiquiatrica.
Prevalencia
Es
difícil decir cuan común es, porque nuestro índice de sospecha ha
cambiado. Tambien van a depender del
entorno en que ocurren. Entre 10-20% de
las epilepsias referidas como intratables son no epilépticas; y al menos 7% de
los que llegan al cuidado primario.
Etiología
Hay
tres principales áreas:
Ataque orgánicos no epilépticos
Neurológicas
cataplexia
quiste
del 3er ventrículo
AIT
migraña
basilar
Cardiovascular
sincope
ataque
de Stokes-Adams
prolapso
de válvula mitral
mixoma
atrial
estenosis
aortica
Metabólico
hipoglicemia
Desordenes convulsivos no epilépticos relacionados a enfermedad psiquiatrica
Sincope
emocional
Ataque
pánico/ansiedad
Fenómeno
ansioso
Estrés
post-traumatico
Sx de
descontrol episódico
Cut-off
o fenómeno de la danza evitada (swoons)
Despliegue
de emociones inmaduras
Desordenes
somatoformes
Epilepsia simulada
Histeria-inconciente
Malingering-conciente
La
mayoría esta relacionada con enfermedad psiquiátrica conocida; simulación
deliberada es rara. Son mas comunes en
mujeres que en hombres y esto se debe a que muchas se relacionan con estrés
post-traumatico, precipitado por abuso sexual en la niñez.
El
sincope es un tipo común. Se presenta
con muchas características epilépticas y es frecuentemente confundido.
Reconocimiento
Se
evalúa en pacientes con convulsiones de presentación reciente o convulsiones
intratables que son revisadas. Hay que
mantener un alto índice se sospecha. La
epilepsia tiene a ser estiotipada y corta; los no epilépticos son prolongados y
relativamente no estereotipados y el comportamiento puede ser modificado por el
comportamiento del observador. Recuerde
que convulsiones bizarras pueden ocurrir en algunas crisis del lóbulo frontal,
temporal o sensorio motor que se pueden ver muy psiquiátricas.
Diagnostico
Nunca
debe ser apresurado. Depende de
consideraciones juiciosas llegas de historia neurología, psiquiátrica y medica
mas el examen.
Debe
ser basado sobre investigación jerárquica:
historia
de la convulsión
observación
registro
(vídeo)
niveles
de prolactina post-ictal
EEG
post-ictal
EEG
ictal de monitoreo ambulatorio
EEG
ictal de monitoreo telemedido
EEG
ictal utilizando telemetría y electrodos invasivos
El EEG
ictal debe ser llevado a cabo en conjunto con el registro de vídeo si es
posible.
Manejo
general
Una
vez hecho el diagnostico se deben preparar el terreno para un cambio en el
diagnostico gradual y se debe referir con el psiquiatra.
Como
decirle al paciente. Confrontarlo
directamente e usualmente útil. Es usualmente
mejor si el paciente reconoce que el ataque no es verdadero.
Factores
precipitantes necesitan ser encontrados,
las circunstancias del primer ataque pueden ser utiles.
Se
debe tratar? En términos generales si,
pero ocasionalmente se debe llevar a un buen entendimiento medico paciente.
DESORDEN PSIQUIATRICO EN EPILEPSIA
Los
desordenes cognoscitivos/emocionales/comportamiento pueden ser peri-ictales,
ictales o post-ictales, relacionados a cambios en la frecuencia ictal, o
aparentemente no relacionados del todo.
Pueden ser cortos o prologados.
Desordenes psiquiátricos mas serios no están directamente relacionados
al ictus.
Peri-ictal,
ictal y post-ictal
Prodromo
puede tener cambios/ansiedad/irritabilidad y agresión y pueden ocurrir
regularmente y son usualmente relacionados con la crisis.
Depresión,
ansiedad, alucinaciones, pueden ocurrir como aura antes del ictus mayor;
tambien puede haber una respuesta agresiva como aura.
Depresión
ictal, ansiedad, alucinaciones, rabia y confusión pueden ocurrir. El fenómeno es usualmente corto,
esteiotipado, episódico y usualmente algo mas epileptogenico es reconocido.
El
estado limítrofe es parcial o generalizado en estados no convulsivos. En el estado no convulsivo generalizado el
paciente usualmente esta confundido y con fluctuación del nivel y habilidad de
responder al ambiente. En el estado
parcial, pueden esta presentes algunos cuadros, pero frecuentemente el paciente
exhibe síntomas psiquiátricos, tales como depresion, alucinaciones,
comportamiento anormal, vocalizaciones e inclusive catatonia.
La
confusión post-ictal, distimia y franca depresión son comunes; rabia post-ictal
(furor) es rara. La mayoría son cortos,
pero frecuentemente estados limítrofes ocurren, o psicosis post-ictal
relativamente breve.
INICIANDO EL
TRATAMIENTO ANTIEPILEPTICO
El
inicio del tratamiento farmacológico antiepileptico es un acontecimiento importante que no debe ser tomado a la ligera ni
iniciado sin una evaluación cuidadosa de todos los factores que intervienen en
ello. La terapia es a largo plazo, usualmente dos o tres anos y dependiendo de las circunstancias a
veces de por vida . Todas las implicaciones de la terapia crónica deben ser
explicadas al paciente ya que la aceptación y el cumplimiento del mismo son
esenciales para un resultado exitoso. El tratamiento debe ser iniciado siempre
con una sola droga a la menor dosis posible. La estrategia terapéutica así como
la droga elegida variaran de acuerdo al tipo de crisis epiléptica o el sindrome
epiléptico presente. Con el monitoreo adecuado el tratamiento no debe ser causa
de ningún inconveniente. Complicaciones potenciales del tratamiento son
convulsiones por suspensión del medicamento ya sea inadvertido o deliberado,
toxicidad aguda o crónica, especialmente cuando se utiliza la politerapia.
DIAGNOSTICO
El diagnostico de la convulsión debe ser realizado
sin tener la menor duda al respecto, usualmente basado en el relato de un
testigo presencial. Cuando hay duda acerca de la naturaleza del ataque la mejor
política es observar por otros hallazgos o esperar . En muchos casos el proceso
es rápido, sin embargo en algunos toma tiempo. No hay lugar para las llamadas
pruebas terapéuticas con antiepileptico, ya que las dudas usualmente son
mayores después de su uso. Es importante que el paciente y quien lo cuida este
al tanto del proceso para obtener la máxima colaboración.
LA
CONVULSION UNICA
Esta
es una de las áreas mas controversiales
y en Inglaterra una convulsión única no provocada usualmente no se
trata. La actual practica clínica es diferir el tratamiento hasta que una o mas crisis han ocurrido, sin
embargo pacientes con alto riesgo convulsivo (EEG anormal, lesión estructural)
pueden recibir tratamiento con una convulsión aislada. Esto origina que algunos pacientes sean
tratados e incluidos en estudios con un solo ataque. Estudios mas
recientes han demostrado que el riesgo de una crisis subsecuente es
mayor que lo previamente aceptado. Es evidente que el tratamiento
antiepileptico puede reducir el riesgo de la recurrencia de crisis a corto
plazo sin embargo no modifica el curso a largo plazo.
FACTORES
PRECIPITANTES
El
tratamiento debe incluir el control y si es posible la erradicación de factores
precipitantes identificables, tal como drogas, alcohol, estrés, toxinas,
fiebre, mecanismos fotosensibles, deprivación
de sueño, estrés emocional y raros mecanismos reflejos.
CUMPLIMIENTO
En vista de que el tratamiento es a largo plazo y
las actitudes personales al tratamiento son variadas, el pobre cumplimiento al
tratamiento y el abandono son la causa mas frecuente de recaídas de las crisis.
Algunas veces se acompañan de trastornos de personalidad, abuso de drogas y
limitaciones psicosociales. Algunos pacientes pueden encontrarse mejor sin
tratamiento antiepileptico.
RIESGO
PROSPECTIVO DE EPILEPSIA
El
tratamiento profiláctico ha sido sugerido algunas veces antes que las
convulsiones aparezcan. No hay evidencia que dicha política sea efectiva y trae
problemas secundarios de los medicamentos.
PRONOSTICO
El pronóstico de un paciente con epilepsia recién
diagnosticada con un monitoreo adecuado y en monoterapia es bueno, con una
remisión del 70 al 80%. Los factores que
contribuyen al mal pronóstico son lesiones estructurales y trastornos
neuropsiquiátricos. El pronóstico de
epilepsia no tratada se desconoce. La
eficacia de las drogas antiepiléticas en epilepsia crónica no tratada aún es
motivo de discusión.
MANEJO DE EPILEPSIA DE RECIENTE INICIO
INTRODUCCION
Muchos
especialistas no inician el tratamiento
después de una crisis única, la mayoría espera una segunda y hasta una tercera
crisis para definir el diagnóstico. Un
testigo de la convulsión es esencial para un diagnóstico aceptado. Las convulsiones son un síntoma y no un
proceso patológico. Es importante
determinar si la epilepsia es idiopática y generalizada o focal por medio de
investigaciones apropiadas como electroencefalografía e imágenes del
cerebro.
Para
una terapia exitosa, el paciente debe entender las razones por las cuales está
tomando el medicamento y estar convencido de los beneficios de continuar el
tratamiento por varios años. Si hay
alguna duda acerca del diagnóstico o el paciente se rehusa a aceptar el
medicamento es mejor esperar. El pobre
control temprano de las crisis puede llevar el riesgo de desarrollo de
epilepsia refractaria.
A QUIEN TRATAR
Muchos
pacientes reportan más de una crisis bien documentada que necesita
tratamiento. Algunas excepciones son
pacientes con crisis muy distantes en el tiempo, aquellos con crisis provocadas
en quienes algunos mecanismos son los responsables tal como fotosensibilidad,
abstinencia o uso de medicamentos. Más
controversial es el hecho de tratar las crisis únicas. Pacientes que han experimentado una crisis no
provocada tienen un rango de recurrencia del 31 al 71%. Aquellos que tienen una lesión cerebral
subyacente o que tienen alto riesgo de un síndrome epiléptico deben ser
tratados. Sin embargo, en todos los
pacientes la decisión de iniciar o no el tratamiento debe ser hecha en
base a una amplia discusión con el
paciente, la familia y tomando en cuenta
los riegos y beneficios del tratamiento.
Nunca se inicie el tratamiento si hay duda del diagnóstico, especialmente
si el paciente se resiste al concepto de terapia por largo tiempo.
El
objetivo del tratamiento es mantener una calidad de vida normal, libre de
convulsiones y sin efectos secundarios de los medicamentos. Cuando se prescribe antiepilépticos el médico
debe discutir todos los efectos secundarios así como el riesgo de
teratogénesis. Deben discutirse además
las regulaciones sobre el conducir vehículos así como los prejuicios, temores,
equivocaciones del paciente y su familia.
Debe brindarse consejo genético sobre la enfermedad.
Debe iniciarse con una sola droga a la menor dosis posible con incrementos semanales o mensuales. Esto ayudará a los efectos secundarios dependientes de concentración en particular la toxicidad al sistema nervioso central. Un beneficio adicional es minimizar la tolerancia que el individuo va desarrollando hacia la sedación y los efectos cognitivos. Así mismo debe hacerse una detección temprana de reacciones serias idiosincráticas tal como rash, hepatotoxicidad y discrasias sanguíneas.
ELECCION DEL
MEDICAMENTO
Eleccion de Droga, dosis
y efectos adversos en adolescentes y adultos con diagnostico por primera vez de
Epilepsia.
Farmacocinetica de
Drogas Antiepilepticas establecidad.
|
Droga |
Absorcion Biodisponibilidad |
Distribucion Volumen (L/Kg) |
Union Proteica % |
Eliminacion Vida
Media (Horas) |
Ruta de Eliminacion |
Comentarios |
|
Carbamazepina |
Absorcion lenta (75-85%) |
0.8-1.6 |
70-80 |
24-45(sola) 8-24 (cronico) |
Metabolismo Hepatico Metabolito Activo |
Inductor Enzimatico AutoInduccion de metabolimo |
|
Clobazam |
Absorcion Rapida (90-100%) |
0.7-1.6 |
87-90 |
10-30 |
Metabolismo Hepatico Metabolito Activo |
Tolerancia y Rebote |
|
Clonazepam |
Absorcion Rapida ( 80-90% ) |
2.1-4.3 |
80-90 |
30-40 |
Metabolismo Hepatico |
Sedativo Tolerancia y Rebote |
|
Etosuximide |
Absorcion Rapida (90-95%) |
0.6-0.9 |
0 |
20-60 |
Metabolismo Hepatico 25% excreta-do igual |
Mas rapido Aclaramiento en niños. |
|
Fenobarbital |
Absorcion Lenta |
0.51-0.57 |
48 - 54 |
72-144 |
Metabolismo Hepatico 25% excreta-do igual |
Inductor Enzimatico Sedativo Tolerancia y rebote |
|
Fenitoina |
Absoorcion lenta |
0.5 - 0.7 |
90 - 93 |
9 - 40 |
Saturable Metabolismo Hepatico Eliminacion Dependiente de Concen- tracion. |
Inductor Enzimatico. Vida media |
|
Primidona |
Absorcion Rapida (90 - 100%) |
0.4 - 0.8 |
20 - 30 |
4 - 12 |
Metabolismo Hepatico Metabolitos Activos 40% Excretado
igual. |
Sedativo Metabolito A Fenobarbital Tolerancia y Rebote |
|
Valproato de Sodio |
Absorcion Rapida (100%) |
0.09 - 0.17 |
88 - 92 |
7 - 17 |
Metabolismo Hepatico Metabolitos Activos Union Proteica. |
Inhibidor Enzimatico Concentracion dependiente |
Una
lista de alternativas así como dosis de inicio y mantenimiento se muestra en la
tabla I. Debe ponerse particular interés
al tipo de crisis para seleccionar el medicamento mas apropiado. Yo usualmente inicio carbamazepina CR para
crisis parciales y valproato para crisis
generalizadas o cuando no estoy seguro de la clasificación. Utilizo carbamazepina CR porque es mejor
tolerada y puede darse una o dos veces al día.
Lamotrigina es una alternativa razonable para las dos anteriores. No uso fenitoína como droga de primera línea
ya que tiene un perfil grande de efectos secundarios. Aun hay lugar para etoxsuximida en crisis de
ausencia típicas. Fenobarbital es tan
efectivo como las otras drogas pero por los efectos de sedación no se elige.
PRONOSTICO
Un
gran porcentaje de pacientes con epilepsia recién diagnosticada tienen
enfermedad autolimitada. Esos individuos
pueden ser controlados con dosis bajas de antiepilepticos. Otros al contrario parecen tener resistencia
innata al medicamento. Entre mas crisis
experimente el paciente antes iniciar el tratamiento mas probable es que
desarrollo epilepsia refractaria. Existe
la creencia que estas epilepsias con evolución torpe son de mal pronostico.
PROBLEMAS
Elegir
una droga de amplio espectro y bajo potencial tóxico es lo ideal. Problemas de tolerancia y reacciones
idiosincráticas son lo ultimo a lo que el médico quisiera enfrentarse, ya que
el tratamiento es a largo plazo. Muchos
problemas son comunes. Si el paciente
desarrolla rash o no tolera el medicamento elegido es razonable cambiarlo. Si el problema es poca eficacia de una droga
de primera línea es poco probable que una droga de segunda línea pueda
controlar las crisis. Ante esta
eventualidad el medico debe reencausar su diagnóstico y preguntarse si el
diagnostico de epilepsia es correcto, si existen pseudocrisis, si la
clasificación es correcta o si existe alguna lesión estructural. Así mismo debe tomarse en cuenta si el
paciente es alcohólico o usa drogas. En
estos casos debe medirse la concentración sérica del medicamento.
Si
el diagnostico es correcto y el paciente cumple con todas las indicaciones,
auméntese la dosis hasta llegar al limite de tolerancia. Si el control de las crisis aun no es
adecuado con esto es tiempo de agregar otro medicamento. Debe estarse preparado para disminuir la
dosis inicial si aparecen efectos cognitivos o sedación. Si el paciente esta tomando carbamazepina se
puede agregar valproato. Si esta tomando
valproato se puede combinar con bajas dosis de lamotrigina. Gabapentina y vigabatrina son alternativas en
pacientes con crisis parciales que no se controlan con carbamazepina. Si la terapia combinada es exitosa debe
tomarse la decisión de continuar o no con la primer droga iniciada. Eso queda a criterio personal. Yo usualmente continuo ambas drogas hasta que
el paciente este libre de crisis.
ESTRATEGIAS
PARA TRATAR EPILEPSIA REFRACTARIA
Una
de cada 40 personas sufre una o mas convulsiones no febriles alguna vez en su
vida y una de cada 200 desarrollará epilepsia crónica. Aún con el desarrollo de
drogas anticonvulsivantes nuevas y potentes muchos de estos pacientes
desarrollan epilepsias refractarias e intratables y representan un reto al
médico.
TRATAMIENTO
ANTIEPILEPTICO EN PACIENTES CRONICOS
Cerca
del 70-80% de los pacientes con epilepsia se espera que estén libres de crisis
con la terapia convencional. El restante 20% es muy difícil de tratar
satisfactoriamente. El 80% de todos los pacientes estarán bien controlados con
una droga única, y el 10-15% se controla con la combinación de dos
medicamentos. Pobre cumplimiento, toxicidad e interacciones desfavorables es
mas fácil que ocurran con la utilización de politerapia. El objetivo de la
terapia es el completo control de las crisis, con una sola medicina, tomando
una o dos dosis diarias y sin tener efectos colaterales. La clasificación
precisa del tipo de crisis y epilepsia
de datos clínicos y EEG son elementos
esenciales en el manejo de la misma.
Si
el control de las crisis es inadecuado, la máxima dosis tolerada de cada
medicamento debería ser analizada, y tenerse un balance entre los beneficios y
los efectos secundarios. Si los efectos secundarios son mayores la droga debe
descontinuarse. En los pacientes que el
tratamiento parece ser intelectivo el diagnóstico de epilepsia debe ser puesto
en duda. Debe ser considerada la presencia de enfermedades cerebrales
progresivas tal como tumores, desórdenes metabólicos..
PRINCIPIOS GENERALES DEL TRATAMIENTO
Revisión
del diagnóstico y la historia de epilepsia.
Es necesario obtener y revisar expedientes antiguos. A nuevos
interrogatorios del paciente y testigos de las crisis. El tipo de convulsión y la epilepsia deben
ser clasificados en base a la presentación clínica y al EEG. Debe investigarse además si existe evidencia
de pseudocrisis o si hay una etiología identificable. En muchos pacientes con epilepsia crónica,
10-15% tienen pseudocrisis y 40-50% un trastorno cerebral identificable. Imágenes de TAC o MRI son necesarias.
Chequear
la concentración sérica de anticonvulsivantes.
Revisar
el tratamiento actual antiepileptico buscando eficacia y efectos secundarios.
Seleccionar
el medicamento mas adecuado y con menos efectos secundarios.
Esta
información debe ser determinada en detalle así como el riesgo o beneficio de
utilizar una u otra droga, especialmente en aquellos pacientes con epilepsias
idiopáticas generalizadas donde la indicación del uso de una droga en
particular está indicada.
Ø Optimizar la droga elegida
al máximo.
Ø Intentar reducir o
discontinuar la primera droga utilizada.
Si
las convulsiones continúan, llegar a la
dosis máxima tolerable de la droga
inicial y ver los niveles séricos óptimos.
Utilizar
otra droga de primera línea, si la primera droga está al máximo y aún no se
tiene control de las crisis o hay efectos secundarios.
Si
las convulsiones continúan, debe tratarse la utilidad de dos drogas de primera
línea adecuadas para el tipo de crisis.
Con esto se controla un 10-15% adicional de crisis.
Si
la combinación de dos drogas de primera línea no es exitosa, la droga con mejor
efecto terapéutico y mas tolerada por el paciente debe continuarse y la segunda
cambiarse por otra droga de segunda línea.
Si
la droga de segunda línea es efectiva, la descontinuación de la primera droga
debe ser considerada..
Considere
el uso de un agente anticonvulsivo nuevo. Como regla general esto debe hacerse
sólo y debe realizarse en estudios organizados.
En
conjunto con los aspectos farmacológico, es importante considerar las
implicaciones y consecuencias de la epilepsia refractaria, que a menudo es mas
devastante que las crisis en sí. Con
frecuencia el interés personal ayuda a la
aceptación de la enfermedad, así mismo debe instruirse sobre aspectos,
prácticos como cocinar en horno de microhondas,
y trabajos cotidianos.
LAS DROGAS
ANTIEPILEPTICAS CONVENCIONALES
Abundante información se ha acumulado sobre las drogas antiepilépticas convencionales. Estas drogas no carecen de efectos secundarios y su óptimo uso debe ser gobernado por el concepto de su toxicidad idiosincrática o la relacionada a la dosis. El uso clínico de cada medicamento debe ser considerado en base a sus efectos.
Dosis para Drogas Antiepilepticas Establecidas en Adolescentes y Adultos
|
Droga |
Indicaciones |
Dosis Inicial |
Dosis Diaria |
Rango de Mantenimiento |
Intervalo |
Rango Blanco |
|
Carbamazepina |
Convulsiones Tonico-clonicas Parciales
y Generalizadas |
200 mg |
600mg |
400 - 2000mg |
od - bd* |
25-50 umol/L (6-12 mg/L) |
|
Clobazam |
Convulsiones Parciales Secundarias Generalizadas Ausencias y Sacudidas Mioclonicas |
10 mg |
20mg |
10 - 60mg |
od - bd |
Ninguno |
|
Clonazepam |
Convulsiones Tonico-clonico Generalizadas y
mioclonicas Estatus Epileptico |
1mg |
4mg |
2 - 8 mg |
od - bd |
Ninguno |
|
Etosuximide |
Ausencias |
500mg |
1000mg |
500-2000mg |
odd - bd |
283-707 umol/L (40-100mg/L) |
|
Fenobarbital |
Convulsiones Parciales y generalizadas tonico-clonicas, mioclonicas clonicas y tonicas Estatus Epileptico |
60mg |
120mg |
60 - 240 mg |
od - bd |
40-172umol/L (10-40 mg/l) |
|
Fenitoina |
Convulsiones Tonico-clonico Parciales y Generalizadas Estatus Epileptico |
200mg |
300mg |
100-700mg |
od - bd |
40-80umol/L (10-20mg/L) |
|
Primidona |
Convulsiones Tonico-clonico Parciales Generalizadas |
250mg |
300mg |
250-1500mg |
od - bd |
23-55umol/L (5-12 mg/L) |
|
Valproato de Sodio |
Todas las convulsiones generalizadas Convulsiones Parciales |
500mg |
1000mg |
500-3000mg |
od - bd |
347-693 umol/L (50-100mg/L) |
CARBAMAZEPINA
CBZ fue sintetizada por Schindler en Geygi en
1953, en un intento por competir con el entonces novedoso antipsicótico
cloropromacina. Los primeros estudios en epilepsia no fueron realizados sino
hasta 1963. Con el paso de los años fue
ganando aceptación
como un importante medicamento en convulsiones parciales y tónico clónico generalizadas. No es efectiva y puede ser perjudicial en
crisis de ausencia y crisis mioclónicas.
CBZ actúa al prevenir el disparo
de los potenciales de acción en las
neuronas despolarizadas vía el bloqueo de canales de sodio dependientes de uso
y de voltaje.
CBZ
debe iniciarse a dosis pequeñas, (200-400 mg/día) para disminuir la tolerancia
y minimizar los efectos al SNC. Las
dosis pueden ser incrementadas cada dos a cuatro semanas hasta llegar a la
dosis que controle el 100% de las crisis. Un balance entre la rapidez del
control de las crisis y la toxicidad al SNC debe existir. La dosis final depende del grado de
autoinducción del metabolismo hepático.
A
pesar de este inicio cuidadoso, algunos pacientes son incapaces de tolerar los
efectos neurotóxicos de CBZ., aun a bajas dosis. Diplopia, cefalea, nausea y vómitos son
molestias comunes. Estas provienen del metabolito activo 10,11-epóxido. Estos síntomas ponen tope a las dosis en
epilepsia refractaria. Concentraciones
pico, a menudo resultan en efectos indeseables intermitentes 2 horas después de
la dosis. Esto puede disminuirse con el
uso de compuestos de liberación controlada, en una o dos dosis diarias.
CBZ
puede causar reacciones idiosincráticas, la más común de las cuales es
rash morbiliforme en 10% de los casos.
Bajas dosis al inicio pueden ser de utilidad. Otro efecto inusual pero mas
severo, es eritema multiforme y síndrome de Steven-Johson. Leve leucopenia reversible puede ocurrir, la
cual no requiere descontinuación del
medicamento a menos que exista evidencia de infección o leucopenia severa. Discracias sanguíneas y
hepatitis son problemas raros.
Problemas
a largo plazo de CBZ son raros. A altas concentraciones, el medicamento tiene
un efecto similar a la hormona antidiurética que puede resultar en retención de
líquidos en aquellos pacientes con cardiopatías y en la vejez. Leve
hiponatremia suele ser asintomática, pero si el nivel sérico baja a 125 mmol/L,
el paciente puede presentar confusión, edema periférico y empeoramiento del control
de crisis. Discinesias orofaciales y arritmias cardíacas son complicaciones
sumamente raras.
Como
induce su propio metabolismo, CBZ puede causar caída en los niveles de otras
drogas liposolubles. La interacción mas común es con los anticonceptivos orales,
llegando a necesitar incrementar las dosis de estrógenos hasta 50 microgramos o mas por día. Similares interacciones ocurren con
valproato, corticoesteroides, anticoagulantes, ciclosporina y antipsicóticos.
Drogas que inhiben el metabolismo de CBZ
resultan en hepatotoxicidad, tal como cimetidina, fenitoína , danazol,
diltiazem, eritromicina, isoniacida, verapamil.
Las menos comunes de las reacciones neurotóxicas son con litio y no se asocian a la
concentración de la droga.
La
gran variación individual en las concentraciones en el curso del día hace muy problemática su monitorización . En
la mayoría de pacientes la dosis puede ser titulada en base a la respuesta
clínica únicamente. Excepciones ocurren en pacientes que no siguen las
indicaciones del médico o los que toman varios medicamentos para epilepsia
refractaria.
FENITOINA
El
hecho de que los ataques epilépticos eran acompañados por una tormenta
eléctrica en el cerebro llevo a Puttman y
Merrit a estudiar una variedad de
compuestos fenil contra ataques eléctricamente inducidos en gatos creyendo que
este grupo de compuestos era responsable por lo eficaz de fenobarbital. Esto
llevo rápidamente al descubrimiento de fenitoina. La fenitoina ha mostrado que
ejerce varios efectos farmacologicos por los cuales puede tener eficacia
farmacologica., pero el bloqueo de los canales de sodio dependientes de voltaje
parece ser el mecanismo principal de su acción. También puede reducir la
amplitud de potenciales sinápticos, pero a una estímulos de baja frecuencia
este efecto es relativamente pequeño.
Fenitoina
es un tratamiento establecido para ataques parciales y tónico clonicos, es una
de las drogas que cambia su
farmacocinetica al primer orden al tener saturación en dosis terapéuticas. De
acuerdo a concentraciones alrededor de 6
mm/l un incremento moderado en la dosis
puede producir un gran aumento inesperado en los niveles sericos con
neurotoxicidad. Paradójicamente, las concentraciones circulantes pueden disminuir
precipitadamente cuando la dosis es reducida levemente., resultando en
ocasiones en el deterioro del control de las crisis. La dosis que produce la
misma concentración circulante por lo tanto varia entre un individuo y otro.
Una dosis de entrada de 5mg/kg producirá
una concentración dentro del rango
terapéutico de 40-80 mm/l en la mayoría
de pacientes. Algunos sin embargo van a saturar a esta dosis y presentar
neurotoxicidad. Otros requerirán una mayor dosis particularmente los que abusan
del alcohol. Debajo de 33 mm/l un
incremento que no exceda mas de 100 mg puede ser hecho . Pacientes con
concentraciones de fenitoina mayores de
32 mm/l deben de recibir incrementos
pequeños, no mas de 50 mg y usualmente 25 mg, efectuando un monitoreo
constante. Algunos pacientes van a tolerar concentraciones mayores de 100 mm/l
con beneficio.
La
fenitoina puede producir una variedad de efectos adversos, relacionados a la
dosis y otros idiosincraticos. Dentro de estos últimos , cambios cosméticos
reversibles, hiperplasia gingival, acné, hirsutismo y engrosamiento facial.
Aunque a menudo son leves, pueden ser problemáticos. Síntomas de neurotoxicidad
como disartria, tendencia al sueno, tremor, ataxia, trastorno cognitivo son muy
probables cuando la concentración excede
80 mm/l. Pacientes mas jóvenes pueden reportar nausea y vómitos . El
diagnostico de toxicidad de fenitoina debe efectuarse sobre base clinica y no a
la concentración sanguínea. El
paciente se queja de un enlentecimiento
mental, sensación de inquietud, y el examen neurológico va a revelar nistagmo
y ataxia. La maniobra pie-rodilla es particularmente sensible. Daño cerebeloso
permanente puede ser secuela de toxicidad crónica, por lo tanto es necesario
examinar al paciente frecuentemente. En algunos ocurre atrofia cerebelosa y se
observa en TAC aunque evidencia concreta de causa-efecto no esta al alcance. Un
aumento paradójico en la frecuencia de los ataques puede ocurrir como signo de
toxicidad.
La
fenitoina es un inductor enzimatico y es capaz de acelerar el metabolismo de
drogas liposolubles tal como CBZ, AV, etosuccimida, anticoagulantes, esteroides
y ciclosporina. Debido a que el metabolismo es saturable la droga provee un blanco para inhibidores de
monoaminooxidasa tal como alopurinol, amiodarona, cimetidina, imipramina y
algunas sulfas. Desplazamiento de la
unión a proteínas es clínicamente relevante cuando hay una inhibición
enzimática concomitante, como en el caso de DFH
y AV.
ACIDO VALPROICO
Las
propiedades anticonvulsivantes del AV fueron reconocidas en 1963, cuando fue
usado por Pierre Eymart como un solvente para unos compuestos. Esta
establecido que es efectivo una gran variedad de crisis epilépticas, con
validez particular en epilepsia generalizada idiopatica. El mecanismo de acción
del AV es pobremente comprendido. Se cree que ejerce su efecto antiepileptico,
por lo menos en parte, en un mecanismo similar a DFH y CBZ . Sin embargo AV
tiene metabolitos activos y debido a su amplio espectro de actividad
antiepileptica otros mecanismos pueden
estar involucrados.
La
dosis inicial para adultos y
adolescentes debe ser 500 mg/día durante 1-2 semanas, aumentándolo, a 500 mg
dos veces al día. Variaciones pueden realizarse de acuerdo al estado clínico.
Algunos clínicos prefieren usar AV tres
veces al día en niños, debido a la tolerancia gastrointestinal y su eliminación
corta en estos pacientes. Debido a que la droga puede tomar varias semanas en
actuar completamente cambios frecuentes en su dosis despues de iniciado el
tratamiento no es conveniente, ya que la droga no exhibe un margen claro de la
relación concentracion-efecto-toxicidad
y los cambios diarios de la concentración a una dosis dada es amplia, el
monitoreo de rutina no será útil a menos
que se correlacione clínicamente. Además , pacientes frecuentemente necesitan y
toleran concentraciones hasta 1040 mm/l ..
Efectos
colaterales de AV incluyen, tremor dosis relacionada, ganancia de peso por
aumento del apetito, perdida del cabello transitoria, menstruaciones
irregulares, incluyendo amenorrea.
Sedación es un efecto raro, aunque el estupor y encefalopatia ocurren,
posiblemente debido a una deficiencia de base de carnitina. Hepatotoxicidad histologicamente como esteatosis
microvesicular, similar al sindrome de Reye afecta menos de 1 /2,00000
expuestos. Esto parece ser preocupante en niños menores de 3 años, quienes
reciben politerapia., algunos de los cuales tendrá un defecto metabolico
coexistente.
Hiperamonemia
sin daño hepático puede ser demostrado en
20% de los pacientes con AV, esto usualmente es transitorio pero puede
presentarse con confusión, nauseas, vómitos,
y deterioro de la consciencia. Otros problemas incluyen trombocitopenia
y pancreatitis.
AV
puede causar alteraciones del procesos metabólicos hepáticos de
oxidación, conjugación y epoxidacion.
Otras drogas antiepilepticas son blanco, particularmente DFH, CBZ, LTG< FBT. La aspirina desplaza
al AV de su unión a proteínas plasmaticas e inhibe su metabolismo. AV no interfiere con los anticonceptivos orales.
PRIMIDONA
Fue
sintetizada tratando de producir un barbitúrico no sedante. La primera prueba
clinica en epilepsia ocurrió en l952. No se aprecio por algún tiempo que la
droga madre se transformaba en fenobarbital y otros metabolitos, como la
feniletilfenalonamida. La eficacia de primidona es similar al fenobarbital,
pero no es bien tolerado. Cuando se discontinúa el tratamiento, ocurre
exacerbación de los ataques, por lo tanto no se recomienda su uso mas. El
metabolito activo puede ser medido si se quiere revisar la regularidad del
tratamiento.
ETOSUXIMIDA
Fue
el producto exitoso de la investigación Parke Davis en la búsqueda de un
compuesto menos tóxico que trimetadiona para el tratamiento de ausencias. Fue
introducida en 1958. Actúa a nivel de las neuronas talamicas, reduciendo su
descargas vía el bloqueo de canales de calcio transitorios dependientes de
voltaje.
Debe
iniciarse lentamente, en previsión de los efectos serios gastrointestinales y
centrales que tiene. En niños mayores de 6 anos, una dosis razonable es iniciar
con 500 mg/día con incrementos semanales, hasta llegar a 1-2 gramos/día. En
algunos pacientes esta dosis puede ser alcanzada en 2-4 semanas.
Efectos
secundarios son relacionados a la dosis, usualmente gastrointestinales como
nausea, vómitos, dolor abdominal, o del SNC como ataxia, mareo y somnolencia.
El
monitoreo continuo de la droga no es necesario.
CLOBAZAM
Es
una droga coadyuvante en epilepsia refractaria.
Solo algunos pacientes pueden beneficiarse de su uso, ya que rápidamente
se desarrolla tolerancia. Sin embargo
entre 10-20% de los pacientes que lo utilizan llegan a estar libres de
crisis. El uso intermitente del
medicamento puede ser útil para disminuir la tolerancia.
En
mujeres con epilepsia catamenial, periodos cortos de tratamiento, a dosis de 20
mg/día por 3-4 días puede ser de ayuda. , así como en ocasiones como feriados,
bodas y cirugía. Una dosis única de 30
mg puede ser útil como profiláctico si es tomado inmediatamente despues del
primer ataque en pacientes que sufren de
crisis frecuentes generalizados o parciales complejos.
La
estructura del Clobazam difiere del clonacepam y diacepam en que este produce
menos sedación. Sin embargo depresión,
irritabilidad y cansancio son reportados. Como con los barbitúricos, deterioro
conductual y alteraciones del afecto puede ocurrir, particularmente aquellos
con problemas de aprendizaje, en quienes debe ser evitado. Abstinencia puede
ser problemático.
CLONACEPAM
Tiene eficacia en ataques tonicoclonicos, mioclonicos y ausencias. Como otras benzodiazepinas, la sedación y la tolerancia limita su efectividad. Pocos pacientes responden bien a este medicamento y casi el 50% tendrá exacerbación de la epilepsia cuando es discontinuado. De acuerdo a esto clonacepam tiene un papel estrecho en el manejo moderno de epilepsia. Posiblemente su uso se limita a los ataques mioclonicos refractarios a otras drogas de primera línea. El clonacepan debe administrarse como ultimo recurso en pacientes con dificultades de aprendizaje.
Efectos Adversos de Drogas Antiepilepticas
|
Carbamazepina |
Clobazam |
Clonazepam |
Etosuximida |
|
* Diplopia * Mareo * Cefalea Nausea Somnolencia
Neutropenia Hiponatremia Hipocalemia Discinecia Orofacial Arritmia Cardiaca. |
* Fatiga * Somnolencia Mareo Ataxia Irritabilidad Agresion Hipersalivacion Broncorrea Aumento de peso Debilidad Muscular Psicosis |
* Fatiga * Sedacion * Somnolencia Mareo Ataxia Irritabilidad Agresion (niños) Hipercinecia (niños) Hipersalivacion Broncorrea Psicosis |
* Nausea Anorexia Vomitos Agitacion Somnolencia Cefalea Letargia |
|
* Rash Morbiliforme Agranulocitosis
Eritema multiforme Anemia Aplastica
Sx Steven Johnson Hepatotoxicidad
Sx
Lupus Like Fotosensibilidad
Agranulocitosis Sx
Stevens-Johnson Anemia
Aplastica Sx Lupus-like Trombocitopenia Pseudolinfoma Teratogenicidad |
Rash |
Rash |
Rash Trombocitopenia |
|
Fenobarbital |
Fenitoina |
Primidona |
Valproato de Sodio |
|
* Fatiga * Indiferencia * Cansancio * Depresion * Insomnio (niños) * Distraccion (niños)
* Hipercinesia (niños) * Irritabilidad
(niños) Agresion Mala memoria
Disminucion de Libido - Impotencia
Deficiencia de Folato +Hemorragia Neonatal Hipocalcemia Osteomalacia |
* Nistagmus * Ataxia Anorexia Dispepsia Nausea Vomitos Agresion Depresion Somnolencia Cefalea Convulsiones
paroxisticas Anemia Megaloblastica Hiperglicemia Hipocalcemia Osteomalacia +Hemorragia Neonatal |
* Fatiga * Indiferencia * Cansancio * Depresion * Psicosis * Disminucion de
libido * Impotencia * Hipercinecia (niños) * Irritabilidad
(niños) Nausea Vomitos NIstagmus Ataxia Deficiencia de Folato Hipocalcemia Osteomalacia |
* Tremor * Aumento de peso * Caida de Cabello Anorexia Dispepsia Nausea Vomitos Alopecia Edema periferico Somnolencia Hiperamonemia Anemia Megaloblastica +Hemorragia Neonatal |
|
Rash macropapular Exfoliacion Necrolisis toxica
epidermica Hepatotoxicidad Hombro Congelado
Teratogenicidad |
* Facies Tosca * Hipertrofia encias * Acne * Hirsutismo
Discracias sanguineas Sx Lupus - like Iga serica disminuida Pseudolinfoma Neuropatia Periferica Rash Sx Steven Johnson Sx Dupuytrens’s Hepatotoxicidad Teratogenicidad |
Trombocitopenia
Agranulocitosis Rash Sx lupus - like Teratogenicidad |
Trombocitopenia
Hepatotoxicidad Pandreatitis Aguda Estupor Encefalopatia Teratogenicidad |
Linea
Arriba: Dosis relativa
Linea
abajo: Idiosincracias
* Efectos mas comunes
+
Tratamiento Materno
TRATAMIENTO DE EPILEPSIA EN
PEDIATRIA
PRINCIPIOS BASICOS
Una
vez que el diagnóstico de epilepsia ha sido establecido, un gran numero de
decisiones deben ser tomadas, incluyendo el uso de drogas antiepilepticas.
La
decisión de tratar a un niño depende de la frecuencia de las crisis, el síndrome
epiléptico especifico y los hallazgos neurológicos. El deseo individual y de los padre y
cuidadores debe tomarse en cuenta. Es
incierto cuando debería iniciarse el tratamiento. La decisión de iniciarlo sigue siendo una
decisión individual. Muchos médicos no
recomiendan el inicio del tratamiento después de una crisis única, pero lo hace
después de un estado epiléptico. Un niño
con serio deterioro físico que desarrolla ausencias atípicas o mioclónias,
puede no necesitar tratamiento. Por otro
lado un niño con inteligencia normal con crisis de ausencia o episodios tónico
clónico necesita tratamiento. Una vez
que se ha iniciado un medicamento en objetivo primordial es garantizar el
completo control de crisis sin efectos secundarios.
El
identificar el síndrome o tipo de crisis provee importante información acerca
del pronostico y la elección del medicamento.
La elección del medicamento mas apropiado debe tomarse en base al perfil
de seguridad de la droga. Esto es
particularmente relevante en epilepsia pediátrica donde aun no están bien
comprendidos los efectos a largo plazo sobre el crecimiento y el desarrollo.
Una
vez se ha elegido el tratamiento mas apropiado debe iniciarse monoterapia a la
menor dosis que controle las crisis y sin producir efectos indeseable. Esto es posible en el 70-75% de niños. En niños menores de 10-12 años las dosis
deben basarse en el peso mas que en estándares.
Por ejemplo los neonatos frecuentemente requieren mayores dosis de
medicamentos ya que el metabolismo es mas rápido.
Cuando
el control inicial de las crisis es subóptimo, las dosis deben incrementarse
gradualmente hasta controlar las crisis.
Si aparecen efectos secundarios antes que exista un control adecuado, el
niño probablemente necesita una droga diferente o politerapia. La elección de un segundo medicamento
dependen de los mismos criterios utilizados en la selección del primero.
POLITERAPIA
En
algunos niños la politerapia esta indicada y puede resultar en beneficio
adicional en el 10% de los paciente. Sin
embargo incluye problemas tal como interacciones farmacocineticas adversas,
reducción en los niveles efectivos de cada fármaco, toxicidad y riesgo de efectos ideosincraticos. La decisión de la politerapia, tambien debe
estar basada en el tipo de crisis o sindrome epiléptico. Otros factores son si los medicamentos son
sinergisticos o antagonistas.
QUE DROGAS
La
droga de primera línea mas frecuentemente utilizada es valproato de sodio y la
segunda es carbamazepina. Muchos
síndromes pediatricos tienen crisis generalizadas por ello se prefiere ácido
valproico. Es mas raro síndromes con crisis parciales, allí se utiliza
carbamazepina. El único síndrome que ha creado alguna controversia respecto a
su tratamiento es el sindrome de West.
En USA el tratamiento preferido es ACTH mientras que en el reino unido
se prefiere AV . La ACTH es un medicamento que se desconoce su mecanismo de
acción, es dolorosa a la aplicación y existen problemas éticos y morales de su
uso.
En niños por mucho tiempo se utilizo FBT y DFH sin embargo al aparecer nuevos medicamentos como los mencionados su uso ya no se recomienda mas. En algunas situaciones especiales aun se pueden utilizar con alguna seguridad. . Puede utilizarse benzodiacepinas aunque su rango terapéutico es mas estrecho.
Dosis Pediatricas de Drogas Anticonvulsivantes.
|
Droga |
Dosis diaria total
usual (mg/kg/dia) |
Dosis/dia |
|
Acetazolamida |
10 - 20 |
2 |
|
Carbamazepina |
10 - 25 |
2/3 (1) |
|
Clobazam |
0.5 - 1.5 |
2 |
|
Clonazepam |
0.1 - 0.3 |
2/3 |
|
Etosuximide |
15 – 35 |
2 |
|
Gabapentin |
15 – 30 |
3 |
|
Lamotrigine |
(a) 0.5-3.0 (2) (b) 2-12 |
2 |
|
Nitrazepam |
0.5 – 1 |
2/3 |
|
Fenobnarbital |
4 – 10 |
2 |
|
Fenitoina |
4 – 15 (3) |
2 |
|
Valproato de Sodio |
15 - 60 |
2 |
|
Vigabatrin |
50 - 100 |
2 |
La preparacion de accion
prolongada (Tegretol Retard) se da dos veces al dia.
La dosis (a) es usada
cuando el Valproato de Sodio se toma con Lamotrigine.
La dosis (b) es usada
con lamotrigine como monoterapia o con drogas ademas de Valproato.
La dosis varia
considerablemente dependiendo de la edad; frecuentemente los neonatos requieren
dosis totales diariamente en mas de 10-15 mg/Kg.
LAS NUEVAS DROGAS
Hay
una clara necesidad de nuevos medicamentos en los niños. Deben ser seguros y
efectivos. A pesar de las nuevas drogas el uso de los viejos, continua siendo
de primera línea, cómodo, barato y sencillo. Es común encontrar niños tratados
como epilepsia refractaria, siendo el motivo de esto el uso de medicamentos
inapropiados. El ejemplo típico es el uso de CBZ para epilepsia Mioclonica
Juvenil, donde es bien conocido que exacerba las mioclonias y las ausencias de
este sindrome.
Un
problema importante de las nuevas drogas es que existen escasos estudios
comparativos en la población infantil.
Al
momento hay tres nuevas drogas aprobadas en Inglaterra para la terapia
combinada: Vigavatrina, Lamotrigina y Gabapentina. De estas la de mayor espectro de accion es
Lamotrigina, la cual es efectiva tanto es crisis generalizadas como parciales,
asi como escasos efectos idiosincraticos y toxicos.
Vigabatrina
es util es crisis parciales de cualquier tipo, pero empeora las mioclonias y
las ausencias tipicas, asi mismo se esta convirtiendo en una nueva terapia
adecuada para el sindrome de West. Tiene un perfil de seguridad adecuada y sus efectos toxicos son escasos. Raramente
se han descrito perdida del tono muscular y trastornos coonductuales. Estos
efectos son transitorios y resuelven al disminuir la dosis. Algunos estudios es mostrado
microvacuolizacion de la mielina en ratas, estos hallazgos no han sido
confirmados en primates ni humanos.
La
eficacia y seguridad de Gabapentin en ninos se desconoce, los estudios son
limitados. En adultos es de utilidad en
crisis parciales y en crisis generalizadas
secundariamente. En crisis generalizadas hay poca informacion
disponible. No se ha establecido aun el nivel plasmatico adecuado, y aun no se
sabe con certeza, pero los niveles sericos no se relacioonan directamente con
su efectividad clinica. De ello se
deriva que la medicion serica del medicamento no es de utilidad.
Hasta
hace poco estuvo disponible en Inglaterra Felbamato. Estudios de USA han
demostrado su utilidad en crisis parciales de cualquier origen. Asi mismo crisis generalizadas, Lennox
-Gastaut y epilepsia sintomatica.
Desafortunadamente algunos pacientes han desarrollado anemia aplasica, (
Hasta agosto 1994 fueron 21 pacientes, de ellos 2 ninos ) algunos con desenlace
fatal. Tambien ha sido reportado Hepatitis severa, como resultado de esto la
droga ha sido descontinuada.
OTRAS DROGAS
Muchas
otras drogas han sido utilizadas en epilepsia infantil, con el objetivo de
tratar epilepsias refractarias y de dificil control. Acetazolamida, un inhibidor de la anhidrasa
carbonica, ha sido utilizada en adicion a CBZ para el tratamiento de crisis
parciales simples y parciales complejas.
Piridoxina es el tratamiento de eleccion en ninos con la rara
deficiencia de enzima dependiente de ella., asi mismo ha sido utilizada con
algun éxito en el tratamiento de sindrome de West. Ademas, se ha sugerido la utilizacion de piridoxina
en el tratamiento de epilepsia que no ha respondido al tratamiento convencional con las otras
drogas. El uso de Inmunoglobulias en el
tratamiento de epilepsia refractaria se ha sugerido, tal como en sindrome de West y Lennox Gastaut. Hay alguna variacion en el rango de respuesta
, el tiempo de tratamiento y la efectividad, dependen del autor y el medico, su utilizacion y su monitoreo.
INTERACCIONES ENTRE LAS DROGAS ANTIEPILEPTICAS
Clasicamente
se conceptua interaccion medicamentosa,
como la modificacion del efecto de una droga por la administracion concomitante
de otra . Han sido descubiertas por la
administracion de drogas al azar conocidas y no como resultado de efectos
voluntarios. Una interaccion significativa es aquella que necesita ajuste de
las dosis y horarios en la mayoria de los pacientes. Por ejemplo, al combinar ciertos tipos de
antiepilepticos, puede encontrarse disminucion en los niveles de uno de ellos y
resultar en exacerbacioon de las crisis, o por el contrario, puede potenciarse
su neurotoxidad o sus efectos idiosincraticos.
Esto es mas frecuente durante la politerapia.
En
las tablas I y II se muestran las concentraciones plasmaticas de las drogas
antiepilepticas.
Las
interacciones farmacocineticas mas significativas son aquellas en las cuales se
involucran aspectos del metabolismo de los medicamentos, tal es el caso de la
induccion o inhicion de la actividad enzimatica de la monoamino oxidasa
hepatica por los medicamentos. La
induccion, involucra la sintesis de nuevas enzimas y proteinas. Por lo tanto para que esta induccion ocurra
pueden pasar varios dias antes que el metabolismo se altere.
La
inhibicion resulta, de la competencia entre dos medicamentos por el mismo sitio
de union en la enzima. Los niveles circulantes de la droga desplazada pueden
tornarse toxicos por el aumento notable en la concentracion. Por ejemplo, con las drogas convencionales,,
el tiempo de inducion varia, desde 3 dias para AV hasta 20 dias para FBT.
De
los antiepilepticos clasis, 4 son grandes inductores de su metabolismo hepatico,
a saber : CBZ, FBT, DFH y Primidona. Los inhibidores por excelencia son el AV y
otras de las drogas nuevas.
Finalmente,
se han descrito ampliamente en los ultimos anos, las interacciones de CBZ y su
metabolito epoxido. Esto es de vital importancia. El epoxido contribuye a la utilidad clinica
de CBZ sin embargo la toxicidad se ve
mas afectada que el beneficio. Es mas, los niveles de epoxido se triplican y en
algunos casos pueden aumentar hasta 4-5 veces en pacientes que reciben AV .
Lamotrigina puede tener el mismo efecto
sobre los otros medicamentos.
Gabapentina
no parece tener ningun tipo de interaccion medicamentosa.
NUEVAS DROGAS ANTIEPILEPTICAS
En
los ultimos 6 anos tres drogas han sido autorizadas para el uso en Inglaterra:
Vigabatrina fue desarrollada como un inhibidor de la
GABAtransaminasa, esto causa un incremento en los niveles de GABA en el SNC .
En modelos animales y humanos parece tener un buen perfil de accioon.
Clinicamente tiene importancia tanto en monoterapia o combinado, para el
tratamiento de de crisis parciales y crisis secundariamente generalizadas. Fue lanzada al mercado en 1989, pero aun
continua bajo investigacion.
Lamotrigina fue desarrollado como un
antagonista de folatos, sabiendo que algunos compuestos tienen su mecanismo de
accion bajo esta actividad. Esta hipotesis ha sido derrumbada, al comprobarse
que el compuesto actua a otros niveles, como lo es la inhibicion de los canales
rapidos de sodio a nivel presinaptico, lo cual resulta en inhibicion de la liberacion
de glutamato. Lamotrigina fue lanzada el 1991, y como se ha demostrado tiene utilidad en todos los
tipos de crisis.
Gabapentina es un analogo estructural del GABA, que fue
desarrollado como agonista del mismo. Se ha demostrado que no es agonista GABA,
sin embargo su actividad antiepileptica es innegable. Aun no se conoce con certeza su sitio de
accion, pero parece tener cierta afinidad por proteinas corticales. Fue lanzado en mayo 1993, como terapia
aditiva en crisis parciales y crisis secundariamente generalizadas. A continuacion se describe brevemente la
utilidad de otras nuevas drogas antiepilepticas.
Vigabatrina. ( sabril, Marrion Merrel
Dow, ) Autorizada en 1989.
Estructura
quimica Gama vinil gamma acido
aminobutirico, como racemato.
Modo
de accion incrementa los niveles de GABA
por inhibicion de la GABA transaminasa.
Via
de eliminacion renal en forma
inalterada.
Metabolitos
activos ninguno
Vida
media 7-8 horas. La vida media farmacodinamica es mayor que la
vida media farmacocinetica por el mecanismo de accion de la droga. Puede ser usada con una sola dosis
diaria. La eliminacion se ve afectada
cuando la funcion renal no es normal.
Debe hacerse ajuste de la dosis
en los ancianos y en insuficiencia renal.
Union
a proteinas plasmaticas no medible
Interacciones
reduce en un 20% los niveles de fenitoina.
Espectro
de actividad crisis parciales, parciales
complejas, generalizadas secundariamente. Empeora las mioclonias y las
ausencias.
Modo
de utilizacion como terapia aditiva a la
droga de primera linea. Puede usarse
monoterapia en casos seleccionados. En esclerosis tuberosa es la primera
eleccion.
Dosis
y frecuencia dosis inicial de 500 mg/dia
. Dosis de mantenimiento 1-4 gramos una o dos veces al dia.
Reacciones
adversas trastornos conductuales.
Algunas veces psicosis.
Lamotrigina ( Lamictal, Wellcome ) arpobada en 1991.
Modo
de accion disminuye la liberacion presinaptica de glutamato al mantener
inactivos los canales rapidos de sodio.
Via
de eliminacion hepatica, como glucoronido.
Vida
media 24 horas en voluntarios sanos. El monitoreo del nivel serico no es de
utilidad.
Interacciones Las drogas inductoras incrementan la
eliminacion de lamotrigina.
Espectro
de actividad: todos los tipos de crisis
Modo
de utilizacion: como terapia aditiva a una droga de primera linea. Cuando falla AV puede ser alternativa. En Lennox Gastaout es de gran utilidad.
Dosis
y frecuencia iniciar con 25 mg dias
alternos, dosis de mantenimiento 100-200 mg/dia. El adultos que no toman AV iniciar 25 mg dos
veces al dia, mantenimiento con 100-200 mg dos veces por dia.
Reacciones
adversas rash en el 2-3% de los
pacientes. Raramente ocurre eritema
multiforme. Parece estar relacionada a la dosis inicial.
Gabapentina (neurontin, Parke Davis ) Autorizado en 1993.
Modo
de accion desconocido al momento
Ruta
de eliminacion renal, sin modificacion.
Metabolitos
activos ninguno
Vida
media 5-7 hrs. Se reduce la vida media en ancianos y en
insuficiencia renal. Debe hacerse ajustes en estos casos.
Interacciones los antiacidos, aluminio y magnesio, asi como
cimetidina disminuyen la disponibilidad
del medicamento. No interacciona con los otros anticonvulsivantes.
Modo
de empleo como terapia aditiva, en crisis parciales, parciales complejas y
crisis con generalizacioon secundaria. Monoterapia en casos seleccionados.
Dosis
y frecuencia se inicia a dosis de 300 mg
diarios, subiendo la dosis hasta llegar a 2400 mg/dia. En algunos pacientes pueden necesitar hasta
4800 mg.
Reacciolnes
adversas ninguna.
Felbamato (Schering Plogh ) Esta droga ha sido desechada
de la practica por la severidad de los efectos sobre la medula osea.
Oxcarbazepina (Ciba )
Estructura
quimica derivado keto de CBZ No es convertido a CBZ o su epoxido.
Modo
de accion bloqueo de canales de sodio.
Via
de eliminacion metabolismo hepatico.
Metabolito
activo Dihidrohidroxicarbazepina.
Oxcarbazepina es una prodroga. El efecto activo depende 100% del metabolito.
Reacciones
adversas rash, hiponatremia.
Tiagabina ( Novo Nordisk )
Estructura
quimica: acido nipecotico.
Modo
de accion : inhibe la recaptacion del GABA.
Via
de eliminacion : metabolismo hepatico.
Metabolito
activo : ninguno.
Vida
media: 5-8 hrs.
Union
a proteinas: 96%.
Espectro
de actividad: crisis parciales, crisis
con generalizacion secundaria.
Reacciones
adversas : leves alteraciones
conductuales, son raras.
Topiramato ( Cilag )
Estructura
quimica : compuesto fructosa sulfatado.
Mecanismo
de accion: desconocido. Probablemente
aumenta la inhicion GABA.
Via
de eliminacion : doble Parcialmente renal y hepatica.
Vida
media: 19-23 hrs.
Union
a proteina : 15%.
Interacciones
medicamentosas :es un leve inductor del
metabolismo hepatico. Puede tener cierta actividad con los otros inductores.
Reacciones
adversas :calculos renales,
teratogenicidad, leve accion cognitiva.
Remacemida (Fisons )
Estructura
quimica: derivado de acetamida.
Modo
de accion: antagonista de NMDA.
Via
de eliminacion: hepatica.
Metabolito
activo : desglicina
Vida
media : 2-4 hrs.
Reaccioones
adversas ninguna de importancia.
DESCONTINUANDO EL TRATAMIENTO ANTIEPILEPTICO
Tanto
como el 70-80 % de los pacientes recibiendo tratamiento antiepileptico llegan a
estar libre de crisis. Debido al
potencial desarrollo de efectos
secundarios a largo plazo, muchos medicos consideran descontinuar el
tratamiento cuando el paciente ha tenido dos o tres anos libre de crisis. Este tiempo no necesariamente significa que
el paciente este curado. La posibilidad
de recaida despues de detener el tratamiento es de 11-41%. La decision final de
descontinuar el tratamiento depende de la interaccion familiar. Surgen
dificultades al pasar de la ninez a la vida adulta, sin embargo hay muchos
factores a tomar en cuenta.
El
riesgo de recaida en ninos es de 20% y
en adultos se acerca al 40%. Aun cuando el tratamiento ha sido adecuado e
ininterrumpido el chance de recaidas es
importante. Muchas recaidas se presentan dentro del primer ano de
descontinuacion del tratamiento previo.
Parece ser que mientras mas larga y severa ha sido la epilepsia mas
posibilidades de recaida tiene. La
presencia de epilepsia mioclonica juvenil o la presencia de lesion estructural
hace mas probable la recaida. El EEG es
de utilidad pero controversial. No se puede afirmar que Eeg normal indique
remision. En los ninos la persistencia en el tiempo de EEG anormal es indice de
mal pronostico.
EMPLEO
Personas jovenes con historia de epilepsia casi
siempre tienen dificultades para encontrar un empleo adecuado. La remision de la epilepsia garantiza lo
contrario. Sin embargo la necesidad de empleo hace que la terapia sea continua
y no se de oportunidad de descontinuarla.
Algunos empleadores condicionan el trabajo a la toma de medicamentos.
CONDUCIR VEHICULOS
A
los 17 anos un individuo puede obtener su licencia de conducir solo si ha
estado al menos un ano libre de crisis, o ha tenido unicamente crisis nocturnas
en los ultimos tres anos. El tener una licencia de conducir es una barrera
potente para la descontinuacion de los
medicamentos.
ACTIVIDADES RIESGOSAS
Algunos
pacientes epilepticos, pueden disfrutar de actividades que pueden ser
consideradas riesgosas si una convulsion ocasional ocurra. Dichas actividades,
son como nadar, conducir bicicletas, cabalgar, dichas actividades pueden ser
realizadas con seguridad si se hacen con
responsabilidad y bajo supervision.
EL TRATAMIENTO DEL ESTATUS EPILEPTICO (EE) TONICO- CLONICO
El
estado epileptico tonico clonico generalizado se define como la presencia de
convulsiones sin recuperacion del estado de consciencia en los
30 minutos. . Su incidencia anual en Inglaterra es de 28-38 casos por
100000 habitantes. Hay cerca de 9,000-14,000 casos nuevos cada ano. Cerca del 5% de los adultos que asisten a la
clinica de epilepsia han tenido al menos un episodio de EE. En ninos la
proporcion es mayor , llegando casi a 10-25%.
La mortalidad ha disminuido en los ultimos anos, pero se mantiene
alrededor de 10%.
MEDIDAS GENERALES
Primera
etapa. 0-10 minutos.
Oxigeno
y reanimacion cardiopulmonar.
Segunda
etapa. Monitoreo.
Debe
realizarse la medicion de pulso, presion sanguinea, serie completa de analisis
sanguineos.
Debe
iniciarse terapia anticonvulsivante de inmediato.
Investigacion
de emergencia.
Gases
arteriales, niveles de calcio, magnesio, drogas recreacionales, pruebas de funcionamiento hepatico, pulmonar,
metabolico, etc.
Glucosa
y tiamina. Si se sospecha hipoglucemia administrar 50 ml de solucion glucosada
al 50% . Si se sospecha alcoholismo, previamente a la glucosa ,debe
administrarse tiamina, 250 mg IV .
Acidosis.
Si existe acidosis administrar
bicarbonato, de acuerdo a la gasometria arterial. Esta medida previene el
shock, la hipotension y el dano al SNC.
Tercera
etapa. 0-60 minutos.
Establecer
la etiologia.
Prevenir
complicaciones y determinar cambios metabolicos.
Tratar
la hipotension
Cuarta
etapa. 30-90 minutos.
Cuidado
intensivo
Monitoreo
invasivo
EEG
continuo a la par de la cama
Monitoreo
de la presion intracraneana y tratamiento del edema cerebral
Quinta
etapa. Tratamiento a largo plazo, prognostico.
FASES
DEL TRATAMIENTO
Fase
premonitoria.
En
pacientes con EE, cuando son epilepticos cronicos, pueden no tener fase de
aviso. Sin embargo la mayoria de pacientes tienen un periodo de exacerbacion de
las crisis previo a desencadenar un episodio de EE.
En
esta fase deben optimizarse las dosis de antiepilepticos y revisarse los
enunciados basicos del monitoreo y
tratamiento.
EE
TEMPRANO. 30 minutos.
Una
vez diagnosticado el tratamiento de EE debe ser hospitalario. El tratamiento inmediato
garantiza la preservacion de las funciones integras del individuo.
Debe
iniciarse una droga intravenosa de
pronta accion. Lorazepam-diacepam debe
iniciarse, nunca ambas. . Paraldehido rectal o intramuscular puede ser una
alternativa. Lidocaina puede usarse
cuando las otras medidas fallan.
EE
ESTABLECIDO. 30-60-90 minutos.
En
este momento, el tratamiento previo ha sido ineficaz. El cuidado intensivo es
mandatorio. Se puede recurrir a medidas desesperadas. Administrar DFH, FBT
intravenosa. La utilizacion de benzodiazepinas es de vital importancia para
evitar el progreso del proceso. Clonacepam, diacepan, paraldehido o midazolam
pueden utilizarse indistintamente. Lidocaina y loracepam pueden tener vida
media muy corta y deben adyuvarse con otra droga permanente.
EE
REFRACTARIO. MAS DE 90 MINUTOS.
Cuando
pasa mas de 90 minutos y no cesa la actividad convulsiva clinica ni electrica,
el pronostico es ominoso. Debe ser inducido en anestesia general con o sin
barbituricos. Son de utilidad
tiopentano, propofol, pentobarbital.
Drogas de Primera, segunda y tercera eleccion en el tratamiento de Varios tipos de Convulsiones o Epilepsia.
|
|
Primera |
Segunda |
Tercera |
|
Primaria
generalizada |
|
|
|
|
Tónico
- clónicas |
Valproato
de Sodio Fenitoína |
Lamotrigine |
Carbamazepina |
|
Mioclónicas |
Valproato
de Sodio |
Lamotrigine |
Clonazepam Etosuximide Fenobarbital |
|
Tónicas |
Valproato
de Sodio |
Lamotrigine |
Fenitoina Clobazam Fenobarbital |
|
Ausencias |
Valproato
de Sodio |
Lamotrigine |
Clobazam Etosuximide |
|
Parcial (simple/Compleja)1 |
Carbamazepina |
Valproato
de sodio |
Lamotrigine Vigabatrin Gabapentin Fenítoina Clobazam Acetazolamide |
|
Espasmos
Infantiles 2 |
Vigabatrin |
Valproato
de Sodio |
Lamotrigine Nitrazapam (ACTH) |
Con o
sin generalizacion secundaria
Hay una
marcada (perocambiante) diferencia de opinion respecto a el tratamiento
preferido de espasmos infantiles entre los clinicos.
DESCONTINUANDO EL
TRATAMIENTO ANTIEPILEPTICO
Tanto
como el 70-80 % de los pacientes recibiendo tratamiento antiepileptico llegan a
estar libre de crisis. Debido al
potencial desarrollo de efectos
secundarios a largo plazo, muchos medicos consideran descontinuar el
tratamiento cuando el paciente ha tenido dos o tres anos libre de crisis. Este tiempo no cesariamente significa que el
paciente este curado. La posibilidad de
recaida despues de detener el tratamiento es de 11-41%. La desicion final de
descontinuar el tratamiento depende de la interaccion familiar. Surgen
dificultades al pasar de la ninez a la vida adulta, sin embargo hay muchos
fgactores a tomar en cuenta.
FACTORES
MEDICOS
El
riesgo de recaida en ninos es de 20% y
en adultos se acerca al 40%. Aun cuando el tratamiento ha sido adecuado e
ininterrumpido el chance de recaidas es
importante. Muchas recaidas se presentan dentro del primer ano de
descontinuacion del tratamiento previo.
Parece ser que mientras mas larga y severa ha sido la epilepsia mas
posibilidades de recaida tiene. La
presencia de epilepsia mioclonica juvenil o la presencia de lesion estructural
hace mas probable la recaida. El EEG es
de utilidad pero controversial. No se puede afirmar que Eeg normal indique
remision. En los ninos la persistencia en el tiempo de EEG anormal es indice de
mal pronoostico.
EMPLEO
Personas
jovenes con historia de epilepsia casi siempre tienen dificultades para
encontrar un empleo adecuado. La
remision de la epilepsia garantiza lo contrario. Sin embargo la necesidad de
empleo hace que la terapia sea continua y no se de oportunidad de
descontinuarla. Algunos empleadores
condicionan el trabajo a la toma de medicamentos.
CONDUCIR
VEHICULOS
A los
17 Anos un individuo puede obtener su licencia de conducir solo si ha estado al
menos un ano libre de crisis, o ha tenido unicamente crisis nocturnoas en los
ultimos tres anos. La tenencia de una licencia de conducir es una barrera
potente para la descontinuacion de los
medicamentos.
ACTIVIDADES
RIESGOSAS
Algunos
pacientes epilepticos, pueden disfrutar de actividades que pueden ser consideradas
riesgosas si una convulsion ocasional ocurra. Dichas actividades, somo nadar,
conducir bicicletas, cabalgar, dichas actividades pueden ser realizadas con
seguridad si se hacen con
responsabilidad y bajo supervision.
EL
TRATAMIENTO DEL ESTATUS EPILEPTICO TONICO CLONICO( E.E.)
El
estado epileptico tonico clonico generakizado se define como la presencia de
convulsiones sin recuperacion del estado
de consciencia en los 30 minutos. . Su incidencia anual en Inglaterra es de
28-38 casos por 100000 habitantes. Hay cerca de 9,000-14,000 casos nuevos cada
ano. Cerca del 5% de los adultos que
asisten a la clinica de epilepsia han tenido al menos un episodio de EE. En
ninos la proporcion es mayor , llegando casi a 10-25%. La mortalidad ha disminuido en los ultimos
anos, pero se mantiene alrededor de 10%.
MEDIDAS
GENERALES
Primera
etapa. 0-10 minutos.
Oxigeno
y reanimacion cardiopulmonar.
Segunda
etapa. Monitoreo.
Debe
realizarse la medicion de pulso, presion sanguinea, set completo de analisis
sanguineos.
Debe
iniciarse terapia anticonvulsivante de inmediato.
Investigacion
de emergencia.
Gases
arteriales, niveles de calcio, magnesio, drogas recreacionales, pruebas de funcionamiento hepatico, pulmonar,
metabolico, etc.
Glucosa
y tiamina. Si se sospecha hipoglucemia administrar 50 ml de solucion glucosada
al 50% . Si se sospecha alcoholismo, previamente a la glucosa ,debe
administrarse tiamina, 250 mg IV .
Acidosis.
Si existe acidosis administrar
bicarbonato, de acuerdo a la gasometria arterial. Esta medida previene el
shock, la hipotension y el dano al SNC.
Tercera
etapa. 0-60 minutos.
Establecer
la etiologia.
Prevenir
complicaciones y determinar cambios metabolicos.
Tratar
la hipotension
Cuarta
etapa. 30-90 minutos.
Cuidado
intensivo
Monitoreo
invasivo
EEG
continuo a la par de la cama
Monitoreo
de la presion intracraneana y tratamiento del edema cerebral
Quinta
etapa. Tratamiento a largo plazo, prognostico.
FASES
DEL TRATAMIENTO
Fase
premonitoria.
En
pacientes con EE, cuando son epilepticos cronicos, pueden no tener fase de
aviso. Sin embargo la mayoria de pacientes tienen un periodo de exacerbacion de
las crisis previo a desencadenar un episodio de EE.
En
esta fase deben optimizarse las dosis de antiepilepticos y revisarse los
enunciados basicos del monitoreo y
tratamiento.
EE
TEMPRANO. 30 minutos.
Una
vez diagnosticado el tratamiento de EE debe ser hospitalario. El tratamiento
inmediato garantiza la preservacion de las funciones integras del individuo.
Debe
iniciarse una droga intravenosa de pronta accion. Lorazepam-diacepam debe iniciarse,
nunca ambas. . Paraldehido rectal o intramuscular puede ser una
alternativa. Lidocaina puede usarse
cuando las otras medidas fallan.
E.E.
ESTABLECIDO. 30-60-90 minutos.
En
este momento, el tratamiento previo ha sido ineficaz. El cuidado intensivo es
mandatorio. Se puede recurrir a medidas desesperadas. Administrar DFH, FBT
intravenosa. La utilizacion de benzodiazepinas es de vital importancia para
evitar el progreso del proceso. Clonacepam, diacepan, paraldehido o midazolam
pueden utilizarse indistintamente. Lidocaina y loracepam pueden tener vida
media muy corta y deben adyuvarse con otra droga permanente.
E.E.
REFRACTARIO. MAS DE 90 MINUTOS.
Cuando
pasa mas de 90 minutos y no cesa la actividad convulsiva clinica ni electrica,
el pronostico es ominoso. Debe ser inducido en anestesia general con o sin
barbituricos. Son de utilidad
tiopentano, propofol, pentobarbital.
APROXIMACION AL
TRATAMIENTO NO FARMACOLOGICO
El tratamiento no farmacologico esta orientado a dos niveles de accion : primero el control de crisis en su frecuencia, duracion y consecuencias, y segundo a mejorar el ejuste psicosocial del individuo. Pueden utilizarse varias terapias que se describen a continuacion.
TERAPIA
CONDUCTUAL
Desde
el punto de vista conductual, la convulsion es parte de una secuencia de
eventos que pueden ser modificados.
Cambiando la naturaleza de los eventos previos se puede cambiar el
curso de la convulsion.
PROHIBICION
Si la
convulsion es desencadenada por disparadores conocidos, es de suponer que
prohibir el desarrollo de los mismos modificara el desarrollo de las
convulsiones. Tal es el caso de la
epilepsia refleja, donde estimulos conocidos como la tv, ruidos, sonidos,
calculos, etc. pueden desencadenar las crisis.
DESENSIBILIZACION.
Cuando
se conoce que un estimulo provoca las crisis,
se puede crear un reflejo condicionado a modo de proteger al individuo
de desarrollar la crisis.
RELAJACION
Como
la ansiedad ha sido identificada como uno de los principales desencadenantes de
crisis, algunos abogan por la relajacion
como un medio para disminuir su cantidad.
RETROALIMENTACION
Los
pacientes pueden ser entrenados para identificar y manejar sus propios ritmos
cerebrales, reconocer las crisis antes de su desarrollo y bloquearlas.
OTRAS
TERAPIAS
Terapia
coognitiva
Psicoterapia
sicodinamica
Terapia
alternativa
Ejercicio
Dieta
MANEJO DE GRUPOS PARTICULARES DE PACIENTES
En
muchos paises principalmente en
Guatemala existen organizaciones mèdicas y no mèdicas que se unen en un
esfuerzo por luchar contra la Epilepsia.
A
nivel Internacional la parte médica està
a cargo de LA LIGA INTERNACIONAL CONTRA LA EPILEPSIA, MIENTRAS LA PARTE NO
MEDICA A CARGO DEL BUREAU INTERNACIONAL
DE EPILEPSIA.
En Guatemala y otros paises existen organizaciones correspondientes de cada una de estas organizaciones, pero ademas de ello en los departamentos o estados existen tambien organizaciones locales representanto un esfuerzo aunado entre mèdicos y no no medicos como gente de la comunidad y los pacientes.
Se ha
creado tambien con personalidad Juridica una Cooperativa o uniòn que tiene por
objeto utilizar la capacidad
organizativa del grupo especializado y darle los elementos de las COOPERATIVAS O UNIONES
que brindan una forma de
organizaciòn legal en la cual todos los elementos que la constituyen aportan
esfuerzos economicos, organizativos y cooperativos siente en este caso especial
como un beneficio final para todos los pacientes con Epilepsia que necesitan de
los servicios y no se restringe a las clases mas necesitadas sino a todos las
personas que quieren cooperar para beneficio propio y de las demas personas.
EPILEPSIA Y TRASTORNO DEL APRENDIZAJE
ETIOLOGIA
Anomalias
congenitas cerebrales:
Anomalias
cromosomicas
Sindromes
displasicos, por ejemplo; esclerosis tuberosa.
ANOMALIAS
ADQUIRIDAS
Infeccion
Trastornos
metabolicos
Tumores
Trauma
Trastornos
vasculares
Trastornos
neurodegenerativos,
CLASIFICACION
DE CRISIS Y EPILEPSIA
Las
personas que desarrollan trastornos de aprendizaje usualmente tienen crisis
parciales complejas. Esto hace dificil reconocer las anomalias conductuales que pueda
desarrollar.
La
ILAE reconoce sindromes que por su naturaleza se acompañan de trastornos de
aprendizaje marcados, tal como el sindrome de West, el sindrome de Lennox
Gastauot, la epilepsia mioclonica progresiva y que usualmente su pronostico es
ominoso.
SINDROME
DE WEST
La
triada de :
Ø
Espasmos infantiles
Ø
Retraso mental o trastorno de aprendizaje
Ø
Hipsarritmia.
Incidencia 1 por 3-5,000
Inicio 3-7 meses.
De las
personas efectadas, el 70% son sintomaticos a una etiologia IDENTIFICABLE. Infecccion, hipoxia, esclerosis tuberosa. La
mayoria de casos de west se asocian a daño estructural en SNC. El pronostico es
malo en todos los casos.
SINDROME
DE LENNOX GASTAUT
Presenta
la triada caracteristica de :
Ø
Crisis atonicas, mioclonicas y tonico clonicas
Ø
Eeg caracteristico de espiga onda lenta
Ø
Trastorno marcado del aprendizaje
El
inicio es usualmente entre 1-5 años, a menudo precedido por el sindrome de
West. Las convulsiones persisten a lo
largo de la vida, el deterioro cognitivo es progresivo.
PROTOCOLO
DE MANEJO.
Historia:
Examen
fisico
Investigacion
Manejo
PROBLEMAS
PARTICULARES EN TRASTORNO DE APRENDIZAJE
Pobre
cumplimiento en el tratamiento
Control
inadecuado de las crisis
La
grabacion de las crisis puede ser inadecuado
Los
efectos secundarios de los medicamentos deben tomarse en cuenta
Usualmente
hay sobreproteccion por parte de los cuidadores o padres.
La
educacion del paciente sobre su enfermedad puede ser infructuosa.
Formas de maximisar el desarrollo academico y social de los niños escolares con epilepsia.
Establecer buenos canales de comunicación entre:
Escuela
Doctor
Familia
Educacion acerca de epilepsia para:
Maestros
Alumnos
La
Familia
Los
niños con epilepsia
Fomentar una autoimagen positiva
Aumenta
las oportunidades de éxito.
Evita
restricciones innecesarias
Advertir
sobre proveer una profesion formal
Minimizar el tiempo de ausencia a la escuela
Citas
clinicas
Recuperacion
de las convulsiones.
Asegurar educacion completa
Explorar
lugares de guarderia
Fomentar
la educacion terciaria
Monitoreo de sensibilidad
Detectar
dificultades a tiempo
Evaluacion
neuropsicologica detallada
Otras
consideraciones
La incidencia de epilepsia durante la
adolescencia es alta, tal como las enfermedades psiquiatricas y de
condicionamiento social. Es innegable que la adolescencia es una etapa de
grandes cambios, que hace que el individuo pueda ser susceptible de
desarrollar, adquirir o expresar un sindrome epileptico.
DILEMAS
DE MANEJO
Hay
algunos dilemas en cuanto al manejo de las crisis durante esta etapa. Las principales situaciones se dirigen hacia
alguno de estos puntos :
Educacion
en el tratamiento, cumplimiento, efectos secundarios, etc
Control
de las crisis
Tratamiento
de emergencia en casos de crisis repetidas
Implicaciones
psicosociales, actividades de riesgo, conducir vehiculos.
TRASTORNOS
PSIQUIATRICOS FRECUENTES.
Conductas
psiquiatricas asociadas a la convulsion.
Puede
haber ansiedad, irritabilidad o depresion. Estados confusionales,
alucinaciones, cambios afectivos, conductas automaticas, especialmente en las
crisis parciales complejas. Estos cambios pueden ser preictales, ictales o,
postictales.
Trastornos
Interictales
Suelen
ocurrir trastornos con deterioro cognitivo, trastornos afectivos, trastornos
psicoticos, alteraciones de la personalidad, de la conducta y del
comportamiento
DIAGNOSTICO
Hay un
sinnumero de diagnosticos que no deben pasarse por alto:
Epilepsia
mioclonica juvenil
Epilepsia
de ausencias juveniles
Epilepsia
tonico clonica al despertar
Epilepsia
parcial benigna de la adolescencia
Epilepsia
fotosensible
Epilepsia
de la lectura
Epilepsia
de lesiones neoplasicas
Panencefalitis
esclerosante subaguda.
EPILEPSIA
MIOCLONICA JUVENIL
EMJ es
un sindrome epileptico idiopatico, de inicio entre los 12-14 anos, que afecta
por igual ambos sexos. Se caracteriza por crisis generalizadas, hemi o focales
mioclonicas, pero usualmente hay contracturas de las extremidades superiores
irregulares. Las crisis ocurren cerca del despertar, y usualmente hay coexistencia ante crisis
tonico clonicas y ausencias tipicas.
El
tratamiento de eleccion es AV. Lamotrigina se utiliza cuando falla AV.
EPILEPSIA
DE AUSENCIAS JUVENIL
Se
inicia entre los 10-17 anos. Afecta por igual ambos sexos. A menudo hay
historia familiar. La fotosensibilidad es marcada. El 80% de los casos tambien
tienen crisis tonicoclonico generalizadas. El pronostico es bueno, . El
tratamiento con AV es de eleccion.
EPILEPSIA
TONICO CLONICO GENERALIZADA AL DESPERTAR
El
pico de incidencia es en la adolescencia. Las crisis se caracterizan por
presentarse cerca de levantarse o en la transicion del sueno a la vigilia, a
cualquier parte del dia donde haya este fenomeno. Tambien ocurren crisis antes
de dormir pero son menos frecuentes. Las crisis son desencadenadas por
deprivacion de sueño y alcohol.
EPILEPSIA
FOTOSENSIBLE
Es mas
comun durante la adolescencia. Afecta
dos veces mas a las mujeres. Se inicia usualmente a los 12-14 anos. Usualmente
se asocia a otros sindromes como epilepsia mioclonica juvenil o ausencias.
EPILEPSIA
DE LECTURA
Es una
rara forma de epilepsia que se origina
entre los 17-18 anos. Hay una gran predisposicion genetica. El diagnostico se
hace en bases clinicas por la caracteristica aura somatosensorial, cuando el
paciente esta leyendo, si no deja de hacerlo progresa el aura a una convulsion
tonico clonico generalizada. VA es el tratamiento de eleccion en los casos que
lo necesiten por la naturaleza de las actividades que realize el paciente.
Aunque usualmente este tratamiento no es necesario y la terapia conductual se
hace aquí muy evidente.
PANENCEFALITIS
ESCLEROSANTE SUBAGUDA
Se
presenta despues del sarampion. Usualmente muchos anos despues. Tiene patrones
Eeg caracteristicos. El deterioro cognitivo es franco. Inicia con mioclonias ya sea focales o
generalizadas y marcado deterioro del contenido intelectual. El curso usual es
la muerte. No hay tratamiento satisfactorio.
INVESTIGACION
EN EPILEPSIA JUVENIL
La
epilepsia en la adolescencia no difiere en los protocolos de estudio de los
adultos. Sin embargo algunos aspectos relevantes de la investigacion incluyen
la estimulacion fotica.
TRATAMIENTO
La
piedra angular del tratamiento son los anticonvulsivantes. AV es el tratamiento de eleccion en EMJ y
EAJ. El rol de Lamotrigina aun debe investigarse.
Para
aquellos adolescentes con crisis parciales, que no toleran los medicamentos se
ha sugerido que la terapia conductual con autocontrol, es de gran utilidad.
Usualmente
,los sindromes juveniles son de gran respuesta al tratamiento y cuando
encontramos pacientes refractarios,
usualmente nos encontramos con seudocrisis mas que con epilepsia refractaria.
La
cirugia esta indicada en algunas circunstancias, sin embargo depende del medico
y
los
protocolos de estudio.
EPILEPSIA
Y CONVULSIONES EN LA VEJEZ
Epilepsia
es el tercer diagnostico en ancianos, despues de EVC y demencia. Y se
incrementa rapidamente despues de los 75 anos.
Farmacocinetica de Las Drogas Antiepilepticas en el
Anciano.
|
Drogas |
Efectos de Edad |
Dosis inicial |
|
Fenitoina |
Reduccion en
metabolismo de 20% Concentraciones libres aumentadas (Fuertes efectos
producidos por enfermedades agudas) NB. La edad es importante solo en 20 % de la
variabilidad entre individuos. |
200mg Una vez al dia |
|
Carbamazepina |
Pequeños (? Aumenta la vida
media) |
100MG Dos veces al dia |
|
Valproato de Sodio |
Concentraciones libres
aumentadas Aclaramiento reducido |
200mg dos veces al dia. |
Despues: Bauer, 198217, Hockings, 198618, Leppik, 199219, Perucca, 198420
EPIDEMIOLOGIA
Despues
de la infancia, donde hay un incremento de la incidencia de epilepsia, esta se
mantiene casi sin variacion, hasta llegar a los sesentas donde nuevamente se
incrementa proporcionalmente hasta llegar a 104 por 100,000 en los
setentas. La prevalencia es mas marcada
entre las crisis sintomaticas y las provocadas, no asi las generalizadas.
ETIOLOGIA
La
etiologia mas frecuentemente reportada es
EVC con 30-68% de los casos. De ellas el 75% son secundarias a eventos
agudos. Los tumores son menos frecuente causa de crisis, 2-20%. Causas toxicas
y metabolicas, cerca de 10%. Pueden
ocurrir crisis de etiologia mixta. Otras causas menos frecuentes trauma
craneano, infecciones, hematomas y demencia.
PRONOSTICO
Existe
el riesgo de recurrencia de 80% a las 52 semanas. La presencia de paralisis de Todd hace mas
alto la posibilidad de recurrencia.
Unicamente el 26% quedan libres de crisis a los 12 meses. Esto demuestra
la naturaleza sintomatica del sindrome.
MANEJO ACTUAL
QUE ANTICONVULSIVANTE DAR :
DFH es
el medicamento de mas uso entre los geriatras.
Sus ventajas incluyen una o dos dosis diarias, bajo costo, y
disponibilidad parenteral.. Entre sus desventajas esta la alta union a
proteinas que en la vejez por hipoalbuminemia nutricional puede aumentar la
neurrotoxicidad. Asi mismo existen trastornos en los huesos y deficiencia de
folatos.
CBZ es
la droga de primera linea. Aunque por los efectos secundarios sedativos la
dosis inicial debe ser tomada con cautela. Puede tener retencion de liquidos,
teniendo especial cuidado en los pacientes coon cardiopatias.
AV es efectivo y bien tolerado en la mayoria
de los casos.
EPILEPSIA MENSTRUACION
FERTILIDAD Y CONTRACEPCION
EPILEPSIA
Y MENSTRUACION
Muchas
personas asocian la ocurrencia de crisis con la menstruacioon. Sin embargo por
estudios recientes se ha llegado a la conclusion que esta relacion no es tan
real. Desde que se menciono que los estrogenos
son proconvulsivos, y los progestagenos anticonvulsivos , cambios en los
niveles hormonales han sido implicados en la epilepsia catamenial. Se ha sugerido que la retencion de liquidos y
la tensioon premenstrual contribuyen al desarrollo de las crisis.
Ha
habido varios acercamientos al tratamiento. Estudios en los cuales se ha
administrado progesterona y norethisterona no han tenido beneficio
evidente. Acetazolamida ha sido mostrado
que por sus propiedades diureticas puede
mitigar en parte el problema. Clobazam es de beneficio en el 78% de los casos.
Su uso intermitente en los dias criticos se ha sugerido.
FERTILIDAD
El
rango de fertilidad entre hombres y mujeres epilepticos es de 80-85%. Los trastornos menstruales son comunes
principalemente en ovario poliquisticos
e hipogonadismo. Abortos no son mas
comunes que en la poblacion en general.
Los efectos de los antiepilepticos sobre la fertilidad no se conocen,
sin embargo se menciona que DFH puede cuasar hipomotilidad y oligospermia.
EMBARAZO
EN LA MUJER EPILEPTICA
En la
mayoria de mujeres las convulsiones no incrementan durante el embarazo, sin
embargo entre un 17 y 37% pueden incrementar sus crisis. Esto principalmente en mujeres con poco
control basal de ellas. Sin embargo episodios de EE son menos del 1%, y crisis
tonico clonicas complican menos del 2 % de la labor.
EFECTO
DE LA EPILEPSIA EN EL EMBARAZO
Algunos
estudios han mostrado de 1.5-3 veces mas complicaciones como toxemia, sangrado
y TPP en epilepticas, una mortalidad perinatal de 1.2-2 veces mayor.
Puntos Practicos
Importantes: Embarazo y Epilepsia
Recomendaciones Preconcepcion en pacientes con
riesgo de teratogenesis y posibles efectos adversos en convulsiones no
controladas en madres sanas y en embarazo.
Revision de
dorgas antiepilepticas en periodo de preconcepcion, con el proposito de tener efectos minimos con
monoterapia si la epilepsia esta activa, considerar la suspension de la droga
si no se tienen convulsiones.
Iniciar suplementos de Acido Folico en periodo de
Preconcepcion
Proteger de malformaciones
Monitorear la condicion y concentraciones de drogas
antiepilepticas durante el embarazo
Dar vitamina K1
en los ultimos meses del embarazo o al neonato.
Asegure al paciente que mas del 90% de embarazos
proceden sin problemas en mujeres con epilepsia.
TERATOGENESIS
Todos
los medicamentos antiepilepticos tienen algun potensial teratogenico y se
acerca al 3%. Cuando se toma un
anticonvulsivante 7%, y cuando se toman 2 15%, los mecanismos son desonocidos. Las hipotesis existentes son radicales libre
citotoxicos.
Cirugía
para epilepsia
La
evaluación preoperatoria y el seguimiento del mismo.
Tipos
de tratamientos neuroquirúrgicos para epilepsia:
Ø
lobectomía temporal en bloque
Ø
resecciones temporales selectivas
Ø
resección cortical extra temporal
Ø
lesionectomía
Ø
hemisferectomía
Ø
callosotomía
Ø
transección subpial
Selección
de paciente
Los
principios para considerar cirugía en un
paciente con epilepsia son:
Ø
crisis resistente a drogas
Ø
frecuencia de crisis y severidad que cause
incapacidad social
Ø
posibilidad de mejorar la calidad de vida al
detener o reducir las crisis
Ø
datos convergentes de diferentes modalidades
diagnosticas que localizen la zona epileptogénica
Ø
aceptable riesgo beneficio para la cirugía es
importante considerar las consecuencias al largo plazo en particular cuando
puede causar consecuencias a largo plazo como
en un niño.
Evaluación
preoperatoria
Esto
depende del tipo de crisis.
Congruencia
entre los siguientes resultados:
Ø
historia clínica y patrón convulsivo
Ø
neuropsicometría
Ø
neuroradiología
Ø
EEG
Ø
otros estudios como PET
Las
técnicas de evaluación preoperatoria son muy inter dependientes .
algunos
exámenes discordantes reducen marcadamente las posibilidades de una buena
evolución. EEG intracraneano puede ser
necesario.
Evaluación
del riesgo
Esto dependerá del sitio y tipo de operación. El riesgo puede ser
dividido en el riesgo e estructuras adyacentes, como resecciones de áreas
motoras o en áreas del lenguaje, y el riesgo de daño funcional, por ejemplo
resección temporal en relación con la memoria. En este ultimo caso se debería
establece que pacientes tendrían suficiente memoria, presumiblemente
relacionado con remanentes del lóbulo temporal. Frecuentemente se necesita un
examen con amylobarbital sódico junto con psicometría. El riesgo es alto en
resecciones de lóbulo dominante que en no dominante.
Seguimiento de la cirugía.
Las dos claves en la evaluación en diferentes series quirúrgicas son la
selección de candidatos apropiadamente y la medición de su seguimiento. Es
importante comparar las estadísticas de diferentes centros y sobre todo del
seguimiento. Los pacientes pueden ser incluidos en diferentes grupos como
identificados, resecables, lesiones con tejido extraño, esclerosis hipocampal, y
sin patología especifica. Estos grupos
pueden ser difíciles de aplicar a un individuo que muestre varios grados de
congruencia en los otros exámenes. Al final del espectro esta la epilepsia del
lóbulo temporal que tiene todos los datos congruentes y lesiones
estructurales pequeñas donde arriba del 70 a 80 % de los pacientes
tienen éxito con la cirugía. Por otro lado las pacientes con cirugía del lóbulo
frontal, que tienen datos poco congruentes y no tienen una patología definida,
en los cuales el seguimiento es menos de 10 % de éxito.
El
seguimiento puede se visto en términos de experiencia previa a la cirugía.
Secuela
o complicaciones secundarias de la cirugía, particularmente isquemias o
infección intracraneana, ocurren en un pequeño porcentaje de pacientes y
dependen del sitio y tipo de cirugía. Los estudios muestran que se necesita
medir la calidad de vida tanto como el control de las crisis.
Evaluación
neuropsicologica pre y post operatoria en epilepsia.
La evaluación neuropsicológica comprensiva tiene un gran potencial en el
manejo de la epilepsia. Esta envuelve los test sistemáticos de funciones
cognitivas incluyendo la inteligencia, atención, aprendizaje, memoria, lenguaje
y función motora. Para las personas con epilepsia hay una posibilidad incrementada
de que los defectos cognitivos específicos sean descubiertos.
EVALUACION NEUROPSICOLOGICA PRE Y POST OPERATORIA EN EPILEPSIA
Inteligencia
Escala revisada de inteligencia de adultos de Wechsler
Prueba
de lectura de Adultos de Nelson ( estimado Pre-morbido).
Memoria Verbal
Reconocimiento de palabras
Recordar
un relato
Aprender
una lista
Memoria no Verbal
Reconocimiento de Caras
Recordar
dibujos
Aprender
dibujos
Lenguaje
Test de Mckenna Graded Naming
Test
de Boston Naming
Test
de Renzi Token ( version abreviada)
Proceso Visoespacial
Analisis de cubos
Letras
fragmentadas
Punto
en el centro
Siluetas
Flexibilidad Mental
Test de Cartas de suerte de Wisconsin (1)
Fluencia
verbal
Prueba
de procesamiento de informacion
Asesoría preoperatoria.
Esta
tiene un papel largamente establecido en la evaluación de candidatos para
cirugía del lóbulo temporal. El consenso general es que el lóbulo temporal
dominante (usualmente el izquierdo) es importante para la memoria verbal y el
no dominante ( usualmente el derecho para la memoria no verbal. La evaluación de la memoria se realiza con
exámenes de otras funciones cognitivas, y la interpretación de las puntuaciones
se realiza en el contexto de los resultados de otras puntuaciones. Exámenes de memoria pueden contribuir a
registrar lateralización y localización del disturbio cerebral. Estudios recientes sugieren que puede ser
posible detectar en base a exámenes de memoria la disfunsión del lóbulo
temporal mesial y distinguirla del daño lateral.
Examen
del amylobarbital sódico.
En
candidatos quirúrgicos puede efectuarse , especialmente cuando se sospecha una
organización del lenguaje atípica o disfunsión neuropsicológica que implica un
lóbulo temporal sano. Este anestésico se inyecta en la arteria carótida interna
produciendo parálisis temporal se las funciones hemisféricas, con lo que se
determina la dominancia hemisférica del lenguaje. Al anestesiar el hemisferio del lado que será operado es
posible evaluar la integridad del lado sano y predecir el riesgo de amnesia en
el paciente. Con el auge de técnicas
funcionales es posible que en el futuro
este examen no sea tan necesario.
Cambios
postoperatorios.
La
evaluación preoperatoria provee una base para comparar y evaluar el impacto de
la cirugía y puede proveer datos para el consejo preoperatorio del paciente,
quien debe estar consciente del riesgo cognitivo subsecuente.
Hay un
disminución mínima en las habilidades intelectuales después de la cirugía del
lóbulo temporal y es más probable que sean descubiertas por exámenes
especiales. Generalmente no se documentan cambios marcados, particularmente en
aquellos pacientes que vienen a estar libres de crisis.
Debido
a las proximidad de las áreas de
lenguaje, las cirugía del hemisferio dominante tiene riesgo de dificultades
adicionales con el lenguaje. Afasia
marcada es infrecuente y algunos pacientes mejoran con el tiempo. Pacientes con crisis de inicio tardío tienen
mas posibilidades de problemas del lenguaje postoperatorio.
Las
mas consistentes disminuciones después
de cirugía del lóbulo temporal son daño en la memoria verbal cuando hay
resección del lado dominante y memoria no verbal cuando la resección es no
dominante.
Lobectomías
temporales, amigdalohipocampectomía y
hemisferectomías.
Hay
dos condiciones importantes para realizarlas:
l. El
éxito de la cirugía de epilepsia depende de encontrar y remover patología
focal.
2. La
cirugía no debe ser complicada, son
demasiado tiempo o dolorosa.
Lobectomía
temporal.
La
causa mas común de epilepsia resistente a drogas es que se origine del lóbulo
temporal y la lobectomía del lóbulo temporal, incluyendo
amigdalohipocampectomía con el 70 % de todas las operaciones realizadas en el
mundo para epilepsia. La resistencia a drogas se asume cuando hay una frecuencia
inaceptable de crisis a pesar de las dosis máximas tolerables de al menos tres
drogas diferentes tomadas solas o en
combinación.
Son
dos las patologías comunes en el lóbulo temporal. La primera es la esclerosis
temporal mesial del asta de Ammon, en la que hay una perdida de neuronas del
hipocampo con gliosis. La causa es una convulsion febril prolongada de al menos
30 minutos en un niño. Se nota que la amígdala y el hipocampo de el cerebro
inmaduro son particularmente sensible a convulsiones prolongadas produciendo un
proceso autodestructivo o anoxia consumidora. No se conoce porque este proceso
es predominantemente unilateral. Muchos de estos niños desarrollan una
hemiplejía transitoria durante la convulsión febril.
Unos
pocos años después de una convulsión febril usualmente al rededor de los cinco
o seis años de edad, estos niños desarrollan epilepsia parcial.
La
segunda patología mas común es un glioma indolente; estos son probablemente
hamartomas de astrocitos o de oligodendroglía, frecuentemente calcificados.
Esta patología ha sido recientemente llamada neuroepitelioma dysembrioblastico.
No se sabe porque predominan en forma unilateral. No sabemos si son
predisponentes para malignidad. Un hecho curioso es que aunque pueden estar
presentes en toda la vida del paciente, no se manifiestan con epilepsia hasta
la edad de ocho o nueve años.
En
nuestras series el 90 % de nuestros pacientes tiene una u otra de estas
patologías. Dos tercios tienen esclerosis temporal mesial y un tercio tienen
hamartomas gliales. La historia debería explorar el tipo de ataque epiléptico previo
y la
posible convulsión febril prolongada además de la hemiplejía transitoria que
ocurrió como parte de este evento.
Es
importante decir que la cirugía funciona mejor si con la patología focal se
extrae tambien la amígdala y el hipocampo, para esto se recomienda la
lobectomía temporal en bloque, que tiene como ventajas la seguridad de remover
la patología y además proveer una pieza adecuada para el estudio, pero con
importantes desventajas como la perdida del cuadrante superior de los campos
visuales.
El
riesgo de disfasia usando este método es muy pequeño.
Amigdalohipocampectomía.
Esta
operación preserva la neocorteza de el lóbulo temporal pero remueve el
hipocampo, amígdala y giro parahipocampal.
Existen dos tipos de abordajes con ventajas y desventajas para este tipo
de cirugía.
Parece
ser que los resultados son similares a otros procedimientos. Pero evidentemente
es menos probable resecar patología especifica con este procedimiento. Aunque
es menos probable tambien el daño a los campos visuales. Por otra parte existen
importantes riesgos en la circulación de la arteria cerebral media, coroidea
anterior y arteria cerebral posterior. El daño del lenguaje en teoría no
existe.
Hemisferectomía.
La
primera hemisferectomía fue realizada por McKenzie en 1938 en un paciente con
epilepsia intratable y hemiplejía infantil. Luego de varios cientos de
operaciones realizadas hasta l973 se concluyó que el 70-80 % de los pacientes
tratados con este método se libran de
las convulsiones y 15-25 % muestran alguna mejoría. Su conducta viene a
ser normal en 50 % y la familia notó que
la espasticidad mejoró en 40 %.
Lamentablemente
a finales de los años sesenta, 25 % de los niños desarrollaron complicaciones
tardías. El hallazgo en necropsias fue una membrana subdural hemorrágica pegada
al espacio hemisferectomisado que
sangraba al sistema ventricular
produciendo ependimitis granular, hidrocefalia obstructiva y hemosiderosis que
afectaba particularmente el tallo cerebral, cerebelo y medula espinal. En l980
se modificó la operación eliminando el amplio espacio extradural y aislando el
sistema ventricular de la cavidad subdural con lo que se evitó las
complicaciones tardías hemorrágicas.
La
principal indicación entonces de esta cirugía es una epilepsia intratable de la
infancia, usualmente acompañada de trastornos conductuales y hemiplejía
infantil. Pacientes con encefalitis progresiva crónica (síndrome de Rasmussen)
requieren hemisferectomía, aquellos pacientes con crisis focales intratables y
deterioro neurológico progresivo.
La
enfermedad de Sturge-Weber que causa severa epilepsia también es una indicación para este procedimiento.
Deben
seguirse ciertos principios técnicos para prevenir complicaciones.
CIRUGÍA ESTEREOTÁCTICA
PARA EPILEPSIA.
Inserción
de electrodos profundos.
El
registro intracerebral puede proveer importante información sobre localización
para planear una cirugía en un paciente con epilepsia resistente a drogas
cuando el foco epileptogénico pero inadecuadamente registrado por el EEG de
superficie o por electrodos esfenoidales y las imágenes o ambos.
El
primer electrodo estereotáctico fue introducido en 1947
por
Spiegel. La localización de los blancos fue indirectamente determinada por
neumoencefalografía para definir estructuras anatómicas como el tercer
ventrículo. Con el advenimiento de la TAC y el uso de computadoras con sistemas gráficos, se incremento y
desarrolló el uso de sistemas
estereotácticos. Otros sistemas transformaron los datos de TAC en imágenes
tridimensionales con lo que se puede efectuar una plan fijo respecto al cráneo
sobre un plano determinado.
El
mejoramiento en la instrumentación estereotáctica ha llevado a un incremento en
el uso de esta técnica para la inserción de electrodos intracraneanos.
Taillarach y Bancaud, incorporo múltiples datos radiológicos en un sistema
común con definición mas precisa de estructuras anatómicas. Su sistema de basó
en la teleradiología en donde
donde
el uso de rayos X a larga distancia a distancias predeterminadas evitó el
problema de magnificación diferencial y paralela. Este sistema sigue un forma
ortogonal de inserción de múltiples electrodos profundos. Olivier y sus colegas, han desarrollado
procedimientos estereotácticos para uso en epilepsia incorporando las nuevas
modalidades de imágenes como TAC, RME y angiografía por su sustracción
digitalica. Los electrodos usados pueden
ser rígidos o flexibles, y las últimos
tienen una ventaja teórica de ser mas adaptables para el paciente, y si como se
desea ser maniobrables para el paciente durante la implantación. Los electrodos
pueden ser colocados ortogonalmente o radialmente o combinados. El principio de
la inserción de electrodos es captar tan
pocos planos piales como sea
posible durante la introducción del electrodo, minimizando el riesgo de
trauma vascular. La angiografía puede ser integrada en las imágenes
tridimensionales preoperatoria en incrementan la seguridad. Los electrodos
actualmente en los hospitales nacionales son flexibles son seis contactos de
platino. La resonancia magnética nuclear es usada para confirmar si los
electrodos están colocados satisfactoriamente.
Resecciones
guiadas estereotacticamente en el manejo quirúrgico de la epilepsia.
Cuando
una clara lesión estructural es visualizada en imágenes preoperatorias,
cuadros basados en estereotaxia pueden ser usados para mejorar la seguridad
de la localización de la lesión. Esto es particularmente importante para
lesiones corticales y subcorticales que pueden ser notoriamente difíciles de
identificar por inspección visual. Además cuando las lesiones están localizadas
en áreas elocuente es. La estereotaxia basada en cuadros puede ser usada con el
paciente despierto permite la localización exacta de la lesión con estimulación cortical intraoperatoria.
La
resección estereotáctica de las estructuras mesiales temporales han sido
descritas usando la técnica de Kelly Goerss Kall y mas recientemente, varios
autores han descrito la aplicación de cuadros estereotácticos en la resección
de temporal mesial y otras estructuras. Olivier y colegas han descrito usando
vistas de ISG para localizar el cuerno
temporal facilitando así las resecciones temporales mesial. Finalmente se percibe
que habrá un papel para sistemas estereotácticos en el desarrollo de
procedimientos complejos como una hemisferectomía in pacientes con defectos
migracionales complejos.
Resección extratemporal, callosotomía y transección subpial
Introducción.
Las
resecciones de lóbulo temporal se efectúan en aproximadamente el 60 a 70 % de
los procedimientos para epilepsia intratable. Las características
manifestaciones clínicas de la epilepsia de el lóbulo temporal y el incremento
en la habilidad de localizar el origen de las crisis con técnicas neurofisiológicas
y de neuroimagenes, significan que protocolos
no invasivos pueden ser aplicados
con excelentes resultados. En contraste, procedimientos quirúrgicos para focos
extratemporales constituyen un pequeño grupo de pacientes, frecuentemente con
pobre localización clínica, patologías mas difusas subyacentes, y dificultad en
las localización de anormalidades anatómicas.
Mientras
que las crisis temporales pueden tener semiología diagnostica, la localización
de las convulsiones extratemporales puede ser mucho mas compleja.
Resección
extratemporal.
Los
estudios dirigidos hacia la localización de focos extratemporales son
inicialmente idénticos a aquellos que para un foco temporal, efectuando particularmente EEGs ictales e interictales con el uso de electrodos
especiales cuando este indicado. Las imágenes de MRI incluirán ambos T1 y T2
con medio de contraste cuando se sospeche lesión estructural. Las imágenes
funcionales son útiles cuando están disponibles. El PET se realiza en la fase
interictal y el SPECT puede ser realizado en fase ictal o interictal proveyendo imágenes exactas del flujo
sanguíneo cortical durante las crisis. Finalmente la resonancia puede
identificar la corteza motora y visual usando cortes secuenciales viendo los
giros relevantes y mostrando la diferencia del flujo sanguíneo percibiendo los
cambios de oxyhemoglobina que se encuentra en la sangre.
Si los
estudios no invasivos son inhábiles para localizar un foco extratemporal
adecuadamente puede ser necesario hacer un registro invasivo usando rejillas o
electrodos subdurales alternativamente, implantación de electrodos profundos.
Técnica
quirúrgica.
Muchos
de los procedimientos usados para focos extratemporales tropiezan contra
áreas elocuentes adyacentes. El mapeo
cortical es esencial y como se describió previamente, estos pueden ser efectuados durante el curso
de un monitoreo de rejillas subdurales. Sin embargo, esto no siempre es
deseable y bajo estas circunstancias el uso de anestesia local y corticografia
combinada con estimulación puede indicar áreas activas de la corteza y su
relación con giros funcionales importantes. Como se estima el uso de técnicas
quirúrgicas para la resección cortical, estas difieren poco de la técnica
descrita por Horsley en 1906 llamada una disección subpial que en lo posible
preserva el suplemento vascular del giro adyacente.
Resección
lesional.
Cuando
una lesión de tejido extraño claramente definido es identificada en la
evaluación preoperatoria para epilepsia extratemporal, el cirujano tiene varias
opciones. La primera es resecar meramente la lesión, la segunda es resecar la
lesión con tejido adyacente, los márgenes de resección se definen
radiologicamente o en una inspección microscópica por histología o por
electrocorticograma. Otras opciones quirúrgicas son remover la lesión y
cualquier foco epileptogénico remoto o
remover el foco en si. Como un principio general sin embargo, cuando una lesión
se ve en el preoperatorio se considera la causa de la epilepsia hasta que se
demuestre lo contrario. Así en la practica general, eliminar una lesión con el
tejido circundante es en lo posible la primera línea de manejo. Para localizar
una lesión durante procedimientos operatorios puede ser necesario técnicas
estereotacticas o alternativamente, guía ultrasonografica, en caso la
estimulación cortical y eletrocorticografica puede tambien estar indicada y
pueden ser realizadas bajo anestesia local.
Seguimiento
quirúrgico.
Cuando
una clara lesión extratemporal puede ser demostrada y resecada exitosamente
puede esperarse un buen control de las crisis. Así en el caso de lesiones como
el cavernoma, tanto como el 80 % de los pacientes pueden librarse de las crisis
con la cirugía. Lo mismo con hamartomas, tumores neuroepiteliales
disembrioblasticos o gliomas de bajo grado pueden responder bien a la cirugía.
Sin embargo se debe considerar que la
patología focal puede ser difusa y diseminada. Así paciente que tienen una
historia de trauma o aquellos quienes muestran evidencia de displasia cortical
tendrán una pobre evolución después de la cirugía. Bajo estas circunstancias
uno puede tener un 30 % de oportunidades de eliminar las crisis y un 30 % de
probabilidades de una reducción significante de la actividad epiléptica. El
seguimiento no solo se relaciona con patología sino tambien con la extensión
del tejido removido., Puede ser imposible quitar totalmente foco epileptogénico
debido a su posición anatómica y naturalmente el pronostico es menos favorable.
Callosotomía.
El
procedimiento descrito anteriormente involucraba la resección de áreas
asociadas con actividad convulsiva. En algunos casos sin embargo, la lesión
focal no puede ser demostrada y procedimientos funcionales para modificar la
actividad convulsiva están indicados. El mas popular de estos procedimiento es
la sección del cuerpo calloso que se realiza en aproximadamente 5 a 10 % de
procedimientos quirúrgicos en las mas grandes series. La principal indicación
para la sección del cuerpo calloso son las crisis atónicas, sin embargo se han
reportado éxitos cuando se realiza para crisis tónicas y tónico clónicas.
Muchos pacientes considerados para callosotomía tienen múltiples tipos de
crisis. Es esencial explicar al paciente y su familia que este procedimiento es
meramente paliativo y no curativo, ya que sus crisis raramente serán curadas en
forma permanente. Sin embargo la frecuencia y severidad de las crisis pueden
ser favorablemente modificadas. Las crisis atónicas frecuentemente responden
bien a este tipo de cirugía. Una resonancia magnética debería realizarse
previamente para asegurar la anatomía de el cuerpo calloso y su drenaje venoso.
En la practica se efectúa una callosotomía de los dos tercios anterior la cual
tiende a tener una reducida incidencia de el sindrome de desconectan aguda.
Puede haber evidencia de disociación entre los dos hemisferios. Algunos casos,
aproximadamente el 15 % necesitaran una callosotomía completa.
Transección
cortical subpial múltiple.
Esta
técnica fue descrita por Morrell el l989 y se basa en el principio que una
descarga epileptogénica, requiere una sustancial interacción horizontal lado a
lado entre neuronas corticales, dado que las principales propiedades
funcionales del tejido cortical dependen de conecciones verticales de las
unidades columnares. Esta técnica divide
estas conecciones horizontales y mantiene las conecciones verticales. La teoría
es que la propagación de la convulsión se previene mientras se mantiene la
función cortical. Las indicaciones para este procedimiento, así son lesiones de
la corteza que ocurren en áreas elocuentes. Ha sido particularmente aplicado a
pacientes con lesiones en el lenguaje o corteza motora sensorial primaria.
ASPECTOS SOCIALES
ASPECTOS PSICOSOCIALES
DE LA EPILEPSIA.
La
epilepsia es mas que un diagnostico medico. Puede influir muchos aspectos de
una persona y la vida social. La conciencia de los problemas psicosociales que
puede surgir es importante para profesionales que trabajan con personas
epilépticas y sus familias. Algunas dificultades pueden tener un profundo
impacto en una persona mentalmente sana y tambien puede ayudar a controlar las
crisis.
Educación.
La
mayoría de niños con epilepsia asisten a la escuela, aunque exista evidencia de
poca capacidad en ciertas áreas incluyendo lectura, deletreo y particularmente
matemáticas. Adicionalmente jovenes con epilepsia parecen ser menos atentos en
términos de calificaciones educacionales.
Hoy en
día es ampliamente aceptado que las dificultades académicas aumentan por muchas
razones y el uso de generalizaciones acerca de los niños con epilepsia son
difíciles de hacer. Especial atención ha sido enfocada sobre factores
relacionados con las crisis. El pobre pronostico educacional está asociado con
la temprana edad de instalación de crisis así como una larga historia de
convulsiones, especialmente cuando el control de las crisis fue problemático.
El tipo de crisis ejerce una importante influencia. Disturbios del hemisferio
dominante es mas probable que afecte el lenguaje. Otros factores que deberían
ser considerados como una posible causa de bajo rendimiento incluyen la
ocurrencia de ataques nocturnos, breves descargas epilépticas y altos niveles
de medicamentos solos o combinados.
Otros
aspectos psicosociales han sido implicados. Estos incluyen espectativas de los
padres y maestros, mitos a cerca de la epilepsia, ausencia de la escuela. Baja
auto-estima y ansiedad debida al trato en casa. Algunos de estos han sido
descuidados.
Empleo.
Alguna
evidencia sugiere que las personas con epilepsia estas desempleadas o
subempleadas. El empleo tiene otras funciones aparte de la remuneración
económica. Provee una vía para estructurar el tiempo y principalmente
contribuye a
la
identidad de la persona y a los sentimientos de valor y autoestima. Las
personas con incapacidades tienen dificultad para encontrar empleo, particularmente durante recesiones económicas. Además debe tomarse en
cuanta que algunas personas con crisis intratables no están calificadas para la
mayoría de empleos debido a su bajo rendimiento escolar previo. Es difícil
crear y obtener empleos en donde las personas discapacitadas puedan hacer una
importante contribución a la sociedad.
Vida
familiar.
Las
personas con epilepsia no viven en un espacio vacio, las actitudes de la familia influirán
grandemente a personas epilépticas. El impacto potencial de epilepsia en la
familia es difícil de medir y muy variable, pero en algunos casos puede
esperarse que tenga una influencia en las relaciones con la familia desempeño
social.
Los
padres frecuentemente critican o son sobreprotectores.
Cuando
las crisis son difíciles de controlar y el problema persiste en la vida adulta,
los familiares trabajan la
información
que el medico de la infancia les dio. Esto se refleja en las palabras de una
madre:
Los doctores dicen que intente tratarlo
normalmente, permitirle ser un muchacho activo, pero cuando ellos ven sus
heridas y tienen que suturarlo e ingresarlo al hospital. Ellos actuan como si
yo lo perjudicara. Deberia yo sentirme mal por sus lesiones?
Los
familiares pueden tener conceptos erroneos acerca de la epilepsia, y se
convierten en socialmente aislados para evitar las reacciones adversas
publicas. Las actitudes y entendimiento de familias deberia ser una porte
importante del programa de tratamiento. Proveer adecuada informacion acerca de
su hijo o hija con epilepsia puede llevar sisminuir la ansiedad, y brindar la
oportunidad para un soporte emocional de importante valor.
Poca
atencion se ha dado al posible impacto en la familia de un pariente con
eopilepsia. Los padres o potenciales
parientes con epilepsia frecuentemente expresan sus dudas acerca de su papel en
el tratamiento. Temores expresados a cerca de las posibilidades de transmision hereditaria de la epilepsia, y la
posibilidad de que las drogas antiepilepticas produscan defectos al nacimiento.
Cuando los ninos van creciendo, la
vigilancia paterna puede intensificarse buscando signos que anuncien una posible epilepsia, convirtiendose en
padres sobreprotectores.
Contactos
social.
En una
encuesta de personas jovenes con crisis pobremente controladas, encontramos un
area de insatisfaccion por la perdida de contactos sociales, particularmente
amistades y actividades en las que se encontraban fuera de las casas de sus
padres. Mittan y colaboradores, en un estudio de adultos con un fango de
frecuencia de crisis, reportaron que 50 % consumian todo su tiempo en casa. La
habilidad de lhacer nuevos amigos y relaciones sociales tiene influencia en el
desenvolvimiento social. El aislamiento social
de gente joven son crisis pobremente controladas deberia ser una
cuestion para atender.
Muchos
factores contribuyen a el aislamineto social de una persona. Mittan encontro
que una quinta parte de la poblacion estudiada reportó que ellos se sentian
asustados al interactuar socialmente. La ansiedad puede hacer que personas con
epilepsia no solamente rehuyan de hacer contactos sociales, ademas de
interferir con su presentacion social. Las personas ansiosas pueden parecer
desmanados, exentricos y a veces rudos en situaciones sociales. Donde la ansiedad
subyace en las dificultades sociales, llos programas del manejo de estress
puede ser ofrecido para mejorar el funcionamiento social. La ansiedad
secundaria a las crisis no es el unico factor a considerar. Un paciente creia
que la ansiedad le inducia crisis por su aislamiento social. El tenia una
lobectomia temporal exitosa y no habia tenido ataque por cuatro años, a pesar
de lo cual no tenia una mejoria en su
desenvolvimiento social. Intentos por enfocar sus habilidades sociales, en
grupos o en terapia indivdual proveyeron algun beneficio.
AJUSTE
EMOCIONAL
La
ansiedad de vivir con convulsiones, su impredictibilidad, la posibilidad de
golpearse alguna vez, lugares y
circunstancias no deberian ser sobreestimadas.
Ademas, la depresion puede ser un factor que reducira la habilidad de
integracion de una persona. Los adultos con epilepsia pueden presentarse con
problemas de ajuste significativos. La habilidad de integrarse socialmente de
una persona varia considerablemente y puede no relacionarse con la severidad y
frecuencia de las crisis.
se
encontro que las intervenciones psicologicas alientan a tener mejores
estrategias que pueden reducir
sentimientos de ansiedad y depresion y promover cambios positivos en el estilo
de vida en individuos con epilepsia intratable.
DEFICIT
NEUROPSICOLOGICOS.
Las
personas con epilepsia particularmente aquellos que han tenido problemas con el
control de sus crisis, tienen un riesgo incrementado de desordendes de las
funciones cognitivas,dificultades de atencion y dano en la memoria.Es posible
identificar las dificultades
especificas. Los resultados son
un punto de vista realista de las oportunidades de empleo y educacion, y
desarrolla estrategias que permitan minimizar
el impacto en el funcionamiento de la vida diaria. Existen un amplio
numero de tecnicas internas y externas que pueden ayudar a reducir el impacto
de una debil memoria en la vida diaria.
EL PUNTO DE VISTA DEL
PACIENTE.
Mientras
la medicina se preocupa por el diagnostico y manejo de la epilepsia, existen otros aspectos de la condicion que
son de primera fila desde el punto de vista del paciente. Las consecuencias
sociales y psicologicas de vivir con epilepsis continua siendo relativamente
descuidada, ambos en la ubicación clinica y por la sociedad en general.
Los
ataques tienen un efecto perturbador en la vida del paciente y puede
producir razonabales sentimientos de
inseguridad. Las crisis pueden ser
frecuentes o infrecuentes, pueden aparecer en publico durante el dia o durante
la noche cuando el paciente esta solo.
Nunca
sabe cuando el siguiente ataque representará un problema particular. El
paciente vive con una constante amenaza, nunca sabe cuando un ataque surgira.
Sin embargo la persona puede ser normal entre los ataques. Estas diferentes
percepciones pueden illustrar el dilema.
Cuando
un ataque ocurre en publico, una fuente de angustia es la respuesta de los
observadores quienes pueden:
Ø
retroceder con horror
Ø
reirse del paciente
Ø
ignorar completamente al paciente
Ø
intervenir apropiadamente
Ø
llamar una ambulancia
Las
reacciones de amigos y familiares pueden causar problemas. La epilepsia afecta
el equilibrio familiar y puede ser un desorden frustrante para cada uno. El
soporte familiar y el estimulo es importante para el paciente si:
Ø
se sobrepone a comentarios crueles y ofensas
Ø
tiene confirmacion de su auto estima
Ø
se adusta positivamente a la condicion con el
tiempo
Ø
se participa en actividades sociales y trabajo
productivo
Cuando
el paciente es sobre protegido en casa, hay un poco de peligro real que puede
llevar a conductas daninas y dependencia incrementada, con el resultado de
dificultades en la vida adulta en el trabajo y matrimonio.
Mucha
gente tiene conceptos equivocados de la epilepsia. Un ejemplo importante es el
dela asociacion de epilepsia con enfermedad mental y retraso mental. Otros
conceptos equivocados incluyen:
Ø
asumir que las crisi causan da;o
Ø
la idea de que la epilepsia es hereditaria
Ø
asumir que la idea es por el resto de la vida.
Es
importante que estos temas sean introducidos y discutidos en estadios
tempranos. A menos que la informacion apropiada sea dada, los pacientes y sus
familias tendran inconvenientes en sus relaciones sociales con conceptos
equivocados innecesarios que aumentaran su ansiedad.
Los
riesgos relativos de descubrir y ocultar informacion surgen con las relaciones
interpersonales y cuando se busca empleo, donde ser rechazado es el temor. En
algunos paises los pacientes no se casan
por considerar que no estan facultados para el matrimonio y considerados no
educables, no empleables, y peligrosos
para la comunidad.
Los
efectos secundarios de las drogas empleadas para el tratamiento de
la epilepsia pueden causar problemas para algunos pacientes. Estos incluyen:
Ø
fatiga cronica
Ø
perdida de memoria
Ø
inestabilidad para la marcha
Ø
dificultades para concentrarse
Estos sintomas pueden ser dificiles de tolerar a
largo termino y elegir otros tratamientos podria ser adecuado.
CONSEJERIA EN EPILEPSIA CLINICA
La
mayoria de pacientes con epilepsia clinica tienen una historia activa de
epilepsia. Ellos representan el grupo que peor les va y tienenproblemas
psicologicos y sociales muy especiales.
Ellos
necesitan consejeria en grupos, ademas de una intervencion terapeutica de
rutina. En el hospital nacional de neurologia y neurocirugia se tiene un
consejero entrenado disponible para atender los problemas que padecen estos
pacientes.
Referencias
Todos
los pacientes quienes en opinion del equipo medico, podrian beneficiarse en
grupos y quienes viven en la comunidad se envian para consejeria. Las razones tipicas incluyen:
Ø
ansiedad
Ø
depresion
Ø
necesidad de soporte emocional
Ø
no ajuste a la terapia de drogas
La
consejeria puede manterse concentrada en las siguientes areas:
Trasfondo
familiar. La vida del paciente y su relacion con su familia.
Ajustes
emocionales. Ansiedad, depresion y su habilidad para manejarlas.
Vida
social. Aislamiento, problemas al relacionarse con las personas, y su forma de
sostener sus amistades.
Relaciones
personales. Relaciones sexuales y queridos cercanos.
Vida
diaria. Dificultades con la alimentacion, sueño y alcohol.
Manejo
de la condicion. Ajuste del paciente a las crisis y su manejo.
Es
importante que el paciente busque el consejo y aprecie los exitos de ambas
partes. Esto se hace generalmente en sesiones de una hora en intervalos
regulares. El proceso de consejería continua hasta un total de cinco sesiones.
El tiempo es importante cuando se tratan asuntos como miedos, temores,
angustias, y confusion. Los temores pueden derivarse de malinterpretaciones de
los conceptos de epilepsia.
Las
acciones de los consejeros se dirigen a:
Ø
Identificar problemas
Ø
Ofrecer estrategias
Ø
Evaluar cambios
Ø
Revisar respuestas
Copiar
estrategias juega un importante papel en el consejo de epilepsia. El paciente
puede ser inhabil para existir con sus problemas en la vida diaria. Una vez que
se entendio la eleccion y esta disponible el paciente puede explorar estas con
el consejero. En esta via,unpunto de vista mas blanceado de la potencial
intromision de la epilepsia en cada dia puede ser investigado y la ansiedad en
general puede disminuir. La calidad de vida es frecuentmente mejorada con el
consejo apropiado y el paciente puede sentirse mas en control de la mayoria de
situaciones.
EMPLEO
Padecer
crisis convulsivas cualquier edad, afecta los prospectos de empleo. Las crisis
que ocurren durante los años de
actividad economica ( por ejemplo 16-65 años) pueden tener serios efectos en
las posibilidades de empleo. Las crisis que ocurren antes de los 16 años, si no
remiten, pueden mostrar los mismos efectos.
Consejo
medido puede necesitarse en tres situaciones:
Normas
de cuidados escolares en pacientes con crisis.
Dificultades
de empleo encontradas en gente con epilepsia activa
Dificultades
de empleo vistas en personas con epilepsia tardia
Muchos
factores parecen afectar los prospectos de empleo y asi ser peligrosos para
generalizarse, algunos factores seran mas faciles de cambiar (frecuencia de
crisis, empleadores) mientras que otros son menos influenciables (legislaciones).
Frecuentemente
me preguntan: Que trabajo pueden las personas con epilepsia? Es mas apropiado
preguntar: cuales son las ambiciones de estas personas y si la presencia de
epilepsia es relevante para que no las alcancen?.
VALORACION
Cuando
se valora un posible empleo se deben considerar los siguientes factores:
1.
Relacionado al empleado
Edad, motivacion actitudes, calificaciones y rendimiento, conocimeinto de la epilepsia, consecuencias cognitivas, secuelas, efecto secundario de las drogas.
2.
Relacionado al trabajo
Tipo de trabajo, barreras en los estaturos, requerimientos fisicos.
3.
Relacionado al empleador.
Conocimiento y actitudes acerca de la apilepsia, politicas propias, acceso a los servicios de salud.
PAPEL
DEL MEDICO.
El
papel del medico en asistir posibles empleos, pueden resumirse en:
Ø
Identificacion adecuada y temprana de las crisis
Ø
Un control apropiado rapido delas crisis
Ø
Consejo efectivo de la naturaleza e implicacion la epilepsia
Ø
Asegurarse que la persona afectada conozca
totalmente acerca de su enfermedad y pueda comunicar este conocimiento
efectivamente.
Ø
Proveer información exacta a la persona con
epilepsia acerca de las barreras y estatutos en un empleo
Ø
Proporcionar la adecuada información a los
empleadores
Ø
Proporcionar el soporte medico al empleador en
bases a largo termino y sus prospectos en lo que respecta al trabajo.
Ø
Barreras Establecidas.
Los
trabajos estas protejidos por las leyes vigentes:
crisis
antes delos cinco anos : conductor de tren
crisis
antes delos cinco anost: piloto de avion comercial, policia, serviciosarmados,
bombero, marina mercante
la
existencia de crisis generalmente dificulta los siguientes empleos: maestras,
enfermeras, atencion de enfermeria, trabajos con maquinas pesadas, solitarios
por largos periodos
respecto
a las licencias para uso de vehiculos pesados o de pasajeros, amerita haber
pasado un periodo sin crisis y sin medicamentos de al menos 10 años
Las
regulaciones enlo relacionado a empleo necesitan ser revisadas cunado los
individuos hacen elecciones. Cambios reciente en lo que respecto a las
regulaciones enmateria de manejo de vehiculos el tiempo influye dependiendo de
algunas profesiones. Ademas las leyes de l944 estan siendo revisadas.
REQUERIMIENTOS
DE SALUD Y SEGURIDAD.
Mucha
gente con epilepsia eligen no decir que padecen epilepsia a sus empleadores.
Aquellos que padecen crisis durante el dia seran declararan mas facilmente su
padecimiento que aquellos que tienen el padecimiento en remision o le ocurren
solamente durante el sueño. Las leyes requieren que ambos, empleadoy empleador
deben declarar los factores que pueden perjudicar la seguridad de sus
empleados. La epilepsia entonces se convierte en un factor relevante. Cuando un
empleadono declara su epilepsia, aun cuando se le pregunte, puede llevar a
dismnuir sus posibilidades de ganar demandas en un tribunal industrial.
Se
recomiendan dos alternativas para mejorar la situacion de personas con
epilepsia.
las
regulaciones en materia de licencias para conducir deberian ser usadas como un
standard para reducir los riesgos en los trabajos
se
recomienda que lainformacion medica acerca de los trabajos deberian ser
separadas en las formas de aplicación y esta deberia ser utilizada despues de
que se ha considerado la calificacion delpersonal.
Recursos
para ayuda adicional.
La
mayoria de personas con epilepsia obtienen progreso y retienen sus empleos a
traves de los canales usuales.
Aparte
de algunos pocos esquemas hechos por organizaciones de voluntarios,nohay
consideraciones especiales para las personas con epilepsia.
Sin
embargo personas con epilepsia pueden calificar para regulaciones especiales de
empleo. Puede obtenersematerial escrito a traves de varias instituciones.
Licencias
para manejar.
Cuando una persona con epilepsia desea manejar, deberia antes completarse una evaluacion clinica total. Deberia obtenerse tambien informacion y detalles a cerca de la enfermedad y del medico que lo trata. La obtencion deberia incluir llenar todos los requisitos normales y demostrar que ha estadolibre de convulsiones almenos por un año con el objeto de asegurarse que no causara daños en el publico.
Si una
persona tiene epilepsia debe notificarlo a las autoridades y si no llena los
requisitos la re-aplicación despues de un tiempo razonable puede ser hecha.
Desde
el punto de vista de manejar, un aura cuenta como una convulsion, y otras
crisis parciales. Las crisis que ocurren como consecuencia de suspender las
drogas antiepilepticas o las que ocurren despues del cambio enlosmedicamentos
tambien deben estar sujetas a regulaciones.
Que
sucede con las crisis que ocurren solo durante el sueño?
Una
licencia puede ser otorgada a un aplicante con epilepsia si se demuestra que
ocurren durante el sueño y que este patron se mantiene. La licencia deberia
serrenovada cada tres años.
Puede
una persona con epilepsia manejar vehiculos pesados od e pasajeros?
La
persona deberia tener una continua responsabiidad con sus crisis.
Esto
esinterpretado como que no se tiene crisis o tratamiento para las mismas
durante los ultimos 10 años, y que no hay evidencia de deterioro neurologico
durante el mismo tiempo.
Deben
llenar las mismas regulaciones.
Se
tiene la responsabilidad de informar a las autoridades a cerca de un nuevo
diagnostico de epilepsia. Continuar manejando es ilegal, aunque puede obtenerse
licencia si se llenan de nuevo todas las regulaciones.
A
pesar de las regulacionas hay personas con epilepsia que continuan manejando
aun cuando tienen crisis despiertos, bajo excusas como: ‘nunca he tenido una crisis
mientras manejo’; ‘yo siempre se cuando me dará una crisis’; ‘tengo auras tan
largas que puedo detener el carro’; pero ninguna de estas excusas tienen valor
al amparo de la ley.
Ciertamente
la perdida de la licencia para manejar puede tener serias implicaciones en lo
que concierne a actividades social y empleo. Si algun empleado es inhabil para
continuar en su trabajo porque perdio su licencia de conducir, el empleado
deberia entrar a programas que le ayuden
a un reentrenamiento.
En
vista de estas restricciones, algunas personas se niegan a aceptar un
diagnostico de epilepsia. Muchos buscaran una segunda opinion siempre obtiene a
traves de los medios establecidos.
Haciendo
una apelacion.
Tambien
es posible hacer una apelacion en los 30 dias de la decisión de suspender la
licencia EN LOS PAISES QUE TIENEN ESTE
TIPO DE LEGISLACION, EN LATINOAMERICA NO EXISTEN REGULACIONES ESPECIFICAS AL
RESPECTO DE ESTE PROBLEMA..
Seguros
Las
compañias de seguros tienen sus propias regulaciones, algunas proveen seguros
para todos, otras dependiendo de la opinion medica. Existe un programa nacional
para asesorar a cerca de la busqueda de una compañía de seguros.
Conducir
trenes.
Las
personas que padecen epilepsia son elegiblres para entrenamiento para conducir
trenes. Unicamente necesitan hacer su solicitud con una recomendación medica.
Viajes
en bus.
Algunas
areas tienen regulaciones pero deben obtenerse en lapolicia local.
Viajes
en avion.
Viajes
en avion no han sido implicados con aumento en la frecuencia de las crisis, sin
embargo largos viajes si tienen que ver con la alteracin de los patrones de sueño. Si los individuos no hacen ajustes
para compensar la perdida de sueño el umbral para convulsionar se reduce temporalmente.
Algunas
compañias piden que el paciente lleve a la mano sus medicamentos y una nota
detallando sus requerimientos, los medicamentos se deberian tomar a la hora
regular.
Para
las persnas que viajan solas algunas veceses deseable que las personas informen
a la linea aerea de su condicion por si tienen alguna convulsion. Algunas
lineas aereas le pediran informacion de su doctor y la naturaleza de la
epilepsia que padece.
LA EPILEPSIA Y LA LEY
CRIMINAL:
PAISES DONDE EXISTEN
DICHAS LEYES:
Cuando
una persona ha alcanzado la edad de la discrecionalidad es a menos que se
pruebe lo contrario, responsable de sus acciones ante la ley. Esta es la
doctrina de mes rea. ‘actus no facit reum nisi mens sit rea’ - el hecho no hace
a un hombre culpable a menos que su mente sea culpable. Esta es una bcase
fundamental de la ley inglesa. Para hacer a un hombre responsable de
encarcelamiento por una ofensa que el no sabe que cometio, y es incapaz de
prevenir, va en contra del espiritu de la justicia inglesa y esta contenida en
la ley.
A
menos que la ofensa sea establecida en alguna hecho de absoluta responsabilidad (por ejemplo,
conducir con altos lniveles de alcohol), la doctrina del mens rea, o la
praesencia de una mlente culpable, lpuede ser negada solo bajo cinco
importantes consideraciones. Primero, la
persona estaba bajo coaccion; segundo la persona fue provocada; tercero la
mente de la persona no es culpable
porque el es inocente; cuarto porque la mente esta enferma y quinto porque al
momento de actuar estaba ausente de su mente. Coaccion y provocacion no son
relevantes.
La
defensa de la inocencia es coaccion y es usada y aplicada algunas veces a
estados mentales subnormales. Las enfermedades mentales estan excluidas de
culpabilidad. Pero la epilepsia solo se incluye si al momento de cometer el
hecho, tenian asociada enfermedad mental. Esto es usado en pacientes
epilepticos, por ejemplo cuando estan con psicosis paranoide en estado post
ictal o interictal y al momento de un crimen sufrian de delucion insana. En esas circunstancias la Epilepsia es muy
poco diferente de otras enfermedades psicoticas funcionales y las reglas
legales se aplican igual.
La ley
relativa a la Epilepsia sin embargo, es distinta cuando considera una quinta
categoria de defecto-que la mente estuvo presente en el momento del acto- que puede ser llamado cuando durante una
crisis la mente esta ausente y algun hecho es automatico. En la ley esta defensa es la defensa de
automatismos el acto no incluye ausencia de la mente y es conocida legalmente
como un acto automatico y el defendido
puede establecer la defensa de automatismos. Las definiciones legales y medicas
de automatismo son muy diferentes. Esto
puede ser mas claramente entendido si se reconoce que la ley tiene un nivel de
proteccion del publico tanto como los derechos del individuo, y no sobre estima
la mente y sus mecanismos. La medicina
por otro lado considera primariamente los mecanismos cerebrales, el desorden y
curacion, y no excesivamente lo relacionado con los derechos de la sociedad y
la proteccion de un individuo de otro.
Asi, ambos, la ley y la medicina usan las mismas palabras con
significados diferentes.
AUTOMATISMOS
Un
automatismo epileptico se define como:
Un
estado de perdida de la conciencia que ocurre durante o despues de una
convulsion, durante las cuales el individuo retiene el control de la postura y
el tono muscular pero desarrolla movimientos simples o complejos sin entender
lo que pasa. El daño de la conciencia
varía. Una variedad del fenomeno
inicial de interrupción de la conciencia y la instalación de conducta
automatica pueden occurrir’.
Por
esta definicion los automatismos son realmente muy comunes y pueden ser
divididos en dos grupos: automatismos ictales y postictales.
La
definicion legal aceptada de automatismo es la siguiente: El estado de una persona quien, capaz de
accionar está conciente de lo que hace…
dando a entender inconciencia, accion involuntaria y su defensa porque
la mente no va con lo que se hace.
La
definicion es muy parecida a la definicion medica y se ha visto que los medicos
y abogados estan de acuerdo con la definicion de automatismo, pero son
diferentemente aplicadas en sus respectivas ramas.
EPILEPSIA
Y CRIMINALIDAD
Frecuentemente los psiquiatras son llamados para decidir
cuando un crimen fue cometido durante una crisis epileptica.
Usualmente
las ofensas son triviales, ocasionalmente sin embargo hay daños importantes y
otras acciones legales en juego. Los
psiquiatras deberian encontrar los siguientes seis puntos para sostener el
diagnostico de un automatismo epileptico:
1.
El paciente deberia conocer que es
epileptico. Ocasionalmente puede ser que
el crimen sea cometido durante la primera convulsion, y a menos que se pruebe
lo contrario debe rechazarse que el acto ocurrio durante la primera convulsion.
2.
El acto deberia salir del carácter del individuo
e inapropiado para las circunstancias.
3.
No hay evidencia de premeditacion o
encubrimiento. Si hay una posibilidad de
que el acto fue planeado, es insostenible es diagnostico de automatismo.
4.
Si un testigo está disponible deberia de reportar
el desorden de la conciencia en el momento del acto. Si desafortunadamente es testigo no existe
detallar la conducta del defendido para establecer el desorden de la conducta
es esencial.
5.
Si el acto ocurre durante un automatismo o estado
confusional, amnesia es la regla.
6.
El diagnostico de automatismo es un diagnostico
clinico.
ASPECTOS MEDICO LEGALES
DEL MANEJO DE LA EPILEPSIA
ASPECTOS
MEDICOLEGALES QUE AFECTAN AL NEUROLOGO EN SU ROL COMO UN EXPERTO EN EPILEPSIA
epilepsia,
el carro y otras formas de transporte.
epilepsia
y violencia - Como ocurre este problema ?
epilepsia
y crimen - epilepsia como causa de automatismo
en los ojos de la ley.
como
los abogados inciden en la prevalencia e incidencia de la epilepsia.
ASPECTOS
MEDICOLEGALES DE LA EPILEPSIA Y COMO AFECTAN AL NEUROLOGO EN LA PRACTICA
Ø
el manejo de la confidencialidad - Problemas
eticos y legales.
Ø
aspectos legales para advertir al paciente.
Ø
cuando puede el neurologo actuar como defensor?
Ø
alegatos de negligencia relativo al manejo de la
epilepsia.
PROVISION DEL CUIDADO
CUIDADOS TERCIARIOS
CENTROS
DE ATENCION ESPECIAL
En
1972 se crearon dos centros especiales para la atencion de pacientes
epilepticos en Inglaterra, y un centro
para atencion de niños. Estos
centros estan integrados a unidades nacionales de neurologia y
neurocirugia. En las tres instituciones
existe un equipo medico, bioquimico y farmacologico que constituye el pilar de
las tres instituciones. El equipo medico consiste en un neurologo, un
neurofisiologo, un residente de neurologia, un investigador y un psiquiatra. Se
cuenta con equipo de telemetria y todos
los procedimientos invasivos en cada uno se admiten aproximadamente 240
pacientes por año.
La
principal razon de su admision incluye:
Clarificar
el diagnostico; optimizacion del tratamiento medico; consideracion del
tratamiento quirurgico; asesoria para vida independiente y empleo; educacion
del paciente, familia y cuidadores; existe tambien rehabilitacion y servicio social.
Existe
un centro supra regional en Inglaterra con 14 camas dedicado a investigacion
clinica en epilepsia.
ESCUELAS
RESIDENCIALES (ESCUELAS ESPECIALES)
La
mayoria de niños con epilepsia reciben clases en escuelas normales, pero unos
pocos con epilepsia severa y dificultades congnitivas o conductuales se
benefician de programas de escuelas residenciales, las cuales proveen
supervision medica y adecuado desarrollo en grupos. Algunas veces los niños pueden regresar a su
educacion normal.
CUIDADOS
RESIDENCIALES PARA ADULTOS
En las
finales del siglo XIX varios grupos de
filantropos establecieron grupos para personas con epilepsia. A principios de
los años setentas se crearon programas para cuidados residenciales que proveen
asistencia medica, rehabilitacion, con resultados notorios como mejoria de los
tratamientos, mejoria del soporte comunitario, estrategias financieras locales,
desinstitucionalizacion de los pacientes. Actualmente hay cinco centros que
proveen este tipo de cuidados en Inglaterra.
EL PAPEL DE ORGANIZACIONES VOLUNTARIAS
La
mayoria de personas con desordenes incapacitantes se benefician con el trabajo
de organizaciones voluntarias que suplen el trabajo de la profesion medica y
algunos puntos que escapan al control estatal.
Actualmente existen 14 organizaciones voluntarias que funcionan con
donativos publicos o privados. Estos
cubren desde educacion, informacion, cuidados, asesoria en planes anuales
regulares. La mayoria funciona adscritos a los hosp. nacionales que tienen
programas contra la epilepsia.
CONOZCAMOS JUNTOS LA EPILEPSIA
1.- DE DONDE SE ORIGINA LA
EPILEPSIA:
Viene por un
desorden electrico de las celulas cerebrales llamadas NEURONAS
2.- QUE SON LAS NEURONAS:
Son las celulas o elementos que forman el CEREBRO O
ENCEFALO.
3.- CUANTAS NEURONAS TENEMOS :
Nacemos con mil millones de Neuronas. Cada Neurona se
comunica con 50 mil mas de manera que su funcion estara determinada por sus
conexiones y la manera de conectarse.
4.- QUE ES UNA NEURONA:
Es una celula que forma parte de un tejido que en este
caso es el TEJIDO CEREBRAL
Sus elementos mas importantes
son su MEMBRANA, EL NUCLEO Y CITOPLASMA.
El nucleo le dara la
informacion y las ordenes para poder reproducirse a si mismo estando en el la
Informacion Genetica o hereditaria.
El Citoplasma tiene una serie
de elementos qu le permiten llevar a cabo funciones como la producion de
Energia, y elementos para mantener su composicion interna.
La Membrana le permite tener
una integridad territorial,mantener su ambiente interno, comunicación con el
medio ambiente y con otras celulas. Es aquí donde se encuentran los RECEPTORES o areas de comunicación con
otras neuronas.
5.- COMO SE COMUNICAN LAS
NEURONAS:
Basicamente a travez
dos mecanismos:
NEUROTRASMISORES: Pequeños paquetes de sustancias Quimicas que liberan las Neuronas
en un Espacio llamdo SINAPSIS o especio entre neurona y neurona.
ENERGIA ELECTRICA: Al
liberarse el neurotrasmisor y llegar en contacto con otra neurona a travez de su membrana se produce una
pequeña descarga Electrica que activa los mecanismos internos de la Neurona y
la hace funcionar.
El movimiento electrico se
acopla a un movimientos de sustanias llamadas IONES siendo estos : Entra sodio
y Calcio y Cloro, y sale del interior de la celula el POTASIO.
Estos solo algunos cambios que
suceden.
6.-Para que la Neurona
funcione debera tener suficienteOXIGENO, suficiente GLUCOSA, y suficiente
CIRCULACION O SANGRE a travez de la cual
llegan todos los NUTRIENTES.
7.- FORMAS DE REACCION
NEURONAS
Las Neuronas solo tienen 3
formas de Reaccionar:
7.1: Se lesiona y hay perdida
de funcion por ejemplo: debilidad en un brazo o pierna.
7.2 Se edematiza o hincha
y hay cambios en el estado de
conciencia.
7.3: Se irrita con muchas
descargas electricas y esto da crisis epilepticas y/o convulsiones.
8. CUALQUIER LESION CEREBRAL
PUEDE PRODUCIR UNO O VARIOS DE LOS ANTERIORES.
9.- CUALQUIER LESION CEREBRAL
PUEDE PRODUCIR EPILEPSIA.
10.- CAUSAS DE EPILEPSIA:
10.1 Infecciones del encefalo.
10.2 Traumatismos o golpes.
10.3 Lesiones vasculares
10.4 Trastornos funcionales
neuronas.
10.5 Hereditarias y Otros.
11.- PODEMOS CURAR 75 DE CADA
100.
12. DIAGNOSTICO:
12.1 Historia del tipo de
Ataques o crisis.
12.2 Examen Neurologico
adecuado.
12.3 Estudios:
Electroencefalografia.
Mapeo Cerebral
Tomografia Cerebral
Resonancia Magnetica. Otros
13.- TRATAMIENTOS:
13.1: Medicamentos o Farmacologico
13.2 Conductual o Terapia
acciones.
13.3 Dietas Especiales.
13.4 Quirurgico u
operaciónes cerebrales
CENTROS DE ATENCION
Comunitarios en toda GUATEMALA..
Cruz Roja en Ciudad de
Guatemala.
Dispensario Municipal #3
Guate.
.15.- MEDICAMENTOS:
15.1 Epamin, Tegretol,
Fenobarbital
15.2 Valpakine, Depakene,
Epival,Atemperator
15.3 Neurontin,
Lamictal,Topamax,Trileptal
TIPOS DE EPILEPSIA.
1.- COMPOSICION DEL CEREBRO
El cerebro esta dividido En
varias regiones o lobulos:
LOBULO FRONTAL: Esta en la
parte anterior o detrás de la frente. En el se asientan funciones de
MOVIMIENTOS del cuerpo, y tambien un control de las EMOCIONES. Para que exprese
su funcion las neuronas tienen que tener cambios a travez de los
neurotrasmisores y pequeñas descargas electricas ordenadas.
LOBULO PARIETAL: Se localiza
por atrás y arriba del lobulo Frontal,
su funcion principal es interpretar las distintas modalidades sensoriales,
tambien actividad motora e integra funciones Intelectuales. Sus Neuronas tambien utilizan neurotrasmisores y
descargas electricas ordenadas.
LOBULO OCCIPITAL: Se encuentra
atrás del lobulo parietal. Su funcion principal es en la Interpretacion de lo
que vemos y contiene la terminal de todas las vias visuales.
LOBULO TEMPORAL: En lo que respecta a la epilepsia es el mas
frecuentemente afectado. Tiene multiples funciones: 1.4.1 Es el asiento de
la Memoria a travez de una estructura denominada HIPOCAMPO.
1.4.2 Las Emosiones tienen en
el un centro . 1.4.3 La
memoria automatica o conducta automatica: Hacer cosas sin necesidad de pensarlo
es decir automaticamente. 1.4.4 Integra
otras funciones.
2.- REGIONES DE LAS
NEURONAS:
2.1: SUSTANCIA GRIS: Solo
tiene unos milimetros de grueso, en el se encuentran LOS CUERPOS DE LAS
NEURONAS.
2.2: SUSTANCIA BLANCA: Son las
areas del cerebro por donde pasan las prolongaciones de las neuronas en sus
vias hacia otras partes como el tallo cerebral y la Medula Espinal.
2.3 : NUCLEOS SUBCORTICALES:
Son agrupaciones de neuronas o SUSTANCIA GRIS que se encuentra metidos entre la
sustancia blanca entre estos son muy importantes: EL TALAMO, EL HIPOTALAMO Y
LOS NUCLEOS BASALES.(Nucleo caudado, Putamen, Globus palido Estos son
importantes en los trastornos del movimiento.)
3.- LAS DESCARGAS
ELECTRICAS CEREBRALES QUE PRODUCEN
EPILEPSIA PUEDEN AFECTAR UNA PARTE(PARCIALES) O TODO EL
CEREBRO(GENERALIZADAS)..
4.-CRISIS PARCIALES:
4.1 Parciales simples: no
alteran el estado de alerta, el paciente se da cuenta. Su denominacion
dependera de donde se originan así: Las frontales tendran dificultadad con
movimientos incoordinados; El lobulo parietal sera con sensibilidad o su
interpretacion, El occipital problemas con la interpretacion de la vision.
4.2 Parciales Complejas:
Generalmente se originan en el lobulo
TEMPORAL y cuando tiene la crisis el paciente pierde la capacidad de DARSE
CUENTA es decir esta alerta y conciente pero no se da cuenta de lo que hace. Le
tienen que contar que tuvo la crisis o ataque, La expresion puede ser varios
tipos: Conducta automatica anormal como caminar si proposito, abrir y cerrar
una puerta, o manejar lejos sin darse cuenta como llego al lugar. Notese que
las descargas electricas desordenadas y exageradas son los responsables de estas
anormalidades.
5.- CRISIS GENERALIZADAS:
5.1: GENERALIZADAS
CONVULSIVAS:
5.1.1Generalizadas
Convulsivas: Existen movimientos en todo el cuerpo.
5.1.1.1 Tonicoclonicas
Generalizadas eran las denominadas GRAN MAL el paciente tiene movimientos en
todo el cuerpo mucha salivacion y a veces puede orinarse o defecarse sin
sentirlo.
5.1.1.2 Generalizadas solo
TONICAS O CLONICAS.
5.1.1.3 Mioclonicas:
Sacudidas.
5.2 GENERALIZADAS NO
CONVULSIVAS
5.2.1 Crisis de Ausencia: Ver
fijo por segundos sin darse cuenta. Comun en niños.
5.2.2 Acineticas-Atonicas:
Pierde todo por segundos y cae se mueve parte como el cuello.
5.2.3 Mioclonicas:
Contracciones de un area.
6.- IMPORTANCIA DE SABER LAS
CRISIS:
6.1 Dependiendo del tipo asi
sera el tratamiento.
6.2 Unos medicamentos ayudan a
las crisis parciales, pero empeoran las generalizadas, otros sirven solo para
las generalizadas, y otros son de amplio espectro es decir CONTROLAN varios
tipos diferentes.
6.3 Clasificando el tipo de
Crisis se pueden identificar grados de severidad de la Epilepsia.
6.4 Con el tipo de crisis se pueden clasificar LOS SINDROMES
EPILEPTICOS, Estos ademas de una crisis, nos describen PATRON DE ENFERMEDAD Y
ASI SABER DEL FUTURO DE LA VIDA DEL PACIENTE.
EPILEPSIA: CONSECUENCIAS
SOCIALES:
1.-En todo el mundo los
pacientes con EPILEPSIA experimental dificultades Sociales que con frecuencia
causan al paciente mas SUFRIMIENTO que las propias crisis Epilepticas.
2.-Los efectos de dichos
rechazos varian de pais a pais y de cultura a cultura, pero son factores
comune:
Stigma
o Mancha para el paciente.
Miedo
Incomprension
Desventajas para el paciente y su familia.
3.-Los PROBLEMAS se hacen mas
obvios en los siguientes campos:
Educacion
Empleo
Relaciones personales con otras personas
Aceptacion en comunidades.
Les vedad ciertos privilegios desde el punto de vista legal
En muchos lugares les impiden manejar a pesar
de un buen control
Estas situaciones sumadas impiden un buen
tratamiento.
4.- CONCEPTOS SOBRE
EPILEPSIA VARIAN ALRREDEDOR DEL MUNDO:
4.1: En CAMERUN Se considera
que los pacientes con Epilepsia son habitados por el demonio.
4.2 LIBERIA: Epilepsia es
secundaria a hechizos o espiritus malignos.
4.3 ZWAZILANDIA: Un enemigo
les envia los espiritus malignos para convulsionar
4.4 SENEGAL: Son Posesiones
las que tienen los pacientes con epilepsia
4.5: INDONESIA:
La Epilepsia es considerada como una KARMA o castigo fuerzas ocultas.
4.6INDIA AREAS RURALES:
Epilepticos tienen espirutus malignos que requieren de exsorcismo.
Algunos pacientes son atados a
arboles y golpeados, rapandolos el pelo, untandolos con limon .
4.6 NEPAL: La epilepsia se
relaciona con DEBILIDAD posesion por espiritus, reflejo de color rojo.
Con una crisis hacen que el
paciente moja la cabeza o a holer unos zapatos de cuero?
5.- EPILEPSIA HA SIDO
CONDIERADA ERRONEAMENTE COMO CONTAGIOSA.
Por esta razon gente no se les
acerca aun en situaciones de peligro real para el paciente: fuego, .
6.- ESTIGMAS O MANCHAS SOCIALES
Y FALTA DE ENTENDIMIENTO:
6.1: Epilepsia en mujeres disminuye las posibilidades de
casamiento sobre todo en mujeres.
6.2: En Taiwan y China 72% de
padres objetan que un hijo se case con un epileptico.
6.3 En KENTUCKY(USA) : La familia califico peor a la Epilepsia que
al Asma, creyendo que tenian uan peor calidad de vida que los asmaticos.
6.4: ALEMANIA 1996: 20%
consideran la epilepsia como una ENFERMEDAD MENTAL, 21% OBJETABAN que sus hijos se casaran con un
epileptiico, solo 37% no lo objetaba.
6.5: HOLANDA Algunos consideran el aspecto MAGICO en la
epilepsia. Unos creen que las crisis son mas para llamar la atencion. Algunos
pacientes castigados y aislado por las crisis.
7.- LEGISLACION:
7.1: En muchos paises las
leyes que existen se basan en conceptos anticuados de siglos atrás.
7.2 En USA 17 estados
prohibian a personas con epilepsia casarse hasta el año 1956 y 1980.
7.3En USA hasta 1956 18 estados proveian medios de
esterilizacion para los epilepticos..
INDIA en la actualidad se pueden anular matrimonios
si se comprueba que uno es epileptico.
USA hasta 1970 era legal negar
acceso a restaurants cines y otros a los pacientes epilepticos.
LIBERIA y otros paises no se
permite al epileptico sentarse a la mesa con la demas gente.
NEPAL: La gente con epilepsia
aun en estos tiempos no puede obtener una licencia de manejar.
CRIMENES: Por mucho tiempo se
ha asociado crisis epiletpicas con comportamiento violento,
Esto se ha esgrimido por
abogados, sin embargo comprobando una crisis como causa de un contucta
agresiva criminal en muy pocos casos se
ha podido evidenciar.
8.- EMPLEOS
Y EPILEPSIA:
El desempleo es comun en todo
el mundo pero mucho mas acentuado en los EPILEPTICO.
USA: desde 1990 paso la ley anti discriminacion
con la ley DISABILITIES ACT Muy pocos paises tienen leyes contra discriminacion
en el empleo por invalidez.
INDIA: La mayoria de
Epilepticos son dependientes de su familia y es la familia la que los mantiene
aunque no esten con ninguna invalidez ni tengan demasiadas crisis epilepticas.
Si les dan trabajo es con
pocas responsabilidades.
En este pais como en otros los
pacientes con EPILEPSIA no admiten su enfermedad para trabajar es decir para no
perder el empleo.
Por el estigma y la presion
social, muchos pacientes con EPILEPSIA indican
NO PODER TRABAJAR. Esto es por la baja autoestima que se tienen los pacientes., secundario a la hostilidad
social.
CHINA Y TAIWAN, en una
encuesta global 37% indican que el epileptico no trabaje.
9.- INTRODUCCION AL TRATAMIENTO
Existen en los paises en
desarrollo grandes barreras ECONOMICAS.
Por las barreras culturales y
sociale tambien se evita que el paciente
reciba tratamiento.
En paises DESARROLLADOS la gran mayoria de pacientes recibe
tratamiento.
En paises EN DESARROLLO
pocas gentes tienen acceso ya sea por educacion o por oportunidades o
por creencias negativas.
Cuando se utilizan curantderos
y no medicamentos el tratamiento no es eficiente.
Lo correcto es aprovechar la
fe con los curanderos y amigos, pero que tambien tomen sus medicamenos los
pacientes.
En varios paises combinando
estga situacion los medicos ayudan a
entrenar a los curaneros para dar un mejor tratamiento a los pacientes.
En GUATEMALA existen
organizaciones mixtas de medicos y familiares de pacietnes y personal de salud
que mantienn una interaccion de enseñanza y aprendizaje y la oportundad de
aprender sobre epilepsia y otras enfermedades neurologicas es compartida en los diferentes niveles: Medicos
especialistas, medicos generales,,
medicos de areas no neurologs, personal
paramedico, familiares de pacientes, voluntarios de la comunidad y los
propios pacientes.
MENSAJES CLAVES: PARA TODOS LOS QUE QUIEREN SER
PARTICIPES EN AYUDAR:
1.- LA EPILEPSIA ES UN
DESORDEN CEREBRAL MUY COMUN.
2.-PRODUCE CRISIS RECURRENTES
Y FRECUENTES.
3.-EXISTEN MUCHOS TIPOS DE
CRISIIS, LAS TONICOCLONICAS GENERALIZADAS(GRAN MAL) Y LAS CRISIS DE AUSENCIA(
PEQUEÑO MAL) SOLO DOS TIPOS DE UNA
VARIEDAD DE MAS DE 15 TIPOS.
4 .- LA MAYORIA DE CRISIS O
ATAQUES TERMINAN SOLOS POR SI
MISMOS.
25.- PRIMEROS AUXILIOS EN
EPILEPSIA SON SENCILLOS: OBSERVAR LA
CRISIS Y EVITAR QUE EL PACIENTE SE HAGA DAÑO, DURA DE 1 A 5 MINUTOS QUE PUEDEN
PARECER ETERNOS.
6.-ENTRE CRISIS Y CRISIS LOS
PACIENTES SON Y SE COMPORTAN COMO CUALQUIER PERSONA SIN NINGUNA ENFERMEDAD.
7.-LA EPILEPSIA
NO ES CONTAGIOSA.
8.-LA EPILEPSIA NO ES CAUSADA
POR DAÑOS SUPRANATURALES.
9.- EL DESORDEN PUEDE SER
CAUSADO POR MUCHAS CONDICIONES CEREBRALES
COMO INFECCIONES, TRAUMATISMOS O GOLPES, TUMORES CEREBRALES, Y OTROS.
10.-EN LA MAYORIA NO ES
HEREDITARIA.
11.- EN LA MAYORIA NO HAY OTROS FAMILIARES AFECTADOS NI HISTORIA
FAMILIAR.
12.-EN LA MAYORIA DE VECES NO
SE ENCUENTRA UNA CAUSA DEL DESORDEN O ENFERMEDA
13.- LA EPILEPSIA NO ES
PELIGROSA PARA OTRAS PERSONAS.....
14.- NO ES CULPA DE NINGUNO
QUE SE TENGA EL DESORDEN O ENFERMEDAD.
15.-EL PROBLEMA LE PUEDE
SUCEDER A CUALQUIER PERSONA, INCLUYENDO
A SUPERESTRELLAS DEPORTIVAS
COMO RONALDO DEL
BRASIL.
16.- EL PROBLEMA DE EPILEPSIA
PUEDE SER TRATADO CON EFECTIVIDAD.
17.- SE PUEDE CONTROLAR Y
CURAR A 75 DE CADA 100 PERSONAS AFECTADAS.
INTERPRETACION DEL EEG
1.- EEG : Quiere decir
Electroencefalograma.
Significa el registro grafico
de la actividad electrica cerebral.
2.-Produccion de la actividad
electrica cerebral:
Es a travez del funcionamiento de las neuronas.
La comunicación entre Neurona y Neurona se lleva a cabo fundamentamentalmente Por los siguienes mecanismos:
2.1 Cambio interno: Entra
sodio y cloro al interior de la neurona y sale el potasio. Estos son
denominados iones.
2.2 La comunicación entre
neurona y neurona lo hacen a travez de la liberacion de sustancias quimicas
denominadas Neurotrasmisores.
2.3 Al llegar el neurotrasmisor a la neurona vecina
le produce una EXCITACIÓN con el
movimiento de IONES de sodio, cloro, calcio y potasio y a la vez se produce UNA
PEQUEÑA DESCARGA ELECTRICA.
Esta descarga electrica se
produce alrrededor de todo el CEREBRO y es captada en el cuero cabelludo .
A este momento podemos indicar
que en un momento cualquiera de nuestra vida debajo del pelo se encuentra
CIERTA cantidad de energia en forma de ENERGIA ELECTRICA que es producida por
nuestro CEREBRO.
Esta pequeña cantidad de
Energia puede ser AMPLIFICADA Y
REGISTRADA por un aparato al que
denominamos ELECTROENCEFALOGRAFO.
El registro en papel de la actividad electrica
Se le denomina ELECTROENCEFALOGRAMA.
Las lineas donde se van registrando las
actividades electricas se les denomina CANALES.
Dependiendo de su tamaño los
Electroencefalografos pueden poseer 8 canales, 10 canales, 16 canales, 32
canales etc.
La velocidad del papel va a 30
mm/segundo.
Los registros de la actividad electrica
cerebral se les denomina ONDAS.
El numero de ondas que se registran en un
segundo se le denomina FRECUENCIA.
De acuerdo a su frecuencia las ondas que se
producen por la actividad electrica cerebral se clasifican.
3.- TIPOS DE ONDAS:
3.1 DELTA: Tienen una
frecuencia de 0.5 a 3/seg.
3.2 TETA: Frecuencia de 4 a 8/
Segundo.
3.3 ALFA: Frecuencia de 9 a
14/ Seg.
3.4 BETA: Frecuencia de 15 a
35 / Seg.
3.5 ONDAS FUSIFORMES: Ocurren
en el sueño.
3.6 ONDAS VERTEX: Ocurren
durante el sueño.
3.5 La frecuencia tambien le
dicen HERTZ.
4. TIPOS DE ONDAS
ANORMALES:
4.1 Ondas AGUDAS : se ven en
Epilepsia.
4.2 Ondas ESPIGAS: Se ven en
Epilepsia.
4.3 Ondas PAROXISTICAS
Cualquier tipo de ondas que aparecen de repente: Son Epilepticas.
5.- EEG NORMAL: Es el que
posee las ondas que son caracteristicas para el paciente de acuerdo a su edad,
y su estado de vigilia es decir despierto o dormido. Recordar que las ondas
durante el sueño son diferentes a las de los despiertos. Entre menor edad tiene
el paciente normalmente las ondas tienden a ser mas lentas, se hacen mas
rapidas en frecuencia a medida que aumenta la edad.
6.- EEG ANORMAL:
6.1: Focal: Es una parte del
Cerebro la alterada.
6.2 Generalizada: La descarga
en todo el cerebro.
6.3 Focal con generalizacion
secundaria: Se inicia en un area o lobulo y luego se generaliza.
7.-ANORMALIDADES EPILEPTICAS:
En el EEG de base o normal se presentan ondas agudas, o espigas, u ondas
paroxisticas es decir subitas. La anormalidad puede ser focal o generalizada
8.- ANORMALIDADES NO
EPILEPTICAS: Pacientes que tienen lesiones cerebrales como tumores o daños de
diferente tipo tiendepresentar EEG desorganizados o con predominio de ondas
lentas tipo DELTA Y TETA en momentos que
no corresponden ni a la edad ni al estado de vigilia o sueño.
9.- Los diferentes tipos de
Crisis Epilepticas tienden a tener diferentes patrones de EEG:
9.1: Tonicoclonicas
generalizadas o gran Mal: Presentan espigas, ondas agudas o descargas de ondas
de diferentes frecuencias.
9.2 Parciales simples o
Complejas: crisis con movimientos en partes del cuerpo o perdida alerta, el EEG
muestra anormalidades como en 9.1 pero solo en una parte del cerebro.
.9.3 Crisis de Ausencia o
pequeño Mal tipico: Tiene descargas de tipo espiga+onda lenta de 3 ciclos por
segundo y son GENERALIZADAS.
OBSERVE QUE EL EEG PUEDE SER
REPORTADO NORMAL Y PTE. CON ATAQUES DE VARIOS TIPO.
LECCIONES SOBRE EPILEPSIA
QUE HACER DURANTE UN ATAQUE.
Para etiquetar o llamar a un paciente que tiene EPILEPSIA debe estar sometido o le deben
haber ocurrido mas de una Crisis NO PROVOCADA.
CRISIS PROVOCADA:
Es aquella en la que el
paciente tiene un ataque o una crisis provocada por una situacion o secundaria
a una enfermedad, que como parte de expresion es decir como parte de sus
sintomas tiene el paciente ATAQUES o crisis que generalmente son con
movimientos o sea CONVULSIVAS.
CAUSAS DE CRISIS PROVOCADAS:
Una Enfermedad que
causada por Fiebre
Enfermedades Renales Agiudas
Diabetes mal tratadas
Traumatismo del
Craneo
OTRAS
CRISIS O ATAQUES NO
PROVOCADOS:
El ataque se producen sin causa aparente
Puede ser cualquier tipo de ataque
Paciente se le observa crisis epileptica.
IDENTIFICAR EL TIPO
DE CRISIS:
Parcial simple: No altera estado de alerta, puede tener
movimientos en una parte del cuerpo.
Parcial COMPLEJA: Durante la crisis tiene alteracion de
su estado de alerta o no se da cuenta de lo que hace, Generalmente se originan
en el lobulo TEMPORAL.
Generalizada Tonico-clonica(Gran Mal)
Generalizada Mioclonica( Grupos musculares se contraen
como sacudidas.
Generalizada tipo AUSENCIA( Pequeño mal.
Inicio PARCIAL luego GENERALIZA en todo el cuerpo.
MEDIDAS DURANTE LA CRISIS.
1.- Colocar al paciente en
lugar seguro. Evitando que al tener los movimientos pueda golpearse.
2.- Poner un cojin debajo de
la cabeza o si no se tiene ponerle un Par de Zapatos.
3.- Aflojarle la ropa o la
Corbata si posee.
4.-Antes de que principie el
ataque se le puede colocar una cuchara o baja lenguas en la
boca para evitar que se muerda la lengua.
5.- Iniciado el ataque no
tratar de abrir la boca ni ponerle nada a la fuerza en la boca.
6.- Observar cuidadosamente
como se inicia el ataque y la forma como
diferentes partes del cuerpo son afectados. MUY IMPORTANTE.
7.- Medir la duracion del
ataque, generalmente duran 2 a 4 minutos, aunque parescan eternos.
8.- Confortartar al paciente
despues de la crisis y explicarle que sucedió.
9.-Investigar si ha tomado su
medicamento con regularidad, recordando que esta es la causa mas frecuente de
ataques en pacientes con tratamiento previo a la crisis.
10.- Visitar al medico según
le hagan las indicaciones.
11.- Recordar que una crisis
en muy pocas veces puede causar la muerte de un paciente.
12.- PELIGROSO: Cuando el paciente tiene varias crisis sin
recuperar su estado de conciencia o
tiene un ataque que dure mas de 30 minutos, esto se denomina STATUS EPILEPTICO y es una verdadera EMERGENCIA que puede ser
mortal y que requiere atencion especializada hospitalizado de inmediato.
13.- Una crisis o ataque aislado como el descrito
al principio que dure 2 a 4 minutos no requiere
hospitalizacion.
14.- Despues de un ataque es
importante sobre todo con la primera vez someterse A UNA SERIE DE EXAMENES para
establecer la causa y obtener un buen TRATAMIE NTO. 3 de cada 4 ptes. Se
controlan o CURAN DE SUS CRISIS.
FASCICULO # 6
METODOS DE DIAGNOSTICO.
ELECTROENCEFALOGRAFIA:
1.1 DEFINICION:
Es el registro Grafico de la Actividad electrica
cerebral ESPONTANEA es decir mide energia electrica que se produce en el
cerebro.
La energia ELECTRICA
del cerebro si se juntara toda es capaz de encender una BUJIA DE 100 WATTS.
1.2 COMO SE REGISTRA:
Utiliza un sistema de AMPLIFICACION de las corrientes o descargas electricas cerebrales que se
denomina ELECTROENCEFALOGRAFO
El registro de la actividad electrica Cerebral se
denomina ELECTROENCEFALOGRAMA.
QUE ES UN ELECTROENCEFALOGRAFO
Es un aparato que funciona con
Electricidad y que hace el registro de la actividad electrica CEREBRAL.
Contiene principalmente los siguientes ELEMENTOS:
1.3.1: Electrodos: Son
alambres que conectan la cabeza del paciente al Electroencefalografo
Caja de entrada: Es un ara
comun donde se conectan todos los electrodos antes de hacer contacto con el
Electroencefalografo
Selector de Electrodos:
Selecciona los electrodos que mediran su corriente electrica Cerebral.
Amplificador: Amplifica la
señal electrica que viene del cerebro en un millon de veces.
Filtros: Eliminan o filtran señales electricas no cerebrales.
Filtro de 60 ciclos. Elimina
artefactos que provienen de la corriente electrica alterna.
Galvanometros: Son magnetos
que se mueven al llegarles la corriente electrica cerebral. Estos oscilan.
Plumillas: Estan conectadas a
los galvanometros e inscriben las oscilaciones que produce el galvanometro
cuando le llega la corriente electrica cerebral.
Papel y Tinta:
Canales: Lineas donde se
inscribe.
2.-Mapeo Cerebral: Introduce señales digitales y hace mas
moderno el registro del
ELECTROENCEFALOGRAFO.
3.-POTENCIALES EVOCADOS:
Introduce Estimulos al registro evocando respuestas AUDITIVAS, VISUALES,
SOMATOSENSORIALES y analiza las
ondas que la estimulacion de estas vias producen en diferentes partes del
sistema nervioso.
4.-TOMOGRAFIA CEREBRAL: Por
metodos Bioelectronicos Analiza actividad de los electrones de los atomos y los
registra mediante aparatos de rayos X
obteniendo respuestas normales o Anormales.
5.- RESONANCIA MAGNETICA: Introduce al estudio de los atomos sonidos
que los hacen vibrar y producir energia medible tanto cuando se inicia la
vibracion como cuando retorna a lo normal y de esta manera se producen imágenes
captadas por computadoras que la registran en radiografias.
6.- TOMOGRAFIA MONOPROTONICA:
Mide Funcion Cerebral a travez de
analisis de elementos del nucleo denominados protones.
7.VIDEOELECTROENCEFALOGRAFIA:
Utiliza EEG y Video.
8.- TELEMETRIA: Mide EEG a Distancia
9.- ELECTROMIOGRAFIA Y
VELOCIDADES DE CONDUCCION:
Mide la Actividad de los MUSCULOS
y de los NERVIOS.
EPILEPSIA Y
NEUROCISTICERCOSIS.
1.- Que Causa la Epilepsia?
El Cerebro ante cualquier
insulto solo tiene 3 formas de REACCIONAR:
Se LESIONA un area y hay
perdida de funcion en la parte del cuerpo que l corresponde, asi una lesion en
el lobulo cerebral frontal izauierda producira un disfuncion o falta de
movimiento en la mitad del cuerpo derecho.
Se EDEMATIZA O SE HINCHA el
cerebro produce cambios en el estado de conciencia que puede llegar a inconciencia.
Se IRRITA el cerebro y se
producen descargas electricas desordenadas que se manifiestan como crisis epilepticas, o ataques de varios tipos.: unos con movimientos y se
les denomina CONVULSIVOS y otros sin movimientos pero si alteran el estado de alerta y se les denomina NO
CONVULSIVAS.
2.- NEUROCISTICERCOSIS:
Es la invasion del sistema
nervioso mediante las formas embrionarias o larvarias de los CISTICERCOS.
Los cisticercos se origen de
el parasito denominado TENIA SOLIUM que
es un nematodo o sea una LOMBRIS que vive en el INTESTINO DELGADO de las
personas a las que infesta.
LA TENIA adulta pone en el
interior del intestino sus HUEVOS los cuales son expulsados por las heces del
individuo infestado y con practicas higienicas no adecuadas llegan los
huevecillos a la tierra, o alas
hortalizas, o al agua, luego a las verduras.
Cuando una persona ingiere
alimentos contaminados con estos
huevecillos estos penetran al estomago, luego se les quita la caparazon y a
travez de los vasos sanguineos se diseminan o transportan por todo el cuerpo SIENDO EL CEREBRO EL
ORGANO PREFERIDO por los quistes, y como afectan el sistema nervioso, por ello
se les denomina NEUROCISTICERCOSIS.
Otra forma de llegar al humano
es travez de su huesped intermediario que es el CERDO.
El cerdo ingiere tierra o
alimentos contaminados los cuales se van a alojar a sus musculos y a la lengua.
Cuando el humano consume carne
de coche no bien cocinada ingiere los quistes de cisticerco llegan al estomago
e intestino y alli se convierten en
TENIA O LOMBRIS para continuar el ciclo descrito anteriormente.
NEUROCISTICERCOSIS: Ya en la
sangre los quistes de cisticerco se van a todos lados con predominio a nivel
CEREBRAL y se pueden alojar en varios lugares:
La sustancia Cerebral forman
quistes y con ello focos irritativos que produciran EPILEPSIA.
En los ventriculos o cavidades
cerebrales y producen obstruccion y ventriculos grandes o Hidrocefalia, esto
aumenta la presion del liquido cerebral y puede PRODUCIR ESTRAGOS EN EL
CEREBRO.
En las CISTERNAS o
comunicaciones de ventriculos al cerebro.
3.- TIPOS DE LESIONES
CISTICERCOS:
3.1: QUISTES: En sustancia
cerebral
3.2: RACIMOS: en Cisternas o Ventriculos
CALCIFICACIONES.: Lesiones
INACIVAS
4.-TIPOS DE LESIONES QUE PRODUCEN EPILEPSIA: Las quisticas y las Calcificaciones.
5.- LAS LESIONES CEREBRALES O
NEUROCISTICERCOSIS es la causa mas frecuente de EPILEPSIA en adulto joven según estudios publicados a
nivel INTERNACIONAL POR EL DR. H. STOKES.
6.- Tipos de Crisis que
produce la Neurocisticercosis son GENERALIZADAS
CONVULSIVAS Y PARCIALES O
FOCALES.
7.- TRATAMIENTO DE LA
NEUROCISTIC:
7.1: PREVENTIVO: hgiene y
conocimiento.
7.2 CURATIVO DE QUISTES:
ALBENDAZOLE Y PRAZICUANTEL.
CURATIVO DE LOS ATAQUES:
Medicamentos antiepilepticos Dependiendo del tipo de CRISIS.: Epamin, Tegretol,
valpakine,Epival, atemperator, otros.
8.- TRATAMIENTO POR VARIOS
AÑOS DEPENDIENDO DE LA SEVERIDAD DEL
CASO.
9.-MUCHOS CASOS REQUIEREN DE
REMOSION DE LAS LESIONES CEREBRALES.CON
NEUROCIRUGIA
1.- 85% de los 40 millones de
personas con EPILEPSIA viven en PAISES EN DESARROLLO.
2.- Las grandes
NECESIDADES de los paises en desarrollo
estan EN EL CORAZON DE LAS CAMPAÑAS
CONTRA EPILEPSIA.
3.- No existe una MEDIDA PARA
DEFINIR A LOS PAISES EN DESARROLLO. Es
aritraria su nombre.
4.-ILAE, IBE, Y LA OMS tratan
de tener un enfoque REALISTICO para poblaciones NECESITADAS.
5.- Los grupos o paquetes
poblacionales en NECESIDAD pueden encontrarse en paises subdesarrollado o bien
en barrios pobres de paises desarrollados.
6.- Los pacients con Epilepsia
aun en paises desarrollados no obtienen todos buen servicio.
7.-Cuando se trata de
Epilepsia TODOS LOS PAISES SON SUBDESARROLLADOS EN ATENCION.
8.- Primera reunion de ILAE, IBE Y OMS para campañas sobre
Epilepsia: Ginebra 1996.
9.-REPORTE. ASPECTOS
RELEVANTES:
9.1Inidencia Anual de
Epilepsia en paises en Desarrollo: 100 por 100,000, en los desarrollados
50/100,000
9.2 Estudios de prevalencia
van de 7/1000 a 31/1000.
9.3 Comunidades RURALES TIENEN
MAS PREVALENCIA que las URBANAS.
9.4 Hasta un 14% de epilepsia en estos paises es debida
a causas pre y POSTNATALES:
Condiciones Obstetricas.
Frecuencia de prematurez
Salud general de la Poblacion.
Atencion adecuada del parto.
10.- CAUSA FRECUENTE DE
EPILEPSIA EN NUESTROS PAISES: INFECCION CEREBRAL:
10.1 Encefalitis.
10.2 Meningitis.
10.3 Tuberculosis.
10.4Neurocisticercosis.
10.5Paludismo.
SIDA y sus complicaciones.
11.- ALGUNAS FORMAS DE ATAQUE
AL PROBLEMA:
11.1 Prevencion de infecciones cerebrales
11.2 Tratamientos tempranos.
11.3 Mejorar la atencion
Obstetrica.
11.4 los items anteriores
tenderan a reducir la incidencia de
Epilepsia.
12.- EVALUACION DEL DIAGNOSTICO:
12.1 Muchos pacientes no asisten a centros especializados
por problemas sociales e ignorancia.
12,2 Otros no asisten for falta de facilidades
medicas.
12.3 NUMERO DE NEUROLOGOS VARIA DE 1/30,000 A
1/300,000 HABITANTES.: PAISES DESARROLLADOS
12.4 EN PAISES EN DESARROLLO:
1/3 A 10 MILLONES DE PERSONAS.
Existen pocos centros de
atencion terciaria en salud
La experiencia para pacientes
y familia esta relacionada con factores culturales y actitudes. La mayoria de pacientes en paises en
desarrollo no reciben ningun tipo de tratamiento medicamentoso.
Estdios de Ecuador, Kenia yt
las Filipinas y Pakistan muestran 80 a90% de pacientes sin tratamient
Se explica porque el 85% de la
poblacion epileptica solo representa el 15% de consumo de MEDICAMENTOS.
Las razones son en parte sociales, actitudes,
accesibilidad de drogas, y poder economico.
En muchos lugares de Africa la Epilepsia se
considera PELIGROSA Y ASUMEN QUE SE TRASMITE POR LA ORINA, LA SALIVA Y EL AIRE
EXPIRADO.
En africa es la enfermeddad
olvidada,Nadie habla de ella, y ocultan informacion aun a el Medico.
Unas veces el diagnostico se
hace a travez de cicatrices y quemadas que presenta el paciente.
Las Facilidades medicas para
pacientes son diferentes en LatinoAmerica, Africa, Asia.
Las diferencias se marcan mas
en los paises entre areas urbanas y las rurales.
ES CLARO LA NECESIDAD DE
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO Y EDUCACION.
ABORDAJE TERAPEUTICO:
1.- Las costumbres e ideas empujan a muchos pacientes hacia los
curanderos y Hiervas.
2.- Aun medicamentos baratos
como el fenobarbtal se hacen dificiles por razones logisticas.
3.- Muchos genericos son
baratos, pero su biodisponibilidad muchas veces son deficientes.
4.- Control de calidad
medicamentosa resulta dificil.
5.- Ayuda para comprar
medicamentos es casi no Existente, salvo con ciertas excepciones.
6.- Por la Mortalidad y
Morbilidad d ela Epilepsia en estos paises, su control es COSTO/EFECTIVO.
OTROS PROBLEMAS ENCONTRADOS EN
PAISES EN DESARROLLO:
1.- Problemas hepaticos y
Gastrointestinales que dificultan
absorcion de medicamentos.
2.- Falta de Seguimiento de
los tratamiento debido a factores financieros y culturales.
3.-Efecto epileptogenico de
ciertos medicamentos utilizados en condiciones tropicales 4.-Existe gran variacion entre el costo
de medicamentos de pais a pais en desarrollo.
5.- El tratamiento quirurgico
de pacientes con EPILEPSIA RESISTENTE O REFRACTARIA ha aumentado mucho en paises desarrollados, pero en paises en
desarrollo ha tenido poco avance.
CONOZCAMOS LA EPILEPSIA
FASCICULO #9
ASPECTOS SOCIALES.
1.- HISTORIA:
La Epilepsia es conocida como
ENFERMEDAD desde hace 4 mil años: Dos mil antes de la era Cristiana y 2000 años
despues de CRISTO.
SUPRANATURAL: Por muchos años fue considerada
como una SITUACION SUPRANATURAL y no sino en el ultimo siglo a nivel del siglo
19 que fue identificada y tipificada como una enfermedad.
SUPRANATURAL: En muchas
comunidades del mundo AUN SE
CONCEPTUALIZA A LA EPILEPSIA COMO UNA
ENFERMEDAD SUPRANATURAL lo cual es FALSO pero que para dichas comunidades
persiste como que fuera una REALIDAD aun en nuestros tiempos actuales.
Por mucho tiempo se les consideraba a los
pacientes epilepticos como que estuvieran poseidos POR EL DEMONIO y esto hacia
que los pacientes fueran DESPRECIADOS Y QUEMADOS.
En el tiempo de los CESARES
Romanos debido a que el GRAN JULIO CESAR ERA EPILEPTICO muchos de los que padecian
la enfermedad eran ADORADOS.
EN LA EDAD MEDIA LOS EPILEPTICOS ERAN peseguidos y castigados y Marginados.
En los ultimos 50 años se ha aceptado que la
EPILEPSIA se desarrolla como un DESORDEN DE LA ACTIVIDAD ELECTRICA CEREBRAL.
En la actualidad al paciente epileptico no se le
QUEMA, NI CASTIGA, NI ADORA PERO SI SE LE MARGINA, SE LE AISLA Y CON FRECUENCIA
SE LE QUITAN SUS DERECHOS HUMANOS MAS BASICOS. Esto es aplicable en la
actualidad a todos los paises del mundo porque en EPILEPSIA TODOS LOS PAISES
SOMOS SUBDESARROLLADOS.
La epilepsia es una
CONDICION y en algunos casos una enfermedad que
afecta potencialmente a toda la
humanidad sin distingo de raza, religion, color de la piel, estatus economico u otra condicion relacionada.
El EFECTO sobre las personas
quie tienen esta condicion afecta mas a
las personas menos dotadas desde el puntoi de vista ECONOMICO Y EDUCACIONAL.
En el Mundo existen mas de 40
millones de pacientes con EPILEPSIA.
85% O SEA 80 DE CADA 100
PACIENTES NO TIENEN NINGUN
TRATAMIENTO.
En los paises desarrollados
esta solo el 15% de pacientes con Epilepsia, sin embargo el consumo de
medicamentos y tratamientos esta distribuido el 85 en paises desarrollados y
solo el 15% en paises en desarrollo.
Solo 10 a 15% de los
pacientes con Epilepsia de paises en desarrollo consumen
medicamentos antiepilepticos. Esto es por factores educacativos economicos y
culturarles.
En todos los paises del Mundo
en la actualidad existe lo que se denomina MANCHA O ESTIGMA en el paciente con EPILEPSIA lo que trae como
consecuencia que no se le considere como normal sino es relegado a un
plano SECUNDARIO ya sea en la edad
escolar como tambien en el trabajo o en otras
areas de la vida donde debera de competir.
La DISCRIMINACION contra el paciente con epilepsia le trae una
serie de consecuencias NEGATIVAS que van desde el paciente sentirse
DEPRIMIDO a sentir su AUTOESTIMA muy
disminuida lo hasta cierto punto le disminuye
su capacidad para enfrentar la vida en una forma positiva y adecuada.
EL CEREBRO Y LA INTELIGENCIA de un paciente
con epilepsia es similar al de una persona que no tiene EPILEPSIA por lo tanto
tiene capacidad ya sea niño o adulto puede aprender, puede desarrollarse
correctamente y puede tambien desempeñar un trabajo correctamente.
EPILEPTICOS FAMOSOS a travez de las generaciones de la HUMANIDAD:
Alejandro Magno, Julio Cesar, Napoleon Bonaparte, Fedor Doiquellesqui, Federico
Chopin y otros famosos que modificaron
el curso de la Humanidad.
Con lo anterior podemos ver
que la EPILEPSIA O SINDROME EPILEPTICO es una condicion que afecta al
individuo y su FAMLIA de diversas maneras:
SOCIAL: Su capacidad para interaccionar con
otros. ECONOMICO: Baja productividad y a
la vez gastos en medicamentos. PSICOLOGICO modificando su autoestima.
CIRUGIA DE EPILEPSIA.
1.- SELECCIÓN DE PACIENTES:
Recordemos que con tratamiento
medico se pueden controlar o curar a aproximadamente el 80% de los pacientes
con EPILEPSIA.
Se entiende por curacion que esten libres de
ataques con el tratamiento por 5 años.
Cerca de 20 de cada 100
pacientes con Epilepsia no tendrán una buena respuesta al tratamiento medico
y será este tipo de pacientes el que sea
candidato a CIRUGIA DE EPILEPSIA.
Antes de considerar a alguien candidato a Cirugia de Epilepsia
deberan llenarse una serie de requisitos minimos:
1.4.1: Ha deber llevado un
tratamiento correcto 2años sin
interrupción.
1.4.2 Que se hayan utilizado
los medicamentos correctos a las dosis
correctas.
1.4.3 Haber determinado que las medidas en sangre de los medicamentos
utilizados hayan estado en niveles terapéuticos o adecuados.
1.4.4 Haber utilizado uno o varios medicamentos en combinaciones
racionales o correctas.
El paciente no debe de padecer de una enfermedad mental seria asociada a la Epilepsia
2.- GRUPOS DE CONDICIONES DE
CIRUGIA
2.1 NEUROCIRUGIA LESIONAL:
Son pacientes que presentan una lesion visible
por los metodos tradicionales de NEUROIMAGEN como por ejemplo un tumor, un
coagulo subdural, una hemorragia cortical, una Malformacion arteriovenosa, en
esta situacion el factor COMUN ES QUE TIENEN UNA LESION CEREBRAL QUE COMO PARTE
DE SUS MANIFESTACIONES PRESENTARA ADEMAS CRISIS EPILEPTICAS DE ALGUN TIPO O MAS
COMUNMENTE CRISIS CONVULSIVAS.
Cuando se remueve la lesion
que ocupa espacio en el cerebro que inclusive puede ser una cicatriz, y se da
tratamiento por un tiempo mínimo de 3 años los pacientes tienden a curar sus
ataques en la mayoria de casos.
2.2 NEUROCIRUGIA DE EPILEPSIA
FUNCIONAL:
2.2.1: Los pacientes NO TIENEN
LESIONES VISIBLES POR NEUROIMAGEN.
2-2-2 Sus crisis tienden a ser
focales o parciales.
2.2.3 Se hacen estudios
funcionales cerebrales.
2.2.4 EEG rutinario o
convencional ayuda 1ª.
EEG mas electrodos en sitios probables como nasofaringeos,
esfenoidales y otros.
Resonancia Magnetica
convencional.
Resonancia Magnetica
Funcional.
SPECT o tomografia
MONOPROTONICA
MAGNETOELECTROENCEFALO GRAFIA
ELECTROCORTICOGRAFIA: Poner
Electrodos a travez de operaciones sobre lo que es la corteza cerebral.
VIDEOELECTROENCEFALOGRAFIA Por
este medio se hace EEG y Video y se observa el trazo electrico mas las crisis
que tiene el paciente.
3.- TIPOS DE NEUROCIRUGIA UTILIZADOS
3.1 LESIONAL: Se identifica
una lesion grande y se remueve o reseca.
:3.2: NEUROCIRUGIA FUNCIONAL:
Se identifica el foco
EPILEPTICO.
Reseccion de parte anterior
del lobulo temporal.( mas comun)
RESECCION DE AREAS
EPILEPTOGENICAS Y PROPAGAN LAS CRISIS:
AMIGDALOHIPOCAMPECTOMIA:.
Es el tipo de Neurocirugia
cerebral que se esta realizando en los centros mas ESPECIALIZADOS DE CIRUGIA DE
EPILEPSIA. Consiste en encontrar el foco epileptico en las areas temporales correspondientes
y se procede a extirpar una estructura
que se encuentra al final del lobulo temporal LLAMADA AMIGDALA, TAMBIEN SE
RESECA EL HIPOCAMPO que es la parte del lobulo temporal que mas se afecta con los daños como baja de
circulacion, o de glucosa, o de oxigeno y es el asiento de muchos procesos
epileticos que alteran la memoria. EL HIPOCAMPO ES EL CENTRO CEREBRAL DE LA
MEMORIA. Su celularidad es muy irritable y es el origen de una gran parte de
los PROCESOS EPILEPTICO.
FASCICULO #11
ASPECTOS SOCIOPSICOLOGICOS.
1.- La Epilepsia y las Cefaleas o dolores de cabeza son los
padecimientos mas frecuentes desde el punto de vista neurologico.
2.- Se se analiza la
prevalencia de Enfermedades neurologicas a travez de toda la vida notaremos una
crisis Epileptica va a ser un problema que va a afectar una gran y alta
proporcion de la poblacion mundial a travez del proceso de nacimiento hasta el
envejecimiento y entonces crisis epilepticas como un todo es posiblemente la
manifestacion neurologica mas frecuente.
3.- Cuando consideramos al
paciente con EPILEPSIA de una manera
DINAMICA lo podemos conceptualizar como un TRIAGULO con sus vertices y tamaños de lineas iguales:
3.1 En un vertice del
triangulo EL MEDICO y todo el personal
paramédico.
LA FAMILIA DEL PACIENTE que incluyen todos los que viven
con él en la casa
La COMUNIDAD O LA ESCUELA que es donde se desenvuelve el paciente
EL PACIENTE CON EPILEPSIA:
Es el centro donde giran
e interaccionan los otros componentes
del
TRIANGULO.
3.1 PERSONAL MEDICO Y
PARAMEDICO:
3.1.1 Por Mucho tiempo se considero al medico como
el mas importante en manejo del
paciente: llegaba el paciente, el medico con o sin examen le daba una receta y
alli terminaba su labor sin considerar si el paciente entendia la receta o si
tenia dinero para comprarla o si como sucede en muchos hogares de Guatemala el
monto de dinero para comprar una receta
podia llegar a un 20% del presupuesto familiar y con ello desequilirar las
finanzas de la familia. Estos nos muestran que con dar una receta el medico no
ha resuelto el problema medico y es mas, en muchos casos agrava el problema
FAMILIAR.
3.2 LA FAMILIA: Es sumamente
importante porque dependiendo de sus conceptos y conocimientos pueden ser
positivos o negativos para el bienestar y tratamiento de los pacientes: Unas
veces el paciente dentro de su propia familia es marginado y discriminado, en
otras ocasiones ES SOBREPROTEGIDO lo que
no le permite desarrollarse ni preparse
para enfrentar los problemas cotidianos de la vida
3.3 LA COMUNIDAD:
En este caso el medio donde se
desenvuelve elpaciente que puede ser la ESCUELA si es un niño, o el TRABAJO si
es un adulto o la COMUNIDAD donde vive. Es importante que la informacion y la
actitud que tienen las gentes que se desenvuelven alrrededor del paciente sea
la correcta y tengan consideraciones normales tratando como una pesona normal,
si existieran conceptos y actitudes negativas esto redundaria en contra del
paciente tanto presente como futuro.
EL PACIENTE:
Es el centro de la
problemática y por ello es importante proveerlo con todo el apoyo necesario en
los distintos aspectos de la CONDICION O ENFERMEDAD. La informacion de lo qjue
es la EPILLEPSIA es fundamental, asi mismo debera conocer los objetivos del
tratamiento que le presenta su medico se
le deberan explicar ell origen de la enfermedad asi como los sintomas que
pueden surgir de la aplicación de los medicamentos asi como la oportunidad de
tener una vida norma como los demas. Su autoestima y sus temores deberan ser
abordados, asi como que se involucre activamente en su tratamiento teniendo
responsabilidad en tomar sus medicamentos evitar desvelos y alcohol.
TRATAMIENTO.
1.- Es Fundamental para
iniciar un tratamiento antiepileptico el
tener un DIAGNOSTICO es decir conocer el tipo de Crisis epilptica que se va
tratar.
2.- Los tipos de
medicamentos a utilizar su selección
dependera del tipo de Crisis, si existe un error en la identificacion del tipo
de Crisis, los resltados del tratamiento sera basados en un diagnostico erroneo
y la consecunencia es tener un tratamiento
inadecuado que no va a beneficiar al paciente.
3.- Todos los medicamentos que
existen en el mercado farmaceutico son
buenos y efectivos contra la Epilepsia o
sea un SINDROME EPILEPTICO. Sin embargo es imprescindible señalar
que para que sean efectivos se debe identificar el tipo de Crisis epileptica o el tipo de crisis
convulsiva.
4.-Recordemos los tipos
de crisis EPILEPTICAS que se van a tratar:
4.1: PARCIALES SIMPLES O COMPLEJAS en las cuales la descarga
electrica epileptica se lleva a cabo en
una parte o en un foco del cerebro.
Si se acompañan de movimientos
de partes del cuerpo pero el paciente se da cuenta que estan sucediendo se les
denomina PARCIALES SIMPLES.
Si se altera el estado de
darse cuenta y el paciente no sabe o no se da cuenta que tiene una crisis o un
ataque se le denomina PARCIAL
COMPLEJA este tipo generalmente se
origina en el LOBULO TEMPORAL DEL
CEREBRO, rara vez en el lobulo frontal, mientras que las crisis parciales
simples se origina de cualquier lobulo menos el lobulo temporal.
4.2 Tanto las crisis parciales
SIMPLES como las COMPLEJAS utilizan
medicamentos similares pudiendose mencionar los medicamentos antiguos:
FENOBARBITAL, MYSOLINE,
EPAMIN, TEGRETOL, VALPROATOS ( valpakine, Epival, Atemperator y otros de esta molecula).
4.3 CRISIS EPILEPTICAS
GENERALIZADAS
Convulsivas: Tipo
Tonicoclonicas, o Clonicas o de tipo Gran Mal,
UTILIZAN EL MISMO TIPO DE MEDICAMENTOS que las parciales simples y
complejas.
4.4 GENERALIZADAS CONVULSIVAS
MIOCLONICAS son las crisis en forma de Sacudidas de partes del cuerpo ya sea lado izquierdo o lado derecho.
Para estas funcionan bien los VALPROATOS( Epival, Valpakine, Atemperator.
4.5 CRISIS GENERALIZADAS NO
CONVULSIVAS como las llamadas CRISIS DE
AUSENCIA este tipo de ataques Utiliza preferentemente VALPROATOS( Epival, Valpakine, Atemperator)
son las crisis en que se dan mas en niños y el niño se queda como viendo
fijamente, “como si se le va el pajaro”, estan causan muchas veces
problemas de aprendizaje en los niños
afectados porque se suceden muchas veces al dia.
Se utilizan contra estas
crisis otros medicamentos como los son algunos BENZODIAZEPINICOS como el
RIVOTRIL y otros.
4.6 NUEVOS MEDICAMENTOS: En la
actualidad existen en el medio farmaceutico varios medicamentos que se llaman NUEVOS ANTIEPILEPTICOS O NUEVOS
ANTICONVULSIVOS que se pueden utilizar en
diferents tipos de CRISIS y creo
es importante conocer sus nombres, aunque mas adelante mostremos cuales son sus
indicaciones:
TRILEPTAL, LAMICTAL,
TOPIRAMAX, NEURONTIN, VIGABATRIN Y
OTROS.
5.- PRINCIPIOS PARA TENER
ÉXITO:Con buen tratamiento 3 de cada 4 .
SE CURAN.
5.1: Es necesario desacostumbrar
al cerebral a que ya no tenga mas descargas electricas desordenadas.
5.2 Los medicamentos bloquean
o evitan que se produzcan las descargas electricas cerebrales, y por ello son ANTIEPILEPTICOS.
5.3 Para tratar la Epilepsia
se requiere de tratamientos bien largos
es decir de 2 a 5 años sin interupccion.
5.4 La dosis es diferente
entre niños y niños y entre adultos y niños y entre adultos y adultos de alli
que el medico tratante hara los ajustes necesarios para que el tratamiento sea
efectivo.
5.5 Al iniciiar el tratamiento algunos pacientes tienen
efectos secundarios o no deseados los
cuales se pueden corregir mediante
dismininuir las dosis o cambios de medicamentos.
5.6 Pacientes deben conocer su
enfermedad.
CAMPAÑA MUNDIAL DE LUCHA CONTRA LA EPILEPSIA.
FASCICULO # 13
RESUMEN DE LAS NECESIDADES Y OBJETIVOS DE LAS
CAMPAÑAS CONTRA EPILEPSIA:
1.- Epilepsia es la la enfermedad sseria que
afecta mas frecuentemente al cerebro.
2. Hasta un 5% de la humanidad
tendran una a mas crisis epilepticas en algun momento de sus vidas.
3.-En un momento dado en el
mundo 40 millones de personas tendran
EPILEPSIA, especialmente los niños, adolescentes y poblacion anciana, es decir
estos son los PICOS DE PREVALENCIA.
4.-l00 millones pueden haber
tenido epilepsia, siendo esta una prevalencia global de toda una vida.
INFORMACION GENERAL SOBRE
EPILEPSIA .
5.- En un momento dado unos 500 millones de personas pueden estar
involucradas.
6.- En un momendo dado estan
involucrados 10% de la poblacion total si se toma en cuenta la connotacion
social.
7.-No existe EDAD, RAZA,
NACIONALIDAD O FRONTERAS GEOGRAFICAS. LA EPILEPSIA ES UNIVERSAL.
8.-La Epilepsia puede tener
profundas consecuencias tanto FISICAS , COMO PSICOLOGICAS que pueden incluir
MUERTE SUBITA O TRASTORNOS EN EL ESTADO DE ANIMO DE LOS PACIENTES.
9.- La Epilepsia con
frecuencia resulta en problemas de FALTA DE ENTENDIMIENTO, MIEDO, SECRETOS,
STIGMATIZACION Y CASTIGOS SOCIALES A LOS
PACIENTES.
10.- La Epilepsia puede
TRASTORNAR la vida de muchos pacientes, sin EMBARGO MUCHO DEL
SUFRIMIENTO QUE TRAE ESTA TRAGEDIA PUEDE SER EVITADA.
11.-Con DIAGNOSTICO
y tratamiento temprano ¾ partes de los pacientes pueden vivir vidas normales.
12.-Es dificil llegar a esta
ultima meta porque los SERVICIOS para personas con EPILEPSIA son deficientes
tanto en paises en desarrollo COMO EN LOS PAISES DESARROLLADOS.
13.- En PAISES EN DESARROLLO
EXISTE UN GRAN VACIO EN EL TRATAMIENTO. 80% del mercado de medicamentos
antiepilepticos esta en paises en desarrollo y solo el 15% em paises
DESARROLLADOS.
14.- Casi NINGUN GOBIERNO EN
LA ACTUALIDAD O SUS MINISTERIOS DE SALUD TIENEN ALGUN TIPO DE PLAN PARA
COMBATIR LA EPILEPSIA.
15.-LA EPILEPSIA es un
desorden mental que es relegado y
descuidado en todo el UNIVERSO, a pesar que un estudio frecuente de WHO Y SU BANCO DE DATOS han mostrado que LA
EPILEPSIA ES UN PROBLEMA DE SALUD QUE TIENE UN IMPACTO ECONOMICO
SIGNIFICATIVO EN LOS PAISES.
16.- FUERA DE LAS TINIEBLAS” “
OUT OF THE SHADOWS” representa el PRIMER
ESFUERZO GLOBAL para traer el problema de la EPILEPSIA en una forma abierta a
la atencion de la gente y todos.
17.- Es una iniciativa
CONJUNTA de LAS SIGUIENTES
INSTITUCIONES: LIGA INTERNACAIONAL CONTRA EPILEPSIA, (ILAE), EL BUREAU PARA EPILEPSIA Y LA ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE LA SALUD (WHO).
18.- LA MISION CONJUNTA es para MEJORAR LA ACEPTABILIDAD,
TRATAMIENTO, SERVICIOS Y PREVENCION DE LA EPILEPSIA A
NIVEL MUNDIAL.
19.- LOS OBJETIVOS DE LA CAMPAÑA SE PUEDEN SUMARIZAR
DE LA SIGUIENTE MANERA:
Aumentar el SENTIDO DE DARSE CUENTA
DEL PROBLEMA tanto a nivel del publico geneal como de los PROFESIONALES en el
problema de la epilepsia como UN
DESORDEN UNIVERSAL QUE TIENE UN BUEN TRATAMIENTO.
Aumentar la acceptabilidad del
problema de la EPILEPSIA en la OPINION
PUBLICA.
Promover la EDUCACION
publlica y PROFESIONAL acerca de la
EPILEPSIA.
IDENTIFICAR LAS NECESIDADES de
las personas con EPILEPSIA en bases NACIONALES y REGIONALES.
Estimular a los GOBIERNOS y
DEPARTAMENTOS DE SALUD para que se interesen por los problemas de los
pacientes con EPILEPSIA que
incluyan. EL DARSE CUENTA( AWARENES),
EDUCACION, DIAGNOSTICO, TRATAMIENTO Y
CUIDADES DE PREVENCION.
PROGRAMAS A DESARROLLAR PARA LLENAR LOS OBJETIVOS TRAZADOS:
Programa de
ALERTA hacia el publico en general.
Un programa de ASISTENCIA PRACTICA a los Gobiernos y departamentos de Salud
trabajando a nivel MUNDIAL a travez de
una RED
ILAE/BUREAU con sus CAPITULOS
ORGANIZADOS trabajando conjuntamente con LA
RED DE WHO. (OMS).
LA ASISTENCIA PRACTICA DEBERA CONTENER:
AUXILIO MORAL Y AUMENTAR EL
OPTIMISMO.
GUIAS Y ASESORAMIENTO.
INFORMACION Y ASISTENCIA
O AYUDA.
IDENTIFICACION DE LAS
NECESIDADES DE LOS PACIENTES CON
EPILEPSIA.
EDUCACION AL PUBLICO Y A LOS PROFESIONALES EN FORMA
CONTINUA.
LOS PAISES Y DEPARTAMENTOS DE SALUD Y LOS CAPITULOS DE ILAE
DEBERA DESARROLLAR SUS PROPIAS
CAMPAÑAS NACIONALES QUE DEPENDERA DE SUS RECURSOS Y NECESIDADES.
La campaña se CENTRA PARTICULARMENTE Y ESPECIFICAMENTE
en las ncecesidades de los
PAISES EN DESARROLLO donde los RECURSOS ESCASEAN
Y LAS NECESIDADES SON MAXIMAS,
sin embargo en el
AREA DE EPILEPSIA SE PUEDE GENERALIZAR DICIENDO QUE CADA PAIS
SE ENCUENTRA COMO UN PAIS EN DESARROLLO INDISTINTAMENTE DE
SUS}
RECURSOS ECONOMICOS Y DE SU POSICION ECONOMICA Y SOCIAL.
FASICULO NUMERO DOS
INFORMACION ACERCA DE LO QUE ES LA EPILEPSIA:
1.- EPILEPSIA:
Es una tendencia
a que ocurran ataques
repetitivos.
2.- PALABRA EPILEPSIA:
Se deriva de la palabra griega
“ EPILEPSIA” que quiere decir agarrar o
atacar.
3.- EPILEPSIA:
Es uno de los desordenes mas
antiguos conocidos en la Humanidad.
Desde hace 4 nil años hasta
hace 100 años se creia que los que SUFRIAN DE EPILEPSIA ERAN POSEIDOS POR UNA
FUERZA SOBRENATURAL. Esta Crencia aun es creida en muchas partes del mundo en
la actualidad.
4.- Sabemos que las CRISIS SON
EL RESULTADO DE DESCARGAS
ELECTRICAS BREVES Y EXCESIVAS DE UN GRUPO DE CELULAS CEREBRALES LLAMADAS “ NEURONAS”.
5.- Cuarquier parte del
cerebro puede ser el sitio de origen de una CRISIS o DESCARGA ELECTRICA.
Las manifestaciones clinicas
de las crisis son variadas y DEPENDEN EN EL SITIO DEL CEREBRO QUE SE ACTIVA
DEPENDIENDO DE SU FUNCION.
6.- Manifestaciones comunes de
CRISIS EPILEPTICAS PUEDE ser:
Perdida del estado de
Alerta/Alteracion en el estado de conciencia.
Transtornos en los
movimientos.
Sensaciones Anormales que
pueden ser variadas como visuales,
auditivas, gustativas, etc
Disfunciones autonomicas como
orinarse o defecarse.
Alteraciones en el estado de
animo de tipo episodico.
Alteraciones en las funciones
mentales.
7.-LAS CRISIS EPILEPTICAS pueden variar desde:
Cambios breves en estado de
ATENCION
Contracciones musculares
CRISIS CONVULSIVAS SEVERAS.
LOS ATAQUES pueden variar de
menos de uno por año hasta muchos por dia.
8.- El estado de tener ataques frecuentes y recurrentes sin recobrar el estado de conciencia enre uno
y otro ataque o que un ataque dure mas de 30 minutos se denomina STATUS
EPILEPTICO y es una VERDADERA EMERGENCIA NEUROLOGICA que puede ser mortal de un 15 a 30%. Afortunadamente en EPILEPSIA pocos
pacientes entran en este estado.
9.- LAS CRISIS SE CLASIFICAN
DE ACUERDO AL AREA CEREBRAL AFECTADA ASI:
CRISIS GENERALIZADAS:
Las crisis se origina
bilateralmente y simetricas en todo el cerebro.
CRISIS FOCALES O PARCIALES:
Las crisis se originan en
areas localizadas del cerebro. Usualmente en un solositio, en algunos. Se pueden originar en mas de un sitio, y
algunas veces bilaterales, es decir MULTIFOCALES.
CRISIS PARCIALES O FOCALES LAS
CUALES DESCARGAN A OTRAS Y GENERALIZAN.
Estas crisis se denominan
FOCALES CON GENERALIZACION SECUNDARIA
Cuando son focales sin lesion estructural
identificable se les denomina categoria 1 y cuando existe
Causa identificable entran en catgoria 2 y categoria 3.
10.- TODA LESION CEREBRAL ya
sea INFECCION, TRAUMATISMO, VASCULAR,
TUMORAL, CONGENITA, DEGENERATIVA Y OTRAS son capaces de produciir crisis
epilepticas. Es decir que cualquier
lesion del cerebro es capaz de producir descargas electricas anormales
y recurrentes es decir cualquier lesion
puede producir epilepsia.
11.- El CEREBRO ante las lesiones solo tiene 3 formas
de REACCIONAR:
Se lesiona en forma local y se
producen debilidades de parte del cuerpo i.e: lesion arterial cerebral.
Se edematiza y esto trae como resultado que hay cambios en el estado de conciencia Se
Irrita, se producen descargas electricas desordenadas y se producen las CRISIS
EPILEPTICAS.
12.- En cualquier tipo de
LESION CEREBRAL solo una proporcion de
los afectados desarrollara CRISIS. Como un sintoma de la enfermedad. Por
esto se cree que aquellos ue que desarrollan crisis, SON MAS VULNERABLES mas probablemente debido a
razones de tipo BIOQUIMICO, O NEUROTRASMISORES
13.- EDAD:
Epilepsia pue ocurrir a cualquier edad, pero las edades
mas frecuentes son INFANCIA, NIÑEZ Y
ADOLESCENCIA, LUEGO EN LOS ANCIANOS.
14.- SINDROMES EPILEPTICOS. se definen UNOS SINDROME
EPILEPTICOS BASADOS EN LA EDAD DE INICIO, TIPO DE CRISIS, LA PRESENCIA O
NO DE LESIONES CEREBRALES DETECTABLES,
BASE GENETICA Y PRONOSTICO. Esta categorizacion
en sindromes epilepticos nos da
un comportamiento de la problemática del paciente y que esperar, ademas
ayuda para consejos geneticos, y para escoger tratamientos y
conductas.Adecuadas
15.- CONSIDERACIONES ESPECIALES:
Las crisis no se sabe porque pueden ocurrir solo a
ciertas edades o tiempos y no en otras edades y otros tiempos.
Se identifican una serie de
FACTORES PROVOCADORES O PRECIPITANTES POR EJEMPLO:
--Estimulacion Fotica-:
Discoecas, televisores, computadoras.
--Hiperventilacion: Sobre todo
en crisis de Ausencia.
--Sobrehidratacion.
--Perdida de sueño o desvelos prolongados o frecuentes.
--Stress Fisico.
--Stress Emosional.
ESTAS NO SON CAUSAS DE
EPILEPSIA PERO SI INFLUENCIAN EL APARECIMIENTO DE CRISIS.
Cuando la Epilepsia se inicia
con Crisis PROVOCADAS, generalmente siguen con crisis NO PROVOCADAS es decir
que inicialmente pueden existir factores precipitantes, pero
posteriormente se pueden presentar sin
causas precipitantes es decir EL CEREBRO
ES CAPAZ DE APRENDER A TENER CRISIS Y CONVULSIONES..
Despues de una primera crisis
generalmente siguen otras crisis.
16.- Cualquier DESCRIPCION de
EPILEPSIA DEBERA INCLUIR UN ENTENDIMIENTO PROFUNDO DE EL IMPACTO EMOSIONAL Y
SOCIAL de el desorden en el PACIENTE, esto viene por el hecho de
llevar ya 4,000 años de problema de IGNORANCIA, MIEDO, MALENTENDIDOS, ESTIGMAS
O MANCHAS Y CASTIGOS SOCIALES PARA LOS PACIENTES.
17.- Aun en las sociedades y economias muy
avanzadas, la EPILEPSIA sigue siendo un problema QUE TIENDE A ESCONDERSE Y A DESPREOCUPARSE. Las actitudes y
pensamientos que sugieren un origen supranatural han cambiado muy poco, son
pocos los que han aprendido que el desorden o enfermedad puede ser CURADO Y
CONTROLADO.
FASICULO # 14
HISTORIA DE LA
EPILEPSIA.
1.-El registro mas antiguo
registrado de casos de EPILEPSIA se remonta en la TABLETA BABILONIA que se
encuentra en el museo BRITANICO.
2.- Este es un capitulo DEL LIBRO DE TEXTO MEDICO BABILONIO que
contiene 40 TABLAS ORIGINADAS MAS DE 2000 AÑOS
ANTES DE CRISTO.
3.-Estas TABLAS registran de
una manera correcta muchos de los TIPOS DE CRISIS que se reconocen actualmente.
4.- Enfatizan la NATURALEZA
SUPRANATURAL DE LA EPILEPSIA.
5.-Cada tipo de crisis ERA
ASOCIADO CON EL NOMBRE DE UN ESPIRITU O DE UN DIO USUALMENTE MALIGNO.
6.- Por el concepto que se tenia el tratamiento ERA USUALMENTE DE TIPO ESPIRITUAL.
7.-El concepto Babilonio era
el iniciador del CONCEPTO GRIEGO 5º. Siglo antes de Cristo despues sacado por
EL SABIO HIPOCRATES.
8.- En dicho tiempo se
consideraaba por los griegos que la EPILEPSIA ERA UNA ENFERMEDAD SAGRAD.
9.- HIPOCRATES en su tratado
creia que la EPILEPSIA NO ERA SAGRADA SINO UN DESORDEN DEL CEREBRO
. ESTO ERA MUY REVOLUCIONARIO EN SU TIEMPO.
10.- HIPOCRATES no creia que
un humano pudiera ser invadido por un DIOS. Recomendaba tratamieno medicos y
con buen criterio indicaba que si la ENFERMEDAD SE HACIA CRONICA ERA INCURABLE.
11.- La palabra EPILEPSIA
viene del Griego Epilepsia que quiere
deccir “agarrar” o “apoderarse de”.
12.-El concepto de HIPOCRATES
que la epilepsia era una enfermedd CEREBRAL encontro sus raices hasta el sigo
19.
13.- Los 2000 años que
intervienen antes fueron dominados por las creencias iniciales de tipo
SUPRANATURAL.
14.- El efecto supranatural
fue reforzado por JESUCRISTO cuando le SACABA UN DEMONIO A UN JOVEN HOMBRE QUE TENIA EPILEPSIA.(Marcos
9, 14-29, tambien en Mateo y Lucas.
15.-A travez demucho tiempo el paciente con epilepsia ha
sido visto con MIEDO, SUSPICACIA Y MALENTENDIMIENTO, Y SOMETIDO A MUCHA MANCHAS
SOCIALES ESTIGMATORIAS.
16.- Por mucho tiempo y aun
actualmente en ciertas comunidades son
MARGINADOS, CASTIGADOS, Y ESCONDIDOS POR SU FAMILIARES Y LIGADOS DIRECTAMENTE A
ENFERMEDAD MENTAL.
17.- HASTA ESTE SIGLO LA
EPILEPSIA SE HA SACADO DE LAS CLASIFICACIONES DE ENFERMEDAD MENTAL.
18.- A pesar de los adelantes
los epilepticos continuan sufriendo de DISCRIMINACION EN LA FAMILIA
EN EL CASAMIENTO, EN EL
EMPLEO, CON LAS LEYES, CON LA EDUCACION Y EN LA SOCIEDAD.
19.- Desde los tiempo
MEDIEVALES SAN VALENTIN HA SIDO EL
SANTO DE GENTE CON EPILEPSIA. No saba como surgio como tal.
20.- Sitios de perigrinage
para san Valentin: Roma, Temi, Ruffach en Francia donde se creo un hospital
para epilepsia, Popel en Belgica y Passau.
21.-En el siglo 19 cuando LA
NEUROLOGIA emergio como una
disciplina separada de la PSIQUIATRIA,
22.- BROMUROS introducidos en
1857 son los antiepilepticos efectivos
primeros que se utilizaron, se hicieron populares en la segunda mitad del siglo
19.
23.- Un HOSPITAL para los
PARALIZADOS Y LOS EPILEPTICOS fue
establecido en LONDRES en l857 y al
mismo tiempo se humanizo mas el enfoque de los pacientes con Epilepsia, y se
establecieron colonias para el cuidado de los pacientes con epilepsia.: Biefeld en Alemania, Chaifont
en Inglaterrra y Zurich en Suiza.
24.- HUGHLINS Y JACKSON en 1873 dieron los fundamentos para el entendimiento
actual de la PATOFISIOLOGIA DE LA EPILEPSIA.
25.- Definieron que las CRISIS
ERAN EL RESULTADO DE CAMBIOS BRUSCOS ELECTROQUIMICOS QUE PRODUCIAN DESCARGAS DE ENERGIA EN EL CEREBRO.
25.- Posteriormente DAVID FERRIER EN LODRES Y FRITZ HIZIG EN
ALEMANIA descubrieron y describieron la
EXCITABILIDAD DEL CEREBRO HUMANO Y EL DE
LOS ANIMALES.
26.- HANS BERGER un
Hungaro en 1920 siendo psiquiatra DESCUBRIO
EL ELECTROENCEFALOGRAFO DE UTILIZACION EN EL HUMANO( ONDAS
CEREBRALES—EEG)
27.- El EEG descubrio
descargas Jacksonianas y mostro distintos patrones en EPILEPSIA.
28.- El EEG ayudo a descubrir los sitios de las descargas
y abrio posibilidades para la NEUROCIRUGIA.
Sitios de mayor desarrollo
inicial en Alemania, Londres y montreal Canada.
29.- FENOBARBITAL aparecio en 1912, FENITOINA en 1938, y desde 1960 se ha acelerado una
serie de farmacos que tienen como bases aspectos de tipo RECEPTORES,
NEUROTRASMISORES, EXCITATORIOS Y DE
TIPO INHIBITORIO. Han surgido
posteriormente muchos medicamentos.
30.-NEUROIMAGEM: Estudios de
Tomografia cerebral, Resonancia magnetica, Resonancia espectroscopica y tomografia por emision de positros y
tomografia Monofonica han ayuda a avanzaer conociendo.
Cualquier lesion descubierta
como tumor, infeccion, coagulo, etc. Pueden producir epilepsia.
31.- ASPECTOS PSICOLOGICOS Y
SOCIALES HAN SIDO MAS TOMADOS EN CUENTA
RECIENTE.
32.- 85% de pacientes con
EPILEPSIA VIVEN EN LOS PAISES EN DESARROLLO, Y muchos de estos pacientes
todavia tienen conceptos de tipo supranatural, estigmas sociales y
discriminacion a nuestro paciente.
33.- De 40 millones de gentes
con epilepsia 30 millones NO TIENEN NINGUN TRATAMIENTO Y POCOS TIENEN SERVICISO
MEDICOS ADECUADOS.
34.- LA LIGA INTERNACIONAL
CONTRA EPILEPSIA SE FUNDO EN 1909 Y
TIENE 60 CAPITULOS EN EL MUNDO UNO DE ELLOS PROMINENTE EN GUATEMALA.
35.- EL BUREAU INTERNACIONAL
PARA EPILEPSIA que vela por los aspectos
sociales de EPILEPSIA SE FUNDO EN 1962, Guatemala tembien tiene su capitulo,
tienen en general 50 capitulos.36.- En l997 tanto LIGA INTERNACIONAL COTRA
EPILEPSIA COMO EL BUREU SE UNIERON A LA OMS
PARA UNIER FUERZAS PARA
COMBATIR A LA EPILEPSIA SIENDO
DESCUIDADA A PESAR DE SER EL DESORDEN MAS COMUN EN EL MUNDO QUE AFECTA EL
CEREBRO CRONICAMENTE
EPILEPSIA: FASCICULO
NUMERO 8: AVANCES MEDICOS Y
CIENTIFICOS.
.
EPIDEMIOLOGIA, CAUSAS Y PRONOSTICO.
1.-EPILEPSIA es uno de los
desordenes medicos mas Universales.
2.-Para la epilepsia no
existen frontales GEOGRAFICAS, RACIALES,
NI SOCIALES.
2.-PREVALENCIA: Es la proporcion del desorden o
enfermedad en la POBLACION en tiempo
fijado.
3.-PREVALENCIA ACTIVA MEDIA DE
LA ENFERMEDAD: es de 7 por 1000 en paises desarrollados.
4.- PREVALENCIA ACTIVA EN
EPILEPSIA: Paciente con crisis
recurrentes o que esta bajo tratamiento.
5.-PREVALENCIA EN GUATEMALA:
Promedio 3.5 % o 35 por 1000.
6.- 40 a 80 MILLONES de
personas tienen Epilepsia en todo el
mundo.
7.-PREVALENCIA DE POR VIDA DE
EPILEPSIA: Es el numero de personas en
el MUNDO que tienen epilepsia
actualmente o que la tuvieron en el
pasado o que la tendran en el futuro es
mas de 100 MILLONES
8.-MAS DEL 5% de la poblacion
total del mundo tendra por los menos una crisis en su vida.
9.-IMPACTO: Tomando en cuenta los aspectos Sociales de la
EPILEPSIA : Interaccion de familia, profesores, o empleados y otros, cerca de
500 millones de personas o sea cerca del 10% de la poblacion mundial esta involucrado directa o
indirectamente con la Epilepsia.
10.-INCIDENCIA DEL PROBLEMA:
Es el numero de nuevos casos en un
tiempo determinado, usualmente un año.
11.- PAISES DESARROLLADOS
INCIDENCIA: 50 POR 100,000 HABITANTES.
12.- INCIDENCIA EN PAISES EN
DESARROLLO: mas de 100 porr 100 mil habitantes.
13.- El 85% de la poblacion Mundial viven en PAISES
EN DESARROLLO esto sugiere mas de 5 millones de casos nuevos por año a nivel
mundial.
14.- ALGUNAS RAZONES PARA LA
MAYOR PREVALENCIA EN PAISES EN DESARROLLO:
Infecciones del sistema nervioso mas frecuentes.
Atencion antes del parto.
Atencion del parto y post parto.
Desnutricion
15.-PREVALENCIA EN CUANTO A LOS TIPOS DE CRISIS:
15.l Crisis focales o
parciales las mas frecuentes.
15.2 Siguen generalizadas primarias convulsivas.
ETIOLOGIA O
CAUSAS DE EPILEPSIA:
1.- La epilepsia resulta siempre de una DISFUNCION
DEL CEREBRO.
2.-La disfuncion del cerebro puede originarse en el mismo o en
otro organo lejano como riñon, higado, corazon, etc
3.-Cualquier lesion del CEREBRO puede causar crisis
epilepticas.
4.-No todas las personas con
el mismo tipo de LESION CEREBRAL tendran
Epilepsia.
5.- Unas personas son mas
susceptibles que otras a tener epilepsia
ya sea por razones GENETICAS, O
BIOQUIMICAS.
6.- Para que se produzcan las
crisis es necesario que existe un IMBALANCE en las sustancias quimicas
denominadas NEUROTRASMISORES tanto
excitatorios como los depresores o inhibitorios.
7.- La epilepsia es un
SINDROME MUY HETEROGENEO y el rango de causas dependera de varios como:
Edad
Localizacion geografica
Estado basal del paciente
Otras causas.
8.- LOS NIÑOS Y ADOLESCENTES
son mas propensos a tener epilepsias de ORIGEN DESCONOCIDO O DE
ORIGEN GENETICOl
Si tienen lesiones cerebrales tienden a ser
congenitas( Trauma del nacimiento)
Problemas de Desarrollo Cerebral.
Al aumentar la edad de inicio
de la Epilepsia se aparecen otras
causas como:TUMORES Y DERRAMES CEREBRALES.
Trauma e infeccion pueden
causar epilepisa a cualquier edad.
En paises en desarrollo estas
dos causas hacen que la prevalencia aumente.
NEUROCISTICERCOSIS: Causa
frecuente en LatinoAmeria de EPILEPSIA.
SIDA: Causa frecuente en
Africa.
Malaria o paludismo y
meningitis muy frecuentes como causas en el africa.
SIDA Y TUBERCULOSIS causales frecuentes en la India.
9.- CONVULSIONES FEBRILES:
Pueden estar originadas ya sea por
un origen cerebral de la fiebre o por un origen no cerebral
de la fiebre.
Existe en esto niños susceptibilidad especial que tiende a ser de
origen familiar.
5% de pacientes con crisis
febriles desarrollan una EPILEPSIA CRONICA.
Algunos pacientes con crisis
febriles desarrollan despues lesiones temporales focales y epilepsia.
10.- NEUROIMAGEN: En paises desarrollados y muchos
en desarrollo existe estudios especializados como
Tomografia cerebral
Resonancia magnetica nuclear
Mapeos cerebrales
Otros
ESTOS ESTUDIOS PERMITEN IDENTIFICAR MUCHAS CAUSAS DE EPILEPSIA.
11.- ESTUDIOS DE
CAUSAS EN VARIOS PAISES:
Estudios Comunitarios no
pueden utilizarse metodos sofisticados de diagnostico.
No se identifico causa en
estudios comunitarios en USA en 66% de casos.
No causa en 61% en Italia.
No causa
en el 73% en el Ecuador.
PRONOSTICOS:
Tipos autolimitados pueden ser
y desaparecer algunas epilepsias secundarias
trauma e infeccion.
Algunos pacientes con estas
lesiones desarrollaran EPILEPSIA en forma sostenida.
60 al 80% de de casos nuevos de epilepsia NO PROVOCADA
pueden tener un control completo de su epilepsia por 2 hasta 5 años con medicamentos antiepilepticos, la mayoria curados.
Despues de 2 a 5 años los
medicamentos pueden ser retirados y mantenerse despues sin crisis de 60-a
80% de los casos, pero en CIERTO PORCENTAGE PUEDEN LAS CRISIS RECURRIR. 20%.
20 al 30% de pacientes por
razones desconocidas desarrollan una
EPILEPSIA REFRACTARIA es DECIR RESISTENTE
AL TRATAMIENTO MEDICO
MEDICAMENTOSO.
Entre mas larga es la historia
Epileptica y entre mas se tarda en tratar al paiente mas dificil SU CONTROL.
El cerebro aprende a convulsionar y cuesta mas revertirlo.
FACTORES QUE EMPEORAN EL PRONOSTICO O CHANCES DE
RECUPERACION:
1.- Tratamientos
tardios.
2.- Si existe alguna lesion estructural cerebral
3.-Si el paciente tiene un retrazo mental o una lesion
Neurologica.
4.- Las crisis parciales asociadas a lesiones cerebrales son dificiles de tratar
5.- Las Crisis generalizadas primarias son las mas faciles de tratar con buena respuesta.
EN LA POBLACION
MUNDIAL 3 DE
CADA 4 PERSONAS NO RECIBE NINGUN TRATAMIENTO
MORTALIDAD:
La Epilepsia
esta relacionada con un mayor riesgo
de muerte.
El paciente no muere durante
una crisis promedio si no tiene otras
complicaciones.
El paciente durante la crisis
puede ahogarse o lesionarse mortalmente.
LA MUERTE PUEDE ESTAR
RELACIONADA CON UNA CAUSA SUBYACENTE COMO:
Tumor Cerebral
Infeccion.
STATUS EPILEPTICULS ES UNA
FORMA RARA DE CRISIS DONDE OCURREN MUCHOS
ATAQUES SIN QUE RECUPERE EL
PACIENTE SU CONCIENCIA Y ES UNA CAUSA QUE PUEDE PRODUCIR LA MUERTE DEL
PACIENTE.
MUERTE SUBITA PUEDE ESTAR RELACIONADA CON EPILEPSIA
EN GENERAL PACIENTES CON
EPILEPSIA CONTROLADOS POR SU EDAD TIENEN 2 A 3
VECES MAS MORTALIDAD QUE LOS
PACIENTES NORMALES DE SU EDAD RESPECTIVA
--Estudio de Tanzania, de 164
ptes. Seguidos por 30 años el 67% de los
mismos con epilepsia habia muerto..
COSTO ECONOMICO
Y EVALUACION EN EPILEPSIA
A NIVEL MUNDIAL:
Datos de OMS, ILAE, Y EL IBE.
FASCICULO # 16
OMS: ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE
SALUD.
ILAE: LIGA INTERNACIONAL
CONTRA EPILEPSIA.
IBE: BUREAU INTERNACIONAL DE
EPILEPSIA.
1.- ADEMAS DE LAS NECESIDADES
MEDICAS, SOCIALES Y HUMANITARIAS, LOS PROBLEMAS ECONOMICOS SON DE PRIMER ORDEN
EN EL TRATAMIENTO DE LA EPILEPSIA.
2.- Siendo un problema de
salud universal, la epilepsia representa una carga economica MUNDIAL.
3.- 40 a 80 millones tienen
epilepsia actualmente, y 100 a 150 millones han tenido epilepsia en el pasado o
la tenderan en el futuro.
4.-Si se toma en cuenta la
interrelacion del paciente con su familia, con los medicos y con la comunidad
se nota que se involucran cerca de 500
millones de personas de la poblacion
mundial, es decir un 10%.
5.- de los 40 millones de pacientes que en la actualidad tienen
EPILEPSIA 34 millones e encuentran en
los paises en desarrollo es decir el 85%.
6.- De esta cantidad que se
encuentran en paises en desarrollo POCOS MANTIENEN ALGUN TIPO DE TRATAMIENTO.
NI MINIMO.
7—Se traduce que 28 a 30 millones de personas en el mundo NO RECIBEN TRATAMIENTO. Esto muestra que
existe un GRAN VACIO DE TRATAMIENTO Y SE REQUIEREN CAMPAÑAS DE INFORMACION.
8.- DIFICILMENTE exista otra enfermedad en el Mundo que
sea mas DESCUIDADA POR LAS
AUTORIDADES QUE LA EPILEPSIA. Esto es
debido a una combinacion de factores como son
ESTIGMAS SOCIALES, No se
identifica su magnitud, y BAJOS
RECURSOS.
9.-Este abandono no es por
falta de necesidades, y no falta de conocimiento medico y tratamiento.
10.- 70% a 80% DE NUEVOS CASOS DIAGNOSTICADOS PUEDEN SER
TRATADOS CON ÉXITO.
11.- PARA LA EPILEPSIA 82% DE MEDICAMENTOS SON
VENDIDOS EN USA, EUROPA Y JAPON, SOLO EL 7% ES VENDIDO EN
LATINOAMERICA, ASIA, AFRICA Y OTROS PAISES.
12.- EN LOS PAISES EN
DESARROLLO MENOS DEL 10 % DE EPILEPTICOS RECIBE TRATAMIENTO.
13.- COSTO QUE ENCONTRO LA ILAE
EN 3 PAISES:
13.l USA: En Estados Unidos neuvos casos en 1990
147,000, de estos 2/3 son tratados satisfactoriamente. El costo total de por
vida se calcula en 3 billones de dolares, con un promedio por paciente de por
vida de $ 20.,352.
Costos indirectos debidos a mortalidad por prematuros representa el 63
de los costos de Epilepsia.
13.2: GRAN BRETAÑA O REINO
UNIDO:
El costo anual en 1993 fue
de 1,930 libras.
El costo de epilepsia activa
por paciente fue de 4,167 libras esterlinas.
Costos por año para casos
inactivo 1630 lib
13.3: INDONESIA:
Poblacion estimada de
pacientes con Epilepsia: 1,260,000.
Costo por paciente por año: $
487, 40% son de costos indirectos.
Costo de medicamentos es el 50% del costo de los costos medicos por falta de
continuidad
El costo de los medicamentos
era de un 10% relacionado con paises desarrollados.
Con los nuevos antiepilepticos
con precios mas elevados, se reduce mucho mas el gasto por paciente
En paises en desarrollo el
costo para manejo de pacientes con epilepsia es muy reducido.
13.4: DATOS DE COLOMBIA:
15 mil pacientes con un costo
de 1.1 millones por años.
$73 por paciente por año.
Cirugia Cerebral a un costo de
$ 2,000 por paciente
Estos costos son 100 veces
menos que un centro similar en Zurich Suiza.
OMS identifico en 1990 que el
FENOBARBITAL se podia distribuir en el tercer mundo a $5 dolares
Por año. Este un precio
extremadamente bajo y eficiente en un alto porcentage de Epilepticos.
14.-UN INDICADOR UTIL PARA
DETERMINAR LA CARGA DE UNA ENFERMEDAD ES EL
INDICE DALY( Ajuste por
incapcidad vital en años) Este ve dos consecuencias:
Muerte Prematura.
Años viviendo con algun grado
de DISCAPACIDAD.
El indice de DALY permite
comparaciones entre varias enfermedades.
Puede comparar la carga de
Epilepsia con otras enfermedades.
15. BANCO DE DATOS DE LA OMS(WHO) 1990:
Epilepsia constituye 11% de
todos los problemas NEUROPSIQUIATRICOS DEL
MUNDO
Es tercera solo despues de la DEPRESION Y PROBLEMAS DEGENERATIVOS.
La Epilepsia ataca comunmente
a gente joven.
La enfermedad afecta a las
personas en sus años productivos de la vida.
Por multiples factores produce
un ALTO INDICE DE DESEMPLEO EN LOS PACIENTE
Recordar que con buen
tratamiento ¾ de los pacientes pueden
vivir una vida norma: 3 de 4.
16.-ORGANIZACIONES QUE HAN
ABORDADO EL PROBLEMA ECOMICO MUNDIAL:
ILAE: LIGA INTERNACIONAL
CONTRA EPILEPSIA.
IBE: BUREAU INTERNACIONAL DE
EPILEPSIA.
WHO( OMS): ORGANIZACIÓN
MUNDIAL DE LA SALUD.
PROGRAMAS QUE SE ESTAN
DESARROLLANDO.
Estudios sistematicos de
resultado en los adultos.
Intervenciones dirigidas a la
prevencion de EPILEPSIA.
Prevencion de las enfermedades
que causan Epilepsia.
Aplicación de tratamientos
buscando Costo/Beneficio.
Desarrollo de CENTROS
ESPECIALIZADOS EN EPILEPSIA.
CAMPAÑAS PARA ALERTAR AL
PUBLICO.
HASTA EL SIGLO XX SE INICIA LA
APLICACIÓN DE PRINCIPIOS ECONOMICOS A LA SALUD COMO PROBLEMA.
TODA LA INFORMACION ENCONTRADA
SIRVE PARA LOS INTERESES DE LA SALUD Y DE TODOS LOS ASOCIADOS QUE PARTICIPAN
PARA PODER BRINDAR UN TRATAMIENTO EFECTIVO A MILLONES DE PACIENTES CON
EPILEPSIA EN EL MUNDO.
AVANCES CIENTIFICOS Y
MEDICOS SOBRE EPILEPSIA
FASCICULO # 17
1.-INVESTIGACIÓN DE MECANISMOS BASICOS:
1.1: La investigación basica
se centra en los MECANISMOS FUNDAMENTALES involucrados en
el desarrollo de la EPILEPSIA.
Causa de las crisis
espontaneas.
Diferentes manifestaciones
Momento de ocurrencia y tiempo
de duracion.
Consecuencias de crisis
repetitivas en el CEREBRO.
2.- ENTENDER LOS MECANISMOS
BIOCELULARES DE LOS TIPOS INDIVIDUALES DE CRISIS.
Conocer sobre Receptores,
Neurotrasmisores, y Iones.
Tener nuevos enfoques en la
Prevencion y el tratamiento, y cura.
3.- INVESTIGACIÓN CLINICA:
3.- Aplicación de tecnologias
diagnosticas nuevas.
3.2 Intervenciones
terapeuticas
3.3 Entender diferencias
regionales en varios tipos de epilepsia.
3.4Conocer la causas de las
crisis.
3.5 Ver el costo/ efectividad
de los distintos tratamientos.
1ª. INVESTIGACIÓN BASICA:
Recientemente se han
identificado tipos especificos de crisis
con distintas alteraciones en conexiones neuronales.
Alteraciones en
Neurotrasmisores o MENSAJEROS.
Alteraciones en Receptores.
Alteraciones en Iones o electrolitos.
Consecuencia: Designacion de
compuestos que son selectivas para ciertas areas cerebrales.
Nuevos conceptos para poder
tratar los distintos tipos de crisis con menos efectos secundarios.
Busqueda de medicamentos con
menos efectos sedantes ni toxicos.
Avances en el area GENETICA DE
LA EPILEPSIA: Tanto en niños como adolescentes se han descubiertos nuevos
sindromes o etiologias de varios sindromes epilepticos.
Se han descubierto mecanismos
geneticos responsables de algunas epilepsias.
2ª. INVESTIGACIÓN CLINICA:
Con la RESONANCIA MAGNETICA SE
IDENTIFICAN LA MAYORIA DE CAUSAS DE EPILEPSIA.
PET: Pueden ayudar a encontra el area regional afectada.
SPECT: Tomografia monofonica
tambien ayuda a localizar regiones funcionales afectadas.
El EEG COMPUTARIZADO con MAPEO CEREBRAL Es una gran
ayuda de localizacion.
MAGNETOENCEFALOGRAFIA: en forma no invasiva detecta areas afectadas
con crisis.
ESPECTROSCOPIA CON RESONANCIA
MAGNETICA: Es funcional y de gran ayuda de locdalizacion funcional de focos epileptogenicos.
TRATAMIENTO TEMPRANO DE
EPILEPSIA CONTROLARA LAS CRISIS EN UN 80%
Es importante ESCOGER
correctamente los medicamentos para cada SINDROME EPILEPTICO. SE ESTAN
ELUCIDANDO MECANISMOS DE PORQUE SE DESARROLLA EN ALGUNOS PACIENTES LA EPILEPSIA
CRONICA QUE ES RESISTENTE A MEDICAMENTOS.
Nuevos antiepilepticos enla
ultima decada han ayudado al control de los pacientes.
SE DESCUBREN SINDROME
EPILEPTICOS CON POBRE RESPUES A MEDICAMENTOS PERO CON EXCELENTE RESPUESTA A TRATAMIENTO QUIRURGICO U OPERACIONES.
Cirugia cada vez mas se aplica en casos de EPILEPSIA REFRACTARIA O
RESISTENTE.
FASCICULO #18
CAMPAÑA NACIONAL E INTERNACIONAL INFORMATIVA.
1.-LA CAMPAÑA GLOBAL CONTRA
EPILEPSIA ES EL MAS AMBICIOSO PROYECTO INTERNACIONAL EN LA LUCHA
CONTRA LA EPILEPSIA.
2.-SE TRATA DE ALERTAR A NIVEL
MACRO UNIVERSAL SOBRE LA EPILEPSIA COMO UN PROBLEMA TRATABLE Y CONTROLABLE DE
ORIGEN CEREBRAL.
3.- SE TRATA DE
SOBREPONERSE A LOS PROBLEMAS
SIGUIENTES:Falta de entendimiento del
problema.
Estigmas y manchas que le
atribuyen a la enfermedad y a los pacientes.
Hacer accesible el tratamiento
medico a millones de personas descuidadas por su salud.
Dar el tratamiento Social
adecuado
4.- EXISTE UN COMPROMISO
CONJUNTO ENTRE LA LIGA INTERNACIONAL CONTRA LA EPILEPSIA (ILAE), BUREAU PARA
EPILEPSIA (IBE) Y LA ORGANIZACIÓN MUNDIAL DE LA SALUD (OMS).
5.-EN ESTE FASCICULO
INFORMATIVO HAY 5 FORMAS DE DESARROLLO HACIA DELANTE:
5.1: ALERTAR A LA GENTE Y
ASISTENCIA PRACTICA.
5.2: EVALUACION DE LAS NECESIDADES.
5.3 EDUCACION Y ENTRENAMIENTO.
5.4: STANDARES O NIVELES DE ATENCION.
5.5: ECONOMIA EN EL PROBLEMA
DE LA SALUD.
5.-1 ALERTACION Y ASISTENCIA
PRACTICA:
5.1.1: Aumentar la alerta
publica y profesional sobre epilepsia como problema UNIVERSAL tratable
5.1.2:Aumentar el nivel de
aceptacion de Epilepsia en el dominio PUBLICO.
5.1.3 Promover educacion en
Epilepsia tanto a nivel publico como profesional.
5.1.4 Idenfifcar las
necesidades de gente con epilepsia en
bases nacional y REGIONAL
5.15: Estimular a los
gobiernos y ministerios de salud a identificar las necesidades de los pacientes
5.1.6 Estimular la
alertacion,educacion, diagnostico, tratamiento, servicio y PREVENCION.
6.- PLANES GLOBALES DE UNA CAMPAÑA DE ALERTACION:
6.1: Asistencia practica
practica a gobiernos y ministerios de salud.
6.2: Interaccion a nivel
mundial con OMS, ILAE, IBE: SUS
ORGANIZACIONES.
7.- RECORDAR:
7.1 Epilepsia es una de las enfermedades mas antiguas que
ha conocido la humanida.
7.2 Por mas de 4000 años hasta
el siglo 19 se consideraba que su causa era supranatural.
7.3 Esta creencia supranatural
AUN LA CREEN EN MUCHOS LUGARES
actualmente.
7.4: Gentes con Epilepsia son
aun vistos con MIEDO, SUSPICACIA, NO ENTENDIDAS.
7.5: Por falta de
entendimiento existen estigmas sociales devastadores a los pacientes.
7.6 La mayoria de pacientes
SUFRE MUCHO EN SILENCIO.
7.7 Sorpresivamente notamos
que el paciente tiene miede “ que se den cuenta de su padecer”
7.8 La idea de una campaña es
“Sacar a la epilepsia de LA SOMBRA EN QUE SE ENCUENTRA.
8.- RESPONSABILIDAD DE: OMS,
ILAE, IBE:
8.1 Informar a politicos,
8.2 Adminsitradores de Salud
8.3 Profesores
8.4. Periodistas
8.5 Otros elementos
influyentes de las SOCIEDADES.
9.- GRADO DE INFORMACION MASIFICADA:
9.1 No es una unica actividad
de relaciones publicas.
9.2 Necesidad urgente de
alertar sobre consecuencias fisicas.
9.3 Unas consecuencias fisicas
leves, otras fatales.
9.4 Consecuencias
EMOCIONALES Y SOCIALES.
9.5 Cada paise y cada grupo
debera desarrollar su propio programa de acuerdo a su habitat.
10.- LO FUNDAMENTAL DE LOS
MENSAJES ES LO SIGUIENTE:
10.1 Epilesa es la mas seria
de los trastornos del cerebro en todo el
mundo.
10.2 cerca del 5% de la
HUMANIDAD tendra una a varias crisis en su VIDA.
En un momento dado mas de 40
millones de personas tendran epilepsia.
Las edades mas afectadas es la
niñez, la adolescencia y la edad
anciana.
100 millones en un momento
dado tuvieron epilepsia.
Considerando a la familia y
medio, se encuentra 500 millones de gentes involucradas.
Dicho de otra manera 10% de la poblacion de la
tierra esta INVOLUCRADA.
NO RESPETA EDAD, SEXO,
NACIONALIDAD, PAIS, ES UNIVERSAL LA EPILEPSIA.
La epilepsia puede tener
profundas consecuencias emosionales psicologicas, etc.
La Epilepsia puede causar
cambios humor e inclusive LA MUERTE.
Epilepsia con frecuencia
resulta en miedo, secretos, estigmatismos y CASTIGOS SOCIALES.
Auque la epilepsia puede
descarrilar vidas, mucha de su TRAGEDIA PUEDE SER PREVENIDA.
Condiagnostico y tratamiento
tempranos ¾ partes de los pacientes viven VIDAS NORMALES.
11.- RESULTADOS DEFICIENTES EN
PAISES EN DESARROLLO POR LO SIGUIENTE:
11.1 Los servicios medicos son en general muy deficientes.
11.2 En estos paises EXISTE UN
GRAN DEFICIT EN TRATAMIENTOS.
11.3 80% del mercado
financiero de ANTIEPILEPTICOS esta en 15% de la POBLACION.
11.4 EXISTEN MUY POCOS
GOBIERNOS Y MINISTERIOS CON PLANES ESPECIFICOS.
A pesar de que OMS ha
informado sobre la magntitud pocos abordan el problema.
El tratamiento de la Epilepsia es una CARGA
PARA TODOS LOS GOBIERNOS.
NECESIDADES PARA
UNA CORRECTA EVALUACION DEL
PROBLEMA DE EPILEPSIA:
1.- ILAE, IBE
Y OMS Han establecido protocolos comunes para determinar necesidades en
los paises en desarrollo.
2.- El proposito es obtener
informacion de la Epidemiologia, diagnostico, etiologia y necesidad de los
servicios de tratamiento.
EL PROTOCOLO COMPRENDE LO SIGUIENTE:
1.- Datos Demograficos, salud
general, ingresos, educacion, grado de acomodacion y medioambiente
2.- Estudios poblacionales
para establecer prevalencia e incidencia de Epilepsia y Tipos.
3.- Confirmacion del
diagnostico por un MEDICO ya sea que los
ataques ocurrieron en una situacion particular
como parte de un proceso evolutivo, o si hubo CRISIS AISLADA.
4.- Historia natural del
trastorno EPILEPTICO ya sea producido
por EMOSIONES, ALCOHOL, SUEÑO O AUSENCIA DE SUEÑO, LUCES REPETITIVAS
,HIPERVENTILACION, MEUSTRUACION Y OTROS FACTORES.
5.- Historia medica pasada,
incluyendo, embarazo, nacimiento, traumatismos.
6.- Un examen clinico con
hallazgos medicos y neurologicos relevantes.
7.- Estudios Diagnosticos como
sangre, radiologia, EEG, microbiologia.
8.- Tipos de Tratamiento
existentes, y el tipo de servicios existenes.
9.- Grado de deficit de tratamiento “ Treatment Gap”.
EDUCACION Y
ENTRENAMIENTO:
1.- Toda campaña debera tener
educacion al publico, y grupos de choque, y sectores influyentes.
2.-Solo con procesos
continuados educativos se podran quitar los estigmas y mitos negataivos.
3.- GRUPOS DE CHOQUE
ESPECIFICOS PUEDEN MENCIONARSE:
3.1 GOBIERNOS LOCALES Y
NACIONALES. : para crear o cambiar leyes discriminativas, y reducir la carga
economica en el stado y los pacientes..
3.2: Publico en General que
incluye maestros: cambiar actitudes hacia la epilepsia y los pacientes.
3.3Profesionales de la salud: incluye curanderos tradicionales, para
mejorar diagnostico tratamiento
3.4 Pacientes con epilepsia y
sus familias para asegurar su conocimiento hacia epilepsia, que incluye
sus causas, diagnostico, tratamiento y
consecuencias futuras.
3.5 Eliminar las creencias
equivocadas, y miedos alrrededor de la epilepsia.
3.6 Con mejor conocimiento
promover mejor aeptacion y tratamiento.
3.7 Meta: ofrecer a adultos y niños todo derecho a
educacion, trabajo y mejor calidad de de vida
4. Educacion de FAMILIA Y PROFESORES es vital para eliminar el
estigma dela epilepsia que conduce al
AL AISLAMIENTO DE LOS NIÑOS.
5.- Debera RECONOCERSE QUE EL
CONOCIMIENTO Y LA PREVENCION, DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO DEBERA DIFUNDIRSE en un
amplio grupo de profesionales de la salud.
6.- PROVISION DE UN
CENTRO COMPLETO EN EPILEPSIA puede TENER LOS SIGUIENTES:
6.1 Neurologos.
6.2 Pediatras.
6.3 Neurocirujanos.
6.4 Neurofisiologos clinicos.
6.5 Neuroradiologoas
6.6 Neuropsicologos.
6.7 Neuropsiquiatras
6.8 Neuropatologos.
6.9 Enfermeras especialistas.
6.10 Consejeros
7.- COMO UN CONJUNTO SOLO EN
ALGUNOS PAISES DESARROLLADOS, EXISTEN LA
IDEA ES QUE AUN EN PAISES
SUBDESARROLLADOS SE CREEN CENTROS CON ESTA COMPLEJIDAD.
8.- CADA PAIS DEBERA
DESARROLLAR CENTROS ACORDES A SUS NECESIDADES Y POSIBILIDADES.
9.- EPILEPSIA PROVEE
INFORMACION SOBRE EL FUNCIONAMIENTO CEREBRAL. AL MEDICO ENTRENADO LA EPILEPSIA
LE DA SEÑALES PARA DESCUBRIR OTROS PROBLEMAS CEREBRALES.
ESTANDARES DE SERVICIO Y TRATAMIENTO: ILAE. YA EN PRACTICA EN EUROPA Y USA.:
1.- Balance entre la atencion
primaria y la atencion secundaria.
2.- Proveer de servicios tanto
para pacientes externos como internos.
3.- proveer de
especialistas en CIRUGIA DE EPILEPSIA.
3.- Calidad de entrenamiento y
de auditorias en investigación.
4.- Costos totales en salud y en epilepsia.
ILAE EN
EUROPA TIENE LAS SIGUIENTES GUIAS
PARA CUBRIR EL PROBLEMA EPILEPSIA:
1.- Epidemiologia. 2. Doagnostico. 3. Electrofisiologia. 4.-
Mapeo Cerebral. 5. Tests de laboratorio. 6 drogas.
7.-Monitoreos terapeuticos. 8.
Cirugia de Epilepsia. 9.- Psicologia clinica. 10.- Reabilitacion. 11.-
Cuidados.
ECONOMIAS EN
LOS PROGRAMAS DE SALUD.
1.- Es crucial encontrar los medios para
establecer los costos reales de la
epilepsia en los paises.
2.- Manejo, Costo
beneficio e intervenciones planificadas.
3.-La epilepsia refleja el
IMBALANCE de los recursos de Salud en el MUNDO.
VENTAS DE MEDICAMENTOS:
82% ENTRE USA, JAPON Y EUROPA OCCIDENTAL.
7% EN
LATINOAMERICA.
5% EN
PACIFICO DE ASIA.
6% EN EL RESTO DEL MUNDO.
EXPECTATIVAS DE LOS PACIENTES:
--Epilepsia representa una gran
carga mundial.
--Con tratamiento ¾ de los pacientes pueden vivir VIDAS NORMALES.
--Diagnostico temprano es fundamental.
Costo de manejo de Epilepsia
es bajo en paises en Desarrollo.
El costo varia de pais en pais
por las enormes diferencias demograficas y facilidades medicas
En en ciertos paises que aun
la terminologia de Epilepsia debera ser creada.
Tecnologia dificil de adquirir
en paises donde se encuentra muy poco conocimiento.
No es conveniente crear
condiciones de demanda si no se puede SATISFACER
Los medicos y servidores de
salud deberan ser entrenados.
Es necesario crear centros de
Epilepsia como areas focales de
tratamiento especializado.
Ministerios de Salud proveer
servicios en un amplio rango de sus poblaciones.
EPILEPSIA ES UN SINTOMA por
esto muchas enfermedades pueden ser estudiadas como BASE.
Intervenciones en enfermedades
de base como Neuropsiquiatricas e infecciosas pueden combatirse.
EN MUCHOS PAISES
NEUROCISTICERCOSIS COMO CAUSA ES ENDEMICA.
ANALIZANDO EL COSTO BENEFICIO
MUNDIAL. ES RELEVANTE SU ENFOQUE.
ES NECESARIO DEMOSTRAR QUE LAS
INTERVENCIONES SON COSTO/EFECTIVAS.
AREAS DE INTERVENCION VISIBLES
CON NUESTRA LUPA :
1.- Campañas Publicas.
2.- DISTRIBUCION DE MEDICAMENTOS
BARATOS.
3.-INTERVENCIONES EN LA PREVENCION PRIMARIA.
4.- ESTABLECIMIENTO DE CENTROS
ESPECIALIZADOS EN EPILEPSIA.
5.- NO OLVIDAR NI MINIMIZAR
LAS CONSECUENCIAS SOCIALES DEL PROBLEMA.
6.-CONCIENTIZAR A LOS GOBIERNOS DEL IMPACTO ECONOMICO DEL PROBLEMA.
7.- CONSEGUIR MAS RECURSOS
PARA ESTE PROBLEMA UNIVERSAL.
8.- CONVENCER A LAS COMPAÑIAS
FARMACEUTICAS A ABRIR NUEVOS MERCADOS.
9.- ENFATIZAR EL HECHO DE LOS
MILLONES DE PERSONAS QUE NO TIENEN NINGUN TRATAMIENTO.
10.- LAS NECESIDADES SON MAS
EN LOS PAISES EN DESARROLLO
11.- EN EPILEPSIA TODOS LOS
PAISES ESTAN “COMO PAISES EN DESARROLLO”.
EPILEPSIA EN LOS PAISES EN
DESARROLLO:
ACTUALIZACION:
ATAQUES POST-ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR Y
SU PAPEL EN LA REHABILITACION
El
infarto cerebral tiene una incidencia alta de mas o menos 200 en 100,000 y es
un causa comun de mortalidad e incapacidad. Se ha observado que la epilepsia
tiene una baja incidencia despues de una enfermedad cerebro-vascular presentandose en el 6 al 9% de estos
pacientes. Los pacientes que tienen mas reisgo de presentar esta
alteracion son los pacientes que han sufrido de enfermedad cerebro-vascular de
tipo hemmorragico, lesion cortical y lesion que involucre mas de un lobulo
cerebral y presente paresia persistente. Se ha observado que la tomografia
computarizada es de mucha utilidad en pronosticar si a un paciente va a
presentar crisi epileptica y que el EEG no es de ninguna utiidad. Se ha
observado que si los ataques se presentaron en una etapa cronica los ataque son
recurrentes.
El
proposito del estudio fue identificar la prevalencia de los ataques tardios
post infarto en pacientes ingresados. Tambien obtener los factores de
pronostico asociados a los ataques y
asesorar si estos factores tenian algun influencia en la rehabilitacion
METODOLOGIA
Se
estudiaron 306 pacientes consecutivos que fueron admitidos por infarto
cerebral. Se definio infarto cerebral como deficit neurologico focal no
convulsivo que persistia mas de 24 horas. Se le efectuo examen neurologico y
metodos neurodiagnostico ya sea una tomografia o una resonancia magnetica del
cerebro. Los criterios de exclusion fueron que paciente no fuera mayor de 79
anos, que no tuviera un ataque previo ni hemorragia subarcnoidea, ademas que
presentara ninguna de las siguientes enfermedad neurologicas: esclerosis
multiple, polineuropatia,infarto cardiaco ni enfermedad renal.
El
asesoramento neurologico fue llevado a acabo por una escala canadiense : se
consideraba normal un punteo de 11.5. El estado de actividades diarias fue
llevado por el indice de Barthel.
Se
definio como EFICIENCIA: cantidad de mejoria con punteo de cada escala dividido
por el estadio de duracion de la rehabilitacion.
EFECTIVIDAD:
proporcion del mejoramiento potencial obtenido durante la rehabilatacion.
ANALISIS
Y ESTADISTICA:
El
seguimiento de estos pacientes fue de mas o menos un ano. Los ataques se
clasificaron según la clasificacion internacional contra la epilepsia. Se
obtuvieron 15 variables: edad sexo,dias despues del infarto, ingreso con
deficit motor, severidad del infarto, hipertension, diabetes mellitus, lesion
lacunar, hemoragia lobar.
RESULTADOS:
No se presento diferencia significativa con respecto
al sexo. La edad media fue de 63.6
años. El intervalo entre la admision y el infarto fue de 54 dias. La enfermedad cerebrovascular de tipo isquemico se presento en el 80% de los pacientes mientras el hemmoragico se presento en solamente el 19% de los pacientes. De los pacientes con infarto de tipo isquemico el 58% afecto la arteria cerebral media el lacunar fue en el 23% y la arteria vertebro-basilar fue afectado en el 7%. Los ataques se presentaron en el 15% de los pacientes (46 pacientes) con intervalo de 101 dias. En los pacientes que presentaron enfermedad de cerebro-vascular de hemorragico los ataque fueron mas recurrentes. De una forma global podemos decir que el punteo canadiense a la admision fue el factor pronostico mas relevante y que se corelacionaba con los resultados de rehabilitac8ion y fue negativo con los dias de ingreso.
DISCUSION
El
porcentaje de pacientes que desarrollo ataques tardios despues del primer
infarto fue de 15.03%, el cual es mas alto que estudios hechos anteriormente;
esto se debe a que este estudio incluyo pacientes con alto deficit ya sea trastorno
de lenguaje o de tipo motor.
Los
pacientes en reisgo para desarollar ataques tardios son jovenes con lesiones
hemoragicas particularmente putaminal y lobar. La explicacion de esta
asociacion de ataques en jovenes se cree de que en jovenes el cerebro es mas
epileptogeno. En pacientes con ataque tardio la epilepsia se desarollo en el
90% de los casos. La lesion talamica se encontro en los pacientes sin
convulsion indicando que las lesion profundas eran menos epileptogenas. Se
observo que hubo un impacto insignificativo de los ataques tardios con respecto
a la rehabilitacion.
DEFICIENCIA DE IGA E IGG2
ASOCIADA CON TERAPIA ZONIZAMIDA; REPORTE DE UN CASO
Deficiencia
secundaria de IGA, fue también reportado en pacientes tratados con varias
drogas tal como DAE, D-penicilamina, oro y sulfazalacina. Deficiencia combinada de IGA y subclases de
IGG es bién observado en asociación con terapias de
fenitoina-sulfazalacina. Allí tuvieron
unicamente unos pocos reportes de deficiencia de IGA o niveles bajos de IGA en
niños tratados con una nueva DAE Bensizoxazole=Zonizamida. Nosotros reportamos un paciente quien
desrrollo deficiencia de IGA y subclase de IGG2 asociado a terapia con
Zonisamida.
REPORTE
DE CASO:
A la
edad de 17 meses, un niño por lo demás sano desarrolló meningitis
bacteriana. El frué tratado con
antibioticos y fenobarbital. En este
tiempo niveles sericos de inmunoglobulinas fue normal. Como el niño tuvo secuelas
postmeningitis(cuadriplejía espastica, y
retraso mental); el fue transferido a nuestra divición para rehabilitación.
Tras
dar de alta, el fue tratado con fenobarbital(40mg/dia concentración serica
12,3ug/ml) y relajantes musculares. A la
edad de 2ª. 3m. Fue agregado
Zonizamida(80mg/día) a causa de ataques con generalización secundaria e incremento
de descargas en el EEG. 4 meses después
de iniciar Zonizamida una deficiencia serica de IGA(< de 5mg/dl) e
IGG2(21mg/dl; rango normal a edad 58-292) fue notado con decremento serico de
IGG total(379 mg/dl). Concentraciones
sericas de IGG1,IGG3 e IGG4 fueron normales.
La concentración de IGG, IGA e IGM fue medido por inmunoensayo
tirbidimetrico.
Subclases
de IGG fue determinado por ELISA. 3
exámenes durante terapia con Zonizamida demostró deficiencia de IGA totales e
IGG disminuidos. Concentraciones sericas
de Zonizamida fue en rango no tóxico(15,2ug/ml) como el paciente no demostro
suceptibilidad para infecciones no se inicio terapia con y-globulina IV. 3 meses después de omision de Zonisamida
niveles sericos de IGA fueron normales y niveles de IGG2 incrementó a
45,3ug/dl. 7 meses después niveles sericos total de IGG fue normal pero IGG2
permaneció a niveles subnormales.
DISCUSION
Zonizamida
es un 1,2 bensizoxazol derivado desarrollado como una droga
antiepiléptica. Demostró eficacia en pacientes
con araques parciales o generalizados.
Zonisaqmida generalmente no tiene un efecto significante en niveles
sericos de inmunoglobulinas; ellos tuvieron pocos reportes de deficiencia de
IGA despues de terapia con zonisamida.
Nosotros reportamos un caso de deficiencia de IGA/IGG2 asociada a
zonizamida. Sin embargo niveles de IGG2
antes de zonizamida no fueron determinados en el presente caso, la reducción de
niveles de IGG2 despues de terapia con zonisamida fue indirctamente demostrado
en dos vías: a) por los niveles de concentración reducidos de IGG total despues
de terapia con zonizamida. B) por la
recuperación de IGA e IGG2 despues de omitir la zonisamida. En el presente estudio ELISA fue llevada a
cabo con anticuerpos Estándar monoclonal y la Organización mundial de la Salud
y las fusiones sericas standard como descritos previamente. Concentración total de IGG medico por el
turbidinámico inmunoensayo fue correlacionado significativamente con las sumas
de concentración IGG1,IGG2,IGG3 e IGG4 determinados por ELISA.
Fujita
et al. Reportó que deficiencia de IGA(<5mg/dl) o bajos niveles de
IGA(<5mg/dl del rango normal) ocurre dentro de 5 meses después de iniciar
terapia con zonisamida y recomienda examenes seriados de IGA sericos dentro de
los 6m de iniciada terapia.
En
nuestro caso deficiencias de IGA/IGG2 fueron notorios a los 4 meses despues de
terapia. Niveles de IGA fue
incrementandose 3 semanas después de omitir la terapia, pero bajos niveles de
IGG2 persiste 7 meses después de omitir terapia con zonisamida.
En
reportes previos sobre deficiencia de
IGA inducido por Zonizamida, niveles sericos de IGA fue gradualmente
incrementandose, pero datos no fueron disponibles con respecto de recuperación
de deficiencias de subclases de IGG.
Esto sugiere que deficiencia de IGA inducida por Zonisamida es debido
para una anormalidad transitoria del sistema inmune de IGA. Otros estudios pudieron estudiar los efectos
de DAE en niveles sericos de subclases de IGG en pacientes con epilepsia. Carbamazepina reduce niveles de concentración
de IGG2 de 321 a 247mg/dl pero no induce deficiencia de IGG2(<de
30mg/dl). En un reporte fenitoína reduce
IGA e induce inbalances de IGG1 e IGG2; en otros estudios fenitoina reduce IGG3
e IGG4 en pacientes con deficiencia de IGA.
Más adelante Ishizaka el al. Reportó deficiencia combinada de IGG2, IGG4
e IGA en un paciente con epilepsia que recibió fenitoína. Con fenitoína zonisamida induce combinada deficiencia
de IGA e IGG2. Deficiencias de
IGA/sublclases de IGG puede ser representativo de un paso intermedio entre
deficiencia de IGA y comun inmunodeficiencia variable(CIV). CIV fue bien documentado después de
administración de fenitoína. Infecciones
recurrentes fueron asociadas con deficiencia de IGA/suclases de IGG y CIV. Sin embargo el paciente en el siguiente caso
fue asintomático cuando deficiencia de IGA/IGG2 fue notado y anormalidades
inmunes puede progresar ulteriormente con incremento de riesgo de infecciones
si Zisonamida ha sido prescrito sin interrupsion o como terapia de largo
tiempo. Como deficiencia de IGA puede
estar asociado con deficiencia de
subclase de IGG inducida por drogas antiepilepticas, niveles de IGA deberían
ser examinados en pacientes con terapia de Zonisamida. Si pacientes reciben Zonisamida y demuestran
deficiencia de IGA y tienen infecciones recurrentes, esto es razon para
chequear concentración serica de sublcases de IGG si está bién; reposición con terapia intravenosa de inmunoglobulinas y
puede ser requerido cuando infecciones y deficiencias de subclase de IGG
persiste despues de onitir terapia con Zonisamida.
DESARROLLO DE
MALFORMACIONES EN LOBULO OCCIPITAL Y EPILEPSIA; ESPECTRO CLINICO TRATAMIENTO Y
RESULTADO
Sintomatología de epilpsia del lóbulo occipital es raro. La prevalencia exacta esw desconocida, pero en las series quiruirgicas, epilépsia del lóbulo occipital ocurre del 5-8% del tratamiento quirurgico poblacional.
Williamson et al. reportó 25 pacientes en las series de Yale y más reciente Salanova et al. reportó 42 pacientes en las series de Montreal tratados quirirgicamente en un período de 60 años. Más de esos pacientes fueron investigados antes que la disponibilidad de modernas neuroimágenes tal como RMN y en más casos de lesion estructural fueron detectados en patología. El substrato escencial de epilépsia lóbulo occipital sintomático es variable; en más estudios etiología post-traumática o lesiones neoplasicas fueron reportados.
Con la llegada de la RNM muchas lesiones insospechadas causante de epilepsia son ahora detectadas preoperatoriamente. Entre esos y en particular pacientes con epilepsia del lóbulo extratemporal, desarrollo de malformaciones corticales son cada vez más reconocidos como una causa de síntomas, a menudo epilepsia intratable. Estas anormalidades incluyen una variedad de malformaciones corticales y subcorticales con diversas correlaciones clinicas. Sin embargo, algunos desarrollos relacionados a condiciones epilépticas tuvieron surgimiento últimamente, sintomas de epilépsia del lóbulo occipital asociado con malformaciones del desarrollo no está bién estudiado. En este reporte nosotros describimos las características clínicas,EEG, descubrimiento de neuroimágenes, estrategias quirúrgicas y resultado en un grupo de pacientes parecidos..
PACIENTES Y METODOS
10 Pacientes incluidos.
Seleccionados sobre las bases de :
A) Clínica o características electrofráficas sugestivas de epilépsia lóbulo occipital.
B) Una alta calidad de estudio RMN del cerebro indicativa de una malformación del desarrollo cortical.
C) Verificación histológica, cuando disponible de desarrollo patológico en lóbulos occipitales.
EXLUSION: *Epilésia lóbulo occipital que tuvieron tumores, Sx stuger Weber, trauma, encefalitis de Rasmusen.
Todos los pacientes se sometieron a exámen neurológico pre y post-operatorio(en 6 meses); examen oftalmológico incluyendo correcta prueba del campo visual, rutinario EEG y EEG superificial-video prolongado, prueba neurofisiológica y cuando indicado prueba con Amytal de sodio intratarotídeo.
Estudios de neuroimágenes: estudios de neuroimágen incluyendo tomografía computada con y sin medio de contraste en todos los pacientes. RMN fueron realizados en un PILLIPS Acs 1.5-T UNIT. Secuencia de imágenes incluyendo rotaciones repetidas, secuencia de inversión recuperadas (3mm Tick) y volúmen tridimencional adquiriendo función non-gap 1.5mm imágenes gruesas de todo el cerebro. Imágenes multiplanar fueron analizados por expertos observadores ajenos de las características clínicas, usando previamente criterios diagnósticos válidos. Un estudio único de fotoemisión de tomografía computada(SPECT) fue obtenido en un paciente durante monitoreo simultaneo de EEG video.
La distribución del flujo cerbral regional fue evaluado por una inyección intravenosa de 28m C tecnetio 99 hexametyl propilene amina oxime(99 TC HMPOA) y SPECT de alta resolución. La adquisición de SPECT fue llevada a cabo una hora después de inyección sobre un sistema de cámara de las cabezas rotativas Anger-Gamma(ADAC) equipada con baja energía y alta resolución colimado produciendo imagen con resolución media 8-9mm. Durante estudio un metodo de referencia sistemático fue usado para permitir correlación entre SPECT y RMN.
Estudios EEG intracraneal y cirugía: estudios intracraneales fueron llevados a cabo con electrodos de reja fluorescente subdural en 5 de 7 candidatos quirurgicos. La desición para implantar fue basado sobre el dato no invasivo y la localización del foco epiléptico. Las areas de implantación fueron determinadas de acuerdo para el hallazgo EEG preoperatorio y el resultado de RMN. En todos los casos grabaciones en lóbulo occipital lateral y unilateral interhemisférica sobre la región calcarina fueron obtenidos. 2 pacientes recibieron adicional implantación de electrodo subtemporal.
Estudios de estimulación funcional extraoperatorio fueron llevados a cabo en estos pacientes con electrodos intracraneales, usando tecnicas estandar. La extensión de la resección quirurgica fue determinada por los resultados de investigaciones de EEGs intracraneal, estimulación cortical y estudios de imágnes.
Patología: el tejido resecado fue examinado con HyE Cresyl colorante violeta. Todos los especímenes fueron reaccionados con antisuero para proteina acida fibrilar glial(GFAP) y neurona específica enolasa. El diagnóstico histológico del desarrollo patológico fue determinado de acuerdo para el criterio establecido por el estudio previo.
Resultado: el resultado quirurgico fue basado sobre la clasificación de Engel”s
Clase I libre de ataques
Clase II ataque raro
Clase III valiosa mejoría
Clase IV no valiosa mejoría.
En todos los pacientes seguimiento de un minímo de 2 años(rango 2-5años) estuvo disponible atravez de datos en visitas clínicas regulares.
RESULTADOS
Características clinicas: Total 10 pacientes(5 masculinos-5femeninos) con una media de edad en tiempo de evaluación de 24 años(rango 14-35) y media de inicio de ataques de 8 años(rango 6 meses- 15 años) y promedio de duración de ataques fue de 13 años(rango 1-29 años).
Historia familiar fue negativo para desorden neurológico.
Embarazo sin hallazgos de importancia exepto en 4 ptes:
*1 producto de embarazo gemelar; su gemelo no está afectado.
*2 con stress perinatal.
*1 con onfalitis a la edad de 5 años.
Exámen neurológico demostró una moderada hemiparesia y defecto en campo visual en 1 paciente y defecto campo visual en otro. Los defectos de campo visual consisten en hemianopsia homónima y defecto en cuadrante. En ambos pacientes el defecto de campo visual fue contralateral para el sitio de mayor malformación sobre imágenes de estudio. El promedio en escala de IQ en este grupo fue de 80(rango 72-102).
Manifestaciones características: las manifestaciones de ataques clínicos son demostrados en tabla 1; 6 pacientes tuvieron síntomas visuales. 5 reportaron cambios visuales elementales(destellos y luces de colores); 1 reportó visión borrosa; en la mayor parte de sintomatología visual fueron descritos sobre un cuadrante o hemicuerpo. 1 reportó luces con movimiento cruzado del campo visual.
1 paciente con inicio de brillo intermitente de ambos ojos, seguido por ojo contralateral y desviación de cabeza. 2 pacientes con postura contralateral distónica motora que involucra el extremo superior. 3 pacientes tuvieron un inicio de comportamiento estático, seguido por automatismos estereotipados; ataques generalizados ocurrieron en 5; en dos pacientes fueron frecuentes(1 ataque al mes).
Estudios EEG:
*gravaciones interictal de EEG superficial: EEG superficial interictal fueron revisadas para localizar descargas epilépticas anormales. 1 paciente tivo múltiples estudios de EEG normales. Actividad demostrada alfa en 3 pacientes. Theta lenta fue grabado unilateral de region occipital en 2 pacientes; 3 pacientes tuvieron exclusivamente anormalidades epileptogénicas del lobulo occipital focal. Estos consisten en almenos descargas continuas epileptiformes, asociado con brotes súbitos de actividad de espigas rápidas durante el sueño(fig1).
Otros 3 tuvieron moderada-frecuente descargas agudas interictales regional de el occipitoparietal y region temporal posterior; en otro paciente descarga epileptiforme interictal bilateral independiente fueron gravados de las regiones temporal anterior; 2 pacientes tuvieron descargas epileptiforme sincronicas de la región homologa occipital contralateral sugestiva de sincronía bilateral secundaria.
Gravaciones Ictal superficial: ataques furon gravados en 8 de 10 pacientes. 2 no tuvieron ataques a pesar de descontinuacion de drogas antiepilepticas y estudios de monitoreo EEG-video prolongado. Localización de principio ictal de lóbulo occipital fue observado en 2 pacientes. Otros 3 tuvieron participación regional al inicio de las regiones occipito-parietal y actividad difusa de bajo voltaje-rápido posterior fue grabado en otro paciente. 2 pacientes tivieron actividad theta mixta ictal temporal bilateral con artefacto muscular.
Gravaciones EEG intracraneal: 5 de los 7 candidatos quirurgicos pasaron por implantacion de rejillas fluorescentes subdural sobre las regiones medial y lateral occipital. En todos los casos el principio ictal fue algo regional que focal. En 3 pacientes principios simultaneos ictal fue grabado de contactos medial y lateral de rejillas fluorescentes superficial. 4 pacientes tivieron compromiso de corteza media occipital sobre la calcarina superior e inferior. En el resto de los pacientes, inicio de ataques parecieron ser registradas a la convexidad lateral. En 7 pacientes grabaciones intracraneal surgieron principio ictal independiente occipital y temporal basal posterior.
Estudios de estimulación cortical: colocación de rejilla de visualizadores fluorescentes subdural incluyendo medial y lateral de región occipital. Estudios de estimulación cortical produjo auras visuales en los pacientes que tivieron auras visuales espontáneas. En un paciente estimulación de la parte inferior de la fisura calcarina produjo sintomatología elemental asociado con cargas electrográficas posteriores(ADS) que no fueron típicas de los pacientes convulsionadores. En 3 pacientes, estudios de estimulación sujestivas de representación atipica cortical, estos consisten de elementos sintomáticos visuales obtenidos con estimulación (sinADS) sobre el área de polimicrogiria, situado sobre el lóbulo parietal en 5 pacientes. En otros 2 estimulación de la parte inferior de la fisura calcarina produjo sintomatología elemental produjo síntomas visuales elementales en himicuerpo contralateral, algo que la esperada localización del cuadrante superior. Ataques habituales fueron reproducidos en 3pacientes y consistió en síntomas visuales elementales; movimiento contralateral ocular y desviación de la cabeza fue provocado en 1 paciente despues de estimulación.
Imagnenes encontradas: el estudio de CT demostró anormalidades en 6 pacientes, por el contrario RMN los demostró en todos los pacientes; el patrón de cambio fue variable pero implica además sólo el lóbulo occipital o la región occipito-parietal. 4 pacientes tuvieron un patron anormal gris-blanco importante(anormalidades sugestivas de displasia cortical) y aumento cortical y subcortical heterotopía(fig 1 y 2) ; en 2 pacientes formación quiste porencefálico con polimicrogiria fue observado(fig3). Otro paciente tivo aumento del cuerno occipital unilareral asociado con un área de malformación cortical. 6 pacientes pasaron un estudio Ictal SPECT, la prueba fue 40s después de principiar el ataque durante automatismos complejos. Significante hiperperfución focal localizada para la región derecha medial occipital con propagación para la región del hipocampo derecho fue observado.
Cirugía: 6 de 10 pacientes pasaron por resección quirurgica de las área epileptogénicas. El 9º paciente tuvo una biopsia en otra instirución y el 7º esperó cirugía. Las resecciones fueron hechas acorde para los resultados EEGsuperficial e intracraneal. 4 pacientes se hizo resección parcial occipital y 2 tuvieron lobectomía occipital completa. 3 pacientes fueron en clase I; 2 en clase II y 1 en Clase III. En todos los pacientes que se sometieron a cirugía los medicamentos fueron reducidos a monoterapia. Post-operatorio incluyendo déficit neurológico y defecto homonimo en cuadrante incompleto en 1 paciente y defectos homonimos pequeños en 2. 4 tuvieron displasia cortical focal(DCF) cambios con representación cortical atipica y neurona gigante con población glial(fig 1). 3 pacientes quienes no se sometieron a cirugía pero quienes recibieron monoterapia medicamentosa son libres de ataques o tienen menos de 1 ataque c/6 meses.
DUSCUSION
Nuestros resultados sugieren que el desarrollo de malformaciones debgería ser reconoicido como tal :como un substrato potencial de epilepsia sintomática del lóbulo occipital . En nuestra poblacion quirurgica pacientes con ataques del lóbulo occipital tienen más de estos tipos de patologia subyacente. Para investigar la prevalencia exacta de estas malformaciones en pacientes con epilepsia sintomatica del lóbulo occipital, un probable estudio a largo tiempo puede ser requerido. La característica clínica ictal sugestiva del l;obulo occipital participó en 60% de nuestros pacientes a pesar de la presencia de anormalidades estructurales en todos. Analisis de nuestros pacientes , sin embargo, descubre un particular asociacion entre síntomas ictales y el tiempo de malformacion subyacente.
Algunos pacientes fueron libres de ataques o presentaron pocos ataques mientras recibian monoterapia medicamentosa sugiriendo de que no todos los pacientes con desarrollo de malformaciones cortical habitualmente tienen epilepsia intratable. Nuestros pacientes demostraron extremadamente poco deficit a pesar de la precencia de desarrollo de malformaciones extensas en las regiones occipitales. Pueba seria demostro que unicamente 2 de 10 pacientes tuvieron anormalidades del campo visual. Nuestros hallazgos contrastan con aquellos estudios previos de epilepsia del lóbulo occipital en el cual la frecuencia del déficit de campo visual fue 60%. Esto puede ser explicado por la etiologia desde que mas series previas fueron adquiriendo lesiones mayores antes que desarrollo. Sin embargo como reportado previamente en lesiones desarrolladas frontoparietal, algunos grados de reorganizacion cortical es probable que ocurra en pacientes con desarrollo de malformaciones del lobulo occipital. Esto también puede explicar la extremada baja frecuencia de defectos visuales en post-operatorios en nuestra poblacion; porque de estas implicaciones practicas, para candidatos a cirugia , este asunto merece futora investigacion.
Desarrollo de malformaciones son reconocidos cada vez mas como causa de epilepsia sintomatica. En estudios previos de epilepsia del lóbulo occipital con tumores primarios o lesiones adquiridas fueron reportados y desarrllo de lesiones congénitas no fueron enfatizados. La posibilidaad de detectar estas malformaciones por RMN fue expandida en el espectro clínico y permite anterior reconocimiento.
Como nuestros resultados demostraron y a pesar de sesgo referido, 4 paciente tuvieron relativamente buen control de epilepsia. Esto esta asociado con polimicrogiria o heterotopía subcortical. Estos hallazgos subraya el hecho que desarrollo de malformacion cortical no está habitualmente asociada con ataques incottrolables o con deficit neurologicos.
DESCONTINUACION DEL TRATAMIENTO EN NIÑOS
CON EPILEPSIA NO COMPLICADA
Es
frecuente que los padres de los niños con epilepsia pregunten acerca de la
duración del tratamiento y el pronostico a largo plazo de dicha enfermedad.
Muchos estudios han enfocado acerca de estos aspectos y sobre diferentes factores
de riesgo para un pobre pronostico. Estos estudios han mostrado que niños con
anomalías neurológicas o formas severas de epilepsia como espasmo infantil o
síndrome de Llenos Gastaut tienen pobre pronostico en termino de controlar los
ataques. Otros factores relacionados a peor pronostico son el tipo de ataque,
edad del comienzo del ataque y anomalías electroencefalograficas. En un estudio
reciente mostramos que un año de tratamiento fue tan efectivo como 3 años en
50% de niños con epilepsia no complicada. El objetivo del presente estudio fue
identificar las variables de predicción que constituye un modelo para
identificar niños en quienes el tratamiento fue discontinuado después de
solamente un año.
PACIENTES
Y METODO
El
estudio incluye 161 niños con epilepsia quienes se convirtieron libres de
ataque después de un tratamiento de un año. Los niños habían sido parte de un
estudio en el cual la duración del tratamiento era un año (grupo 1) o de 3 años
(grupo 2). El grupo principal incluye un
total de 207 niños (107 grupo 1) y de (100 en el grupo 2). Los criterios de
exclusión eran que el paciente no tuviera una incapacidad neurológica severa
como parálisis cerebral o de retraso mental severo (niños con retraso mental
leve quienes tenían una topografía normal no fueron excluido), sidromes
epilépticos con pronostico pobre como espasmo infantil y síndrome de Lennox
gastaut.
DISEÑO
DEL ESTUDIO
Al
finalizar el periodo de tratamiento la terapia con antiepileptico fue
discontinuado en 161 niños quienes estaban libres de ataques durante los 6
meses previos( 77niños en el grupo 1 y 84 en el grupo 2 ). Factores como los
hallazgos electroencefalograficas no influyo
en la decisión de discontinuar el tratamiento. Debido a las diferentes
practicas clínicas la fase de descontinuacion del medicamento vario en tiempo
entre ambos grupos: promedio de 2.2 meses en el grupo 1 y 2.4 meses en el grupo
2. EL tratamiento era reiniciado si el niño tenia 1 o 2 ataques. La media de
seguimiento post-discontinuar el medicamento fue e 5.8 años el finalizo en
septiembre 1995.
INVESTIGACION
Los
niños se clasificaron de acuerdo a la clasificación internacional contra la
epilepsia. Los padres anotaban los eventos de los ataques. Se efectuaban examen
físico, electroencefalograma y determinación plasmatica de los medicamentos
antiepileptico. Se realizaba topografía computarizada en los niños con ataque
parcial ( excepto aquellos con epilepsia parcial benigna con espigas
centrotemporal, EEG focal, ataques resistentes a medicamentos y retraso mental
leve.
VARIABLES
DE PREDICCION
FACTORES
DE BASE Anomalías en la topografía
computarizada, herencia, sexo, y alteraciones neurológicas severas como retraso
mental severo síndrome de hiperactividad con alteración de la atención,
historia de convulsiones febriles y complicación perinatales.
VARIABLES
RELACIONADO A LA EPILEPSIA
El
tipo de ataque, la edad del inicio del ataque, edad en que se inicio el
tratamiento, el numero de ataques antes del tratamiento, intervalo entre el
comienzo del ataque durante el primeros 6 meses de tratamiento y si existe
historia de estado epileptico.
VARIABLES
RELACIONADO CON EL TRATAMIENTO
La
concentración plasmatica del medicamento después de 6 meses de tratamiento y
antes de discontinuar el tratamiento, numero de cambios en régimen de los
medicamentos, duración del periodo libre del ataque, duración del periodo de
discontinuar el antiepileptico.
OTRAS
VARIABLES DE PREDICCION ENCONTRADO EN OTROS ESTUDIOS.
DIVIDOS
EN TRES VARIABLES:
CLASE
1: Bajo riesgo de recaída incluiría la epilepsia benigna con espigas
centrotemporal y ataques parcial simple.
CLASE
2: Epilepsia de ausencia, ataque tónico clonico generalizado primario(GTCS),
GTCS durante la noche y GTCS como la única manifestación ictal en niños con
espiga rolandica.
CLASE
3: ( alto riesgo de recaídas)niños con ataque parcial complejo.
RESULTADOS:
En
él ultimo chequeo de seguimiento septiembre de 1995, el tratamiento se había
reiniciado en 60 niños debido a recaídas. Resultado que fue similar para el
grupo 1 y el grupo 2. Los dos grupos de variables que tienen influencia
significativa sobre el grado de remisión fueron el tipo de ataque y la edad del
comienzo del ataque.
ATAQUE
PARCIAL COMPLEJO(APC): 16 (50%) niños con APC presentaron recaídas después de
discontinuar el tratamiento. Entre los factores de base la historia de
convulsiones febril tuvo un pronostico favorable ya que solamente uno de 7
niños con fiebre tuvo recaída.
EPILEPSIA
BENIGNA CON ESPIGA CENTROTEMPORAL (EBCT): 2(12%)niños con EBCT tuvieron recaída
después del tratamiento. Ambos estaban en el grupo 1 y edad menor de 10 años al
comienzo del ataque.
2º
ATAQUE TONICO CLONICO GENERALIZADO: Ocho
niños ( 35%) en este grupo presentaron recaídas. Ninguno de los 5 niños tenia
mas de 10 años.
1º/2º ATAQUE TONICO CLONICO GENERALIZADO: Cuatro niños en este grupo tuvieron recaída.
EPILEPSIA
DE AUSENCIA
Ocho
niños (38%) tuvieron recaída, edad de comienzo fue menos de 10 años con
pronostico favorable. Edad favorable para el comienzo del ataque fue definido
como edad mas de 10 años para niños con
epilepsia rolandica( EBCTy 2º GTCS-rol) y edad menos de 10 años para otro tipo
de ataque.
MODELO
DE PRONOSTICO
El
sistema de punteo de nuestro modelo fue basado en él pronostico de diferentes
tipos de ataques, edad de comienzo del ataque y los hallazgos EEG: espiga-onda
generalizada irregular después de un año de tratamiento y complejos espiga-onda
de 3 Hz generalizado regular y persistente después de 6 meses de tratamiento en
niños con epilepsia de ausencia. Cada niño recibió un punteo de 0 –7 puntos. Un
punteo alto implicaba un buen pronostico.
Epilepsia
parcial compleja es asignado 1 punto.
Epilepsia
benigna con espiga centrotemporal y epilepsia parcial simple fue asignado 5
puntos y otros ataques 3 puntos. Sistema de punteo para la edad del comienzo y
anomalías EEG después de 6 meses y 1 año de tratamiento. ( +1 o –1).
El
pronostico fue predecible en niños con punteo alto y bajo de acuerdo a nuestro
modelo. Niños con 0-2 puntos presentaron recaídas de 90 % en le grupo 1 y 56%
en el grupo 2, niños de 3-4 puntos tuvieron recaídas de 57% en le grupo 1 y de
35% en el grupo 2. Niños que recibieron 5-7 puntos tuvieron recaída de 27% en
el grupo y 3% en el grupo 2.
GRUPO
1: Predecible la recaída en el 90% 1-2 puntos.
Predecible la remisión en 73% 5-7
puntos.
DISCUSION
Nuestro
resultado muestra que el pronostico después de discontinuar el tratamiento
puede ser razonablemente ser pronosticado por este modelo. Dicho modelo es
capaz de identificar niños en el tratamiento puede ser discontinuado después de
solamente un año. Niños recibieron un punteo total de 5-7 de acuerdo a nuestro
modelo ( 41% de los niños quienes estaban libres de ataques) fue recomendable
discontinuar el tratamiento después de un año mientras que niños que recibían
un punteo total de 0 –2 tenían recaídas frecuentes y deben de continuar el
tratamiento. En niños con punteo total de 3-4 (42%) un año de tratamiento fue
insuficiente en 57%. Este riesgo elevado implica que niños en el grupo
intermedio no se les debe discontinuar el tratamiento después de solamente un
año. Sin embargo casi todos los niños con un punteo pronostico de mas de 3
puntos que presentaron recaída al reincidir el tratamiento no estaban en
desventaja que los niños que continuaron el tratamiento durante 2 años.
De
acuerdo a estos resultados se puede decir que niños quienes están libres de
ataque en los últimos 6 meses y con punteo alto en el modelo de pronostico
pueden ser recomendado discontinuar el tratamiento. Segundo en niños con
ataques persistentes o niños libre de ataque con punteo bajo deben de continuar
con el tratamiento.
Además
en este estudio la edad del comienzo del ataque
tuvo una mayor influencia de pronostico. Niños con ataques a edad mas
temprana tenían peor pronostico que aquellos con comienzo durante la
adolescencia. Además algunos de los síndromes epilépticos con ataques de
comienzo durante la adolescencia como epilepsia mioclonica juvenil y la
epilepsia juvenil de ausencia tenían peor pronostico que EBCT y la epilepsia de
ausencia juvenil.
EN QUIENES OCURRE ESTATUS
EPILEPTICO
El estado epileptico es una de las urgencias neurologicas mas comunes y necesita tratamiento agresivo. Es comun en los ninos y es de mejor pronostico. De los pacientes epilepticos del 10 al 20% presenta un ataque. Los ninos con ataques no provocados el 9% presenta estado epileptico y cuando presentan anomalias este porcentaje aumenta. En este estudio se estudiaron pacientes entre las edades de un mes y 16 anos. Los criterios de exclusion fueron que todo paciente con episodios previos de estatus era excluido. Solamente pacientes con un primer episodio contaban. A todos se les efectuo examen neurologico. Los pacientes se obtuvieron de dos instituciones de Bronx fueron 196 ninos de los cuales 75 eran retrospectivos y 121 de tipo prospectivos. Del hospital de Richmond todos los pacientes fueron de tipo prospectivos del mes de julio 1989 a agosto 1994.
Ataque epileptico se definio como todo ataque con duracion de mas de 30 minutos o ataques recurrentes con duracion de mas de 30 minutos sin que el paciente recupere el conocimiento.
Ataque criptogenico: ataques ocurriendo en ausencia de precipitante agudo de disfuncion metabolica o insulto del sistema nervioso central en un paciente sin anomalia neurologica.
Sintomatico remoto: ataque que ocurre sin provocascion aguda en un paciente con historia de lesion del SNC que se asocia con un aumento de riesgo a convulsiones.
Ataque febril: Un ataque provocado en el cual el factor provocativo es la fiebre de mas 38.4 c. Sin historia de ataques no febriles.
Sintomatico agudo: un ataque ocurriendo durante una enfermedad aguda en la cual hay un insulto neurologico o disfuncion metabolica sistemica.
Encefalopatia progresiva: ataques ocurriendo durante una enfermedad neurologica progresiva.
Condicion neurologica previa:
Paciente se clasificaba anormal si habia clara documentacion en la historia de los padres que el desarrollo estaba restrasadoque tenia otras anomalias neurologicas definitiva ya que la historia sospechosa no era suficiente. La definicion de ataques no provocados fue utilizado porque queriamos distinguir aquellos episodios de estado epileptico era parte del ataque ya estalecido de otras causas.
Analisis de datos:
Se utilizo una estadistica descriptiva que incluia la distribucion de la edad, proporcion relativa de diferente causa de ataques, estado neurologico del paciente antes del estado y la presencia de ataques previos no provocados.
|
RESULTADOS |
BRONX |
RICHMOND |
TODOS |
|
# DE NINOS |
186 |
208 |
394 |
|
Primer ataque |
156 (84%) |
193(93%) |
349(89%) |
|
Edad (anos) |
4.9 |
3.9 |
4.4 |
|
DISTRIBUCION EDAD |
TODOS LOS CASOS |
PRIMER ESTATUS |
|
MENOS 1 ANO |
25.9% |
28.4% |
|
1 a 2 anos |
17% |
18.3% |
|
2 a 3 anos |
11.2% |
10.6% |
|
12 a 13 anos |
1.3% |
1.4% |
La edad media del grupo con un primer episodio de estado epileptico fue de 4.2 anos y de todos los casos fue de 4.4 anos mas de la mitad de ataques ocurrieron en ninos menores de 3 anos.
DISTRIBUCION DE LAS ETIOLOGIAS
|
ETIOLOGIA |
TODOS LOS CASOS |
PRIMER ESTADO EPILEPTICO |
|
CRIPTOGENA |
15% |
15% |
|
SINTOMATICA REMOTO |
23% |
19% |
|
FEBRIL |
28% |
30.7% |
|
SINTOMATICO AGUDO |
28% |
28% |
|
ENCEFALOPATIA PROGRESIVA |
5 |
5% |
Cuando todos los casos de estado epileptico son considerados , hay un ligero aumento en la proporcion de casos sintomaticos remotos. Representa aquellos ninos con estado recurrente como parte de su desorden cronica. En ninos menores de 2 anos, los ataques no provocados (criptogenico y sintomatico remoto) provoco menos de 15% de los casos, mientras que ocurrio mas de 60% de casos en ninos mayores de 4 anos, ataques febriles causan mas que 2/3 de casos en los dos anos de la vida, mientras que los casos sintomaticos agudos causaron ½ de casos en el primer ano de la vida.
Entre los 154 pacientes con ataque no provocado la comparacion fue la siguiente :
CRIPTOGENICO/ SINTOMATICO
# DE PACIENTES: 61/93
Menos de 2 anos: 11/10
2 a 5 anos: 11/10
mayores de 5 anos:29/56
De los 109 pacientes en estado epileptico las etiologia de tipo sintomatico:
Infeccion de SNC: 29%
Metabolico: 25%
Trauma: 17%
Anoxia: 12%
La proporcion de ninos con anomalias neurologicas previas era edad dependiente, de los 169 habia un 21% neurologicamente anormal comparado con 47% ninos de 2-5 anos y 60% ninos mayores de 5 anos. Menores de 2 anos fueron neurologicamente anormal comparado con el 43% de los 83 ninos con edad de 2-5 anos y 59% de 103 mayores de 5 anos.
Ataques no provocado previamente
y edad :
En el 45% de ninos del grupo total y en 41 % de aquellos con un episodio incial de estado epileptico tenia una historia de un o mas ataques afebriles no provocados antes del episodio del estado epileptico.
La proporcion de ninos con ataques previos no provocados era marcadamente edad dependiente. De todos los 169 pacientes el 20% tenia una historia de ataques , el 52% de los ninos de edades 2 a 5 anos y el 73% de los mayores de 5 anos. En los 349 ninos con primer episodio de estado epileptico 19% de los 163 ninos menores de 2 anos tenia historia de ataques no provocados comparado con 49% de los 83 ninos. El estado epileptico criptogenico y el sintomatico remoto es mas comun en los ninos mayores.
DISCUSSION:
Los resultados de este analisis demuestran diferencia substancial entre ninos mayores y menores con estado epileptico en termino de etiologia, frecuencia de anomalias neurologicas previas e historia de atque no provocado. El 85% de los casos de estado epileptico eran primer episodio, esto se debe a que los casos incluidos fueron vistos en la emergencia o ingresado en el hospital. Hay diferencia significativa en le distribucion de las causas vistas. Entre el primer y elsegundo ano de vida con una disminucion rapida en la frecuencia de casos sintomaticos agudos. Comunmente se cree que en el primer ano esta asociado con un pobre pronostico. Los datos sugiere que este efecto resulta de la alta proporcion de casos sintomaticos agudo, que se observa en ninos neurologicamente anormales son mas susceptibles que desarollen ataques general y estado epileptico en particular. En la poblacion epileptica el 30% de ninos se esperan sean neurologicamente anormal. La literatura sugiere que la mayoria de casos de estado epileptico ocurre en pacientes sin una historia de ataques mas que parte de una desorden epileptica ya establecida. Aunque que fue cierto para menores no es el caso para ninos mayores debido que el pico de incidencia de desorden de convulsion es en el primer ano de vida. Mientras en ninos mayores es mas probable estado epileptico como parte de una desorden convulsiva ya establecida.
CONCLUSION:
El estado epileptico es edad dependiente. Los ninos menores de 2 anos la causa fue sintomatica aguda y febril. En ninos mayores la causa mas frecuente fue criptogenico y sintomatico remoto. El estado epileptico en ninos menores eran neurologicamente normales y sin historia de ataque no provocado. Este aumento de la susceptibilidad al ataque fue debido a que el cerebro es inmaduro a esta edad.
PRUEBA VALIDADA DE CALIDAD
DE VIDA EN PACIENTES CON EPILESPSIA
La extensiva ramificación psicosocial de la epilepsia ha sido conocido por muchas decadas, pero solo recientemente se ha relacionado salud y calidad de vida enfatizandolo como una consecuencia medible. Se ha dado mucha atension a la determinacion de la confiabilidad y validez de los instrumentos disponibles para HRQOL.
Construir validez, consistencia interna y confiabilidad de la prueba son componentes usados en la mayoria de estudios relacionados a epilepsia. Sin embargo poco enfasis se ha dado al contenido de validez y la determinacion de areas apropiadas o items especificos de los instrumentos.
La mayoria de estudios de validacion de instrumentos de HRQOL usados en opinion de expertos para determinar cuales areas serian incluidas; este metodo permite sesgo significativo para el investigador.
En realidad, los medicos pueden tener pobre comprension hacia la experiencia de la enfermedad de sus pacientes.
Chaplin et al. estudiaron los efectos de epilepsia por entrevistas estructuradas sistematicas por pacientes diagnosticados por primera vez, pero no reportaron detalles de los porcentajes y la importancia relativa de intereses preocupaciones identificadas.
Gill y Feinstein recientemente identificaron la importancia de la validez satisfactoria despues de revisar criticamente los estudios de salud relacionado a calidad de vida publicados previamente para evaluar como esta siendo medida la calidad de vida en la literatura medica.
Despues de revisar una gran muestra de articulos representativos ellos concluyeron que “trazar estrategias apropiadas y creativas para acertar, incorporar y considerar las quejas de los pacientes es un desafio intelectual fundamental que deben enfrentar los investigadores de la calidad de vida hoy”.
Para minimizar la intrusion de prejuicios del investigador en el proceso de validacion satisfactoria, directamente evaluamos y tabulamos las quejas de vida en epilepsia de moderada a severa en una gran muestra de pacientes.
Usamos entrevistas estructuradas para confirmar la minuciosidad y propiedad de las areas de preocupacion determinadas en la fase inicial del estudio.
METODOS
Estudiamos 81 pacientes adultos con moderada a severa epilepsia . El grado de epilepsia fue definido con un promedio de una crisis epileptica todas las semanas por 12 meses; pacientes libres de convulsiones y aquellos con multiples convulsiones por semana fueron excluidos para intentar tener una muestra que refleje la mayoria de la poblacion de pacientes tratados en una clinica especializada en adultos.
La frecuencia de los ataques fue basada en parciales complejas y tonico-clonica generalizadas; se excluyeron loso pacientes a quienes se les confirmo crisis pricogenicas o epilepsias con generalizacion secundaria.
El reclutamiento se termino cuando se listaron 30 pacientes consecutivos con las mismas quejas. A cada paciente se les dio una hoja con instrucciones para listar en orden de importancia sus quejas acerca de vivir con la epilepsia. Todos los investigadores o participantes en el estudio fueron instruidos para evitar preguntas directas los pacientes se les opermitio listar tantas quejas como ellos quisieran. Los pacientes que no podian leer ni escribir por la misma enfermedad tenian la ayuda de familiares o algun personal para documentar sus quejas. La mayoria de descripsiones de las quejas no fueron complicadas y facilmente trasladadas a áreas ya definidas .
Las áreas y preguntas fueron revisadas personalmente en entrevistas estructuradas en grupos pequenos de 4 ó 5 pacientes.
RESULTADOS
Los 81 pacientes fueron en el rango de 18-68 anos de edad, con una media de 38 anos; de ellos fueron 41 femeninos y 40 masculinos ; la duración media de la epilepsia fue de 15.6 anos ; la frecuencia media de la crisis fue de 2,3 por mes .
63% de los pacientes estuvieron tomando 1 antiepileptico, 29% 2 antiepileptico y 7% 3 medicamentos antiepilepticos. 72 pacientes fueron blancos , 7 afroamericanos , 2 filipinoamericanos y 1 hispanoamericano. 67% de los pacientes fueron empleados o amas de casa .
La mayoria de quejas fueron clasificadas en áreas ya correlativas con discrepancia minima entre los investigadores. Las cuatro areas en las cuales hubo diferencia en la clasificacion fueron efectos cognoscitivos de la epilepsia, efectos colaterales de la medicacion , preocupación acerca de la familia y preocupacion familiar. Despues del análisis preliminar de 20 pacientes se eligio incluir las quejas relacionadas al ánimo, sentimientos depresivos, estrés y ansiedad en una queja principal(ánimo-estrés). El promedio de quejas listadas fue de 6,2. Las quejas acerca de la seguridad en el futuro y el bienestar, independencia y la naturaleza enigmatica de la epilepsia fue considerada en la mayoria de grupos de pacientes como un componente crucial por encima de todos los efectos de la epilepsia.
DISCUSION
Reportamos el primer estudio para evaluar sistematicamente los efectos de los ataques epilepticos recurrentes en la perspectiva de los pacientes . Los metodos fueron disenados para minimizar prejuicios del investigador para que las quejas de los pacientes fueran determinadas con presicion. Las quejas fueron limitadas a 24 areas separadas, solo 14 de las quejas fueron listadas espontaneamente por más del 20% de los pacientes, 12 de las quejas fueron de las areas de funcion mental y bienestar, 8 fueron del área social y 4 del área física. Aunque la mayoria de instrumentos correctamente disponibles de salud relacionada a calidad de vida para epilepsia tienen confiabilidad rigurosa y validez construida hay una escases de reportes detallados acerca de la determinacion de validez satisfactoria en epilepsia especifica desde la perspectiva de los pacientes.
Chaplin evaluo las quejas de pacientes con epilepsia diagnosticada por primera vez atravez de entrevistas estructuradas y desenadas “para permitirles describir espontanea y detalladamente como les ha afectado la epilepsia”. Las declaraciones de los pacientes fueron separadas en 17 áreas distintas despues de una comparacion de áreas identificadas con otros 3 cuestionarios desarrollados previamente, se incluyeron 4 areas adicionales.
De estas 21 áreas 6 no fueron mencionadas especificamente por pacientes en nuestro estudio, éstas quejas incluyeronrelaciones sexuales, relaciones platonicas , vivienda, viajes, energia y sueno. Las 17 áreas mencionadas en el estudio de Chaplin no fueron disenadas de las 4 áreas adicionales, es posible que estas 4 de las 6 áreas que difieren de nuestro estudio no fueron reportadas por los pacientes en sus series.
De las 24 áreas determinadas por los pacientes en nuestro estudio 9 no fueron identificadas en la investigacion de Chaplin, éstas incluyen:manejo, independencia, seguridad, dano, efectos cognoscitivos de la epilepsia, preocupacion acerca de la familia, gastos medicos, higiene personal y educacion. La independencia puede haber sido un componente de varias áreas designadas ; más del 50% de nuestras series, sin embargo declararon quejas especificamente acerca de la independencia y autonomía ademas de las de manejo.
La ausencia de quejas acerca de costos de medicamentos puede explicarse por diferencias culturales , incluyendo un sistema médico socializado.
El efecto de la epilepsia en HRQOL no es ambiguo u obscuro y es fácilmente definido por pacientes con ataques cronicos.
Validacion de estudios de culturas cruzadas en poblaciones es necesario siempre que instrumentos superficiales son usados para que ellos puedan desarrollarse.
Nosotros validamos al instrumento que evalua afecciones específicas de pacientes con epilepsia para disponer de medidas de ayuda complementaria.
Un estudio de monoterapia en pacientes con ataques parciales complejos refractarios fue llevado acabo por Sachdeo. Este estudio fue llevado acabo usando un diseno de prueba novedosa, el cual es el primer diseno que esta siendo estudiado por la adminstracion de drogas y alimentos. El mismo diseno fue usado en 1993 para obtener una indicacion de monoterapia para el felbamato.
Antes
de esto, nuevas drogas antiepilepticas fueron probadas usando un protocolo
estándar de agregar. Se ilustra esta prueba adjuvante convencional doble ciego,
control de placebo. El diseno surgio de requirimientos inalterados que reflejan
la expectacion de la FDA y aceptablilidad de un punto de vista reisgo del
paciente. Para comprobar la eficacia, la FDA requiere que el medicamento
investigado demuestre superioridad a un regimen comparativo en una prueba ciego
de control. Asuntos eticos rigen contra el uso de un placebo como un comparador
en una monoterapia debido a el reisgo de estado epileptico o un aumento de la
frecuencia de ataques para pacientes restriguido a placebo. Por estas razones
parece que pruebas de control para epilepsia pueden ser llevados solo como una
forma comparativa. Disenos de pruebas descriptivas era ademas restriguido por
la preocupacion de la FDA que un diseno cruzado. en la cual pacientes son
escogidos al azar a uno de dos tratamientos y luego traslapan al otro puede
resultar en su descubrimiento porque pacientes pueden ser capaz de identificar
si reciben el tratamiento o el placebo en la primera prueba, cuando son
reevaluados en el segundo. Por eso el diseno fue usualmente llevado en paralelo
mas que cruzamiento.
Pruebas
descriptivas ha servido como la columna de muchas aplicación de nuevas drogas
en anos recientes incluyendo aquellas como la gabapectina, lamotrigina,
topiramato y la vigabatrina. Aunque han mostrado efectividad en demostrar
eficacia para proposito de licencia. Pruebas descriptivas tienen alguna desventaja significativa
primero: previenen estudios en pacientes con ataque de inicio. Segundo: medidas
de consecuencia comparando frecuencia de ataques mientras reciben medicamentos
en estudio con base requerian pacientes tener un ataque inicial frecuente de
3-4 ataques por mes, para tener significancia estadistica. POR Lo los tanto las
pruebas se llevan en pacientes con ataques refractarios bajo estas condiciones,
aun una nueva droga prometedor puede ser que tenga eficacia minima, tercero;
los efectos adversos usualmente se modifican durante la pruebas de comparacion
debido a la interaccion farmacodinaminca y farmacocinetica. Como un ejemplo del
primero, consideren aue lamotrigina y carbamazepina tienen perfiles similares
de efectos colaterales dosis relacionados, incluyendo diplopia, mareo y fatiga.
Cuando las drogas son combinadas una
alta proporcion de va a quejar de mas efectos adversos que cuando el
medicamento es dado solo. Toxicidad dosis relacionado es casi siempre mas bajo
que cuando la droga es dado conjuntamente. Afectos adversos idiosincraticos
tambien aumentan con politerapia. Algunas combinaciones de drogas causan
interaccion farmacocinetica compleja. Que puede hacer la interpretacion de la
prueba dificil o imposible. Ejemplo en una prueba descriptiva del felbamato, la
carbamazepina serica disminuyo significativamente en el grupo del felbamato por
la interraccion farmacocinetica. Esto puede explicar la ausencia de la
reduccion estadisticamente significativa en la frecuencia de ataques en el
grupo tratado con felbamato comparado con el grupo tratado con placebo.
Pruebas
con diseno de monoterapia evitan muchos los problemas de pruebas comparativas.
Pruebas de monoterapia tambien son populares con companias farmaceuticas debido
a la ventaja comercial percibida de una indicacion monoterapia de la FDA. Sin
estas indicaciones una droga no puede ser proporcionada como una terapia de
primera linea. Las companias ahora miran a la monoterapia como un componente
essencial de su plan para estudiar los medicamento antiepilepticos. Dos pruebas
novedosas han sido disenadas una en la consulta externa y la otra en pacientes
ingresados. En el diseno de la consulta externa que fue hecho por Sacdeo; los
pacientes no controlados quienes toman antiepilepticos son divididos en dos
projecciones.
Pacientes
en un regimen terapeutico reciben una dosis terapeutica del antiepileptico en
las investigacion. Pacientes en el otro ramo reciben un pseudoplacebo en el
cual es una miidosis efectiva de la droga en investigacion o una dosis baja de
un antiepileptico establecido como acido valproico, el pseudoplacebo en
intencional para prevenir un ataque catastatrofico ya sea un estado epileptico
o un ataque generalizado. Sin tener un efecto substancial en ataques parcial
complejo o simples. Cuando cada grupo ha sido ubicado a su grupo, el otro
medicamento antiepileptico son descontinuados lentamente. El resultado es
determinado por el porcentaje de pacientes en cada grupo que pueden completar
la prueba sin un aumento significativo en la frecuencia de ataques. La
monoterapia de pacientes admitidos es similar en concepto peor su ventaja
radica en que antiepilepticos son descontinuados completamente en muchos
pacientes durante la evaluacion pre-quirurgica. Mientras siempre
hospitalizados, estos pacientes son distribuidos ya sea al placebo o al
antiepileptico en investigacion. Son seguidos hasta que lleguen a un éxito de
salida, como la presentacion de 4 ataques parciales complejos. Aquellos que no
cumplen tal criterio dentro de un periodo especifico son considerados
cumplidores.
Hay dudas entendible acerca de este metodo de monoterapia. Pacientes deben de ser escogido a un tratamiento que se asume debe de ser escogido a un tratamiento que se asume es mejor y un que se cree es peor. El éxito de la pruebas es medido por el deterioro en el grupo con tratamiento parcial mas que mejoria de los pacientes tratados. Esto crea un dilemna etico para investigadores quienes recolectan casos. En el estudio de Sacdeo 83 % de los pacientes en listados en topiramatocon baja dosis algunos empeoran con prolongacion del ataque generalizado .
Hay
preocupacion si estas pruebas proveen informacion clinica util debido al hecho
que es mas efectiva que el placebo lo hace clinicamente util. Estudios de
monoterapia de este tipo no permiten conclusion si pacientes se benefician por
la droga y si lo hacen cuanto.
En
este estudio de los 24 pacientes con 1000 mgs/dia 46% tuvieron una mejoria mas
de 50% en la frecuencia de ataque; pero el 40% tuvieron empeoramiento que
fueron retirado del tratamiento o efectos colaterales por lo cual se retiraron.
No hay control que hubiera sucecido si los pacientes hubieran continuado en su
control de regimen. Es posible que su resultado hubiera sido similar o aun
mejor que los pacientes con dosis terapeutica de topiramato en pacientes
ingrasados con pruebas de monoterapia que dura solamente pocos dias, se
preguntan si drogas que aparecen efectivas en corto plazo puede no mantener
eficacia por periodos prolongados por ejemplo el lorazepan que es un
benzodiazepina de larga duracion podria ser efectivo en una prueba de pacientes
ingresados, Esto no es util en dtratar epilepsia cronica debido al desarolloo
rapido de tolerancia y su efecto antiepileptico. Tales problemas se detectarian
en pruebas comparativas se estas se llevaran primero. Sin embargo, pruebas de
monoterapia son usados tempranamente y en nuevas drogas desarolladas y estan
siendo usadas como pruebas de primera linea.
Muchas
pruebas de control activas son disenadas para demostrar que una nueva droga es
equivalente a una estándar, pero si los pacientes son mal clasificadosw o
tienen ataques psicogenos, la probabilidad que dos grupos aparescan equivalentes aumenta. Entonces que es lo
apropiado para llevar pruebas de monoterapia o de comparacion para que
requerimientos regulares sean hechos. Pacientes que no estan en reisgo y cuando
dichas preguntas sean respondidas sera cuando los resultados sean mas
analizados criticamente.
EFECTOS DEL SUEÑO Y ESTADOS DEL SUEÑO EN
EPILEPSIA Y ATAQUES NO EPILEPTICOS
A pesar de años de estudios, la relación entre el
sueño y la epilepsia permanece pobremente comprendida. Los efectos de los
diferentes estadios del sueño en las crisis epilépticas continúan surgir el
interés por varias razones. Varios tipos de convulsiones tienen una
distribución circadiana, y este patrón provee una clave diagnóstica útil.
Ataques epilépticos o la tendencia de ataques en si puede alterar el patrón del
sueño y ser responsable de algunos síntomas de día. Finalmente, mecanismos
similares pueden estar involucrado en la propagación y la actividad rítmica de
ciertos estadios del sueño. Esto puede explicar la relación entre epilepsia y
el sueño y proveer claves de los mecanismos del comienzo del ataque y su
generalización.
Estudios previos evidenciaban que el sueño es
pro-convulsivante en humanos con epilepsia. El aumento de la prevalencia y la
mayor distribución de las descargas epileptiformes focales inter-ictales
durante el estadio sin movimientos rápidos de los ojos (REM). Otros estudios
han sugerido que los ataques epilépticos ocurren mas durante el sueño,
particularmente los ataques primarios o secundarios. El aumento de la
prevalencia y la mayor distribución de las descargas epileptiformes focales
inter-ictales durante el estadio Los efectos del sueño en la epilepsia parcial
puede no ser uniforme y estas diferencias pueden ser útilmente diagnostico. Por
ejemplo alguna evidencia sugiere que los ataques parciales El aumento de la
prevalencia y la mayor distribución de las descargas epileptiformes focales
inter-ictales durante el estadio Los efectos del sueño en la epilepsia parcial
puede no ser uniforme y estas diferencias pueden ser útilmente diagnostico.
complejos del lóbulo frontal son mas comunes durante el sueño. Ataques
no-epilepticos psicogenos son raros durante el sueño. En general, estudios de
la distribución circadiana de los ataques en humanos han estado limitado a estudios
pequeños o reportes de pacientes de la presentación del ataque.
En este estudio nosotros analizamos los ataques
durante un monitoreo video-EEG para determinar si había diferencia entre los
ataques durante el sueño o al despertar. Planteamos la siguiente hipótesis: a.
Los ataques durante el sueño duran mas que los que ocurren durante el estado de
alerta; epilepsia parcial se generaliza mas durante el sueño que durante el
estado alerta; c) ataques del lóbulo frontal ocurren mas común durante el sueño
que los ataques del lóbulo temporal; d) ataques no epilépticos no psicogenos no
ocurren durante el sueño y es menos probable que ocurran durante las horas
usuales del sueño.
METODOS
Revisamos retrospectivamente reportes de estudios
video-EEG monitorizados en pacientes admitidos para este procedimiento.
Electrodos del cuero cabelludo fueron colocados de acuerdo el sistema internacional 10-20 con
electrodos subtemporales en muchos casos. Pacientes con ataques de probable
comienzo temporal tenían electrodos esferoidales. Por lo menos un minuto de EEG
antes y después del ataque fueron obtenidos y trazos originales eran obtenidos
para revisarlos.
La duración del monitoreo era de 6.4 días para esta
población. Pacientes recibiendo anticonvulsivantes frecuente eran disminuido
antes o en la admisión pero no discontinuado. Todos los reportes especificaban
el ataque y el síndrome epileptico de acuerdo a la clasificación internacional
contra la epilepsia. Utilizamos los criterios aceptados para distinguir entre
ataque parcial del lóbulo temporal y del lóbulo frontal. Los ataques no
epilépticos psicogenos eran definidos como eventos que eran mal diagnosticado
en el cual los hallazgos clínicos eran inconsistentes con epilepsia y en el cual el EEG durante el evento no mostraba
una descarga ictal, inducción de la convulsión e infusión de placebo, una
prueba sensible a los ataques psicogenos era generalmente utilizado para hacer
este diagnostico.
La siguiente información era obtenida para cada
evento: a) tipo del ataque (parcial simple, ausencia ,etc.) b) el diagnostico
del síndrome epileptico ; c)comienzo del ataque d) etapa de sueño/alerta al
comienzo del ataque y la e) duración del ataque. Ataques electrograficos sin
cambios clínicos no identificables eran clasificados como ataques subclinicos.
El estadio del sueño al comienzo del ataque era determinado por criterio
estándar con las siguientes modificaciones: EMG de mandíbula no fue usado,
electrodos temporales fueron usados para determinar movimientos oculares,
montaje bipolar fue usado para asesorar la amplitud de ondas lentas y el
estadio 3 y 4 fueron agrupados juntos.
RESULTADOS
Un total de 1342 ataques ocurrieron en 188 pacientes,
de los cuales 1116 tenían el criterio para revisarlos. Doscientos
veintiocho(20%) de los 1116 ocurrieron durante la noche. Mas de 25% de cada una
de los siguientes ataques ocurrió durante el sueño: subclinicos ( 60 %),
tonico-clonico generalizado (45%) y parcial complejo (31%). Ningún ataque no
epileptico ocurrió durante el sueño. De los ataques parcial complejo durante el
sueño 48% ocurrieron en el estadio 1 104 (45%) ocurrieron en el estadio 2 y 25
(13%) ocurrió en el sueño onda-lenta y cinco (3%) ocurrió durante REM.
EFECTOS DEL SUEÑO EN LA DURACION DEL ATAQUE
El sueño no afecto la duración de los ataques parcial
complejo con generalización secundaria. Sin embargo lo ataques parcial complejo
que no se generalizaron eran significativamente mas cortos durante el sueño que
durante el estado de alerta. Los ataques eran más prolongados en el sueño de
ondas lentas.
EFECTOS DEL SUEÑO EN GENERALIZACION SECUDARIA DE LOS
ATAQUES PARCIAL COMPLEJO (APC)
De los ataques parcial complejo ocurriendo durante el
sueño, 67 (35%) de los 194 progresaron a ataques generalizados tónico clonico,
comparado con 77 (18%) de los ataques parcial complejo ocurriendo durante el
estado de alerta. Cuarenta y seis porciento de los APC empezando en el estadio
1, 29% en el estadio 2 y 44% en el sueño onda lenta se generalizaban
secundariamente. Los ataques parcial complejo del lóbulo temporal se
generalizaban mas frecuentes durante el sueño 46 de los 103 (44%) que durante
el estado alerta 54 de los 279 (19%).
EFECTOS DEL SUEÑO EN LA PRESENTACION DE ATAQUE FRONTAL
Y TEMPORAL
En este análisis, comparamos todos los ataques del lóbulo
frontal y del lóbulo temporal incluyendo los ataques parcial simple y los APC.
Sesenta y ocho(37%) de los 184 pacientes con ataques del lóbulo frontal
ocurrieron durante el sueño, significativamente mas que los ataques del lóbulo
temporal.
DISCUSION
Hay abundante evidencia que estructuras del tronco
cerebral, incluyendo el sistema reticular activador y el tálamo, están
directamente involucrado en la hipersincronia vista durante el sueño y la
descarga sincrónica de los ataques generalizados. Este plantea que cambios
electroquimicos responsables para la hipersincronia relacionado al sueño
también facilita la propagación del ataque. Trabajos previos en la relación
entre el sueño y la epilepsia es considerable, con mucha evidencia apoyando el
aumento interictal y la actividad ictal durante el sueño. Es aceptado que
descargas epileptiformes ictales parciales y generalizados aumentan durante el
sueño no-REM mientras que el sueño REM suprime descargas epileptiformes
generalizado pero tiene efecto variable en las descargas localizadas. Billiard
reporto que los ataques parciales ocurrían mas durante el dia. Janz encontró
que 55% de los ataques generalizados ocurrían durante el sueño.
Nuestros datos apoyan que hay un aumento de
generalización secundaria durante el sueño. Además nuestros resultados sugieren
que los ataques de comienzo temporal se generalizan mas frecuente durante el
sueño que los ataques frontales. Se ha sugerido que los ataques frontales de
diseminan a otras arreas del cerebro. Muchos de estos estudios sugieren un
aumento en la prevalencia durante el estadio no-REM y disminución en el estadio
REM. El estadio 2 ha sido reportado que facilita la epilepsia generalizada,
mientras que el estadio de onda lenta esta asociado con ataques parciales y generalizado.
El periodo REM puede estar disminuido solamente durante las noches cuando
ocurren los ataques. Es posible que él numero pequeño de ataques observado en
REM se debía a una disminución del sueño REM total. Observamos que ningún
ataque no epileptico surgió del sueño, confirmando el comienzo del sueño como
característica útil en distinguir entre los ataques clínicos del lóbulo
frontal. Además los ataques no epileptiformes raramente ocurrían entre la media
noche y las 6:00 a.m. No encontramos diferencia en la duracion de los ataques
parciales entre el sueño el estado de alerta, aunque los ataques que surgieron
especificamente durante el estadio de onda lenta tuvo mas duracion que los
ataques del estado de alerta y el estadio 2.
En conclusión nuestro estudio mostró que los ataque
parcial complejo se generalizaban mas frecuente durante el sueño que durante el
estado de alerta. Ataques parciales eran relativamente menos comunes durante
onda lenta y particularmente en el sueño REM. Ataques parciales que surgen
durante el sueño no duran mas que los que surgen durante el estadio de alerta.
Confirmamos que los ataques del lóbulo frontal empiezan durante el sueño mas
frecuente que los ataques del lóbulo temporal.
CLASIFICACION INTERNACIONAL
DE EPILEPSIA Y SINDROMES EPILEPTICOS
1. Relacionado a localizacion (focal, local parcial) y
sindromes Epilepticos
l.1
Ataques idiopaticos relacionados
con la edad, dos sindromes que
pueden ser estables.
Epilepsias benignas de la ninez con
espigas en region centrotemporal.
Epilepsias de la ninez con paroxismos en la region occipital.
1.2
Sintomas
Comprende los sindromes de gran variabilidad para establer la
localizacion
Anatomica , la clinica de los
distintos tipos y los factores etiologicos.
2. SINDROMES EPILEPTICOS GENERALIZADOS.
2.1.
Idiopaticos relacionados con la edad.
Convulsiones benignas neonatales.
Epilepsias mioclonicas benignas
de la infancia.
Epilepsias con crisis de ausencia de la ninez.
Epilepsia con crisis de ausencia
juveniles.
Epilepsias mioclonicas.
Epilepsias de gran mal.
2.2.
Epilepsias generalizadas idiopaticas que producen y/o sintomatologia en orden
de edad de aparecimiento.
Espasmos infantiles.
Sindrome de Leennox Gaustaut.
Epilepsias mioclonicas.
Epilepsias mioclonicas con
abscesos
2.3
Sintomaticas
2.3.l Etiologia no
especifica
Encefalopatia
mioclonica de aparecimiento temprano
2.3.2
Sindromes especificos
Ataues epilepticos que podrian presentarse como complicacion de una
enfermedad
3.
EPILEPSIA Y SINDROMES FOCALES Y LUEGO SE
GENERALIZAN
3.1. Ataques focales y/o generalizados.
Ataques neonatales.
Epilepsias en la infancia mioclonicas severas.
Epilepsias continuas con espigas que se
obtienen durante el sueno.
Epilepsias en las que se adquiere
afasia. (Sindrome Landau-Kleffner).
Epilepsia generalizada con rasgos
distintivo facal.
4. SINDROMES ESPECIALES
4.1.
Fiebres convulsivas.
4.2.
Relato de ataques en la que se identifica estrés, cambios hormonales, drogas,
alcohol, deprivacion de sueno.
Principales antecedentes de lesion encefalica de
pacientes con crisis convulsiva, adultos y pediatricos vistos en la consulta
externadel Hospital General San Juan de Dios.
Del 1 – 30 de julio de 1,998.
Antecedentes
de lesion encefalica
Casos %
Desconocido
14 53.85
Neurocistecercosis
6 23.08
Parto
prolongado dificil
2 7.69
Otros
3 11.54
TOTAL
DE CASOS
26 100.00
FUENTE: Consulta externa de Pediatria y adultos, area
de Neurologia
TABLA NUMERO 2
Historia de las crisis proporcionada por pacientes
adultos y pediatricos
vistos en la consulta externa, area de neurologia, del
Hospital General San Juan de Dios,
del 1 – 30 de julio de l,998.
Historia
de las crisis convulsivas Casos %
Generalizadas
desde el principio 15 57.69
Focales
con generalizacion secundaria 3 ll.54
Tiene
periodos de confusion y luego tiene la crisis 1 3.85
Tiene
periodos de blanco y luego continua normal
2 7.69
Desconoce
2 7.69
Focales
3 ll.54
TOTAL
DE CASOS
26 l00.00
FUENTE;
consulta externa de pediatria y adultos . area de Neurologia.
TABLA NUMERO 3
Frecuencia
de las crisis convulsiva vista en la
consulta externa de pacientes adultos y pediatrlicos, durante el l
– 30 de Julio de l998 en el Hospital General San Juan de Dios
Frecuencia
casos %
Variable
9 34.62
Una
a varias veces por semana
5
l9.23
Una
a cuatro veces por semana
2 7.69
Una
a cuatro cada 3 meses 3 11.54
Una
cada seis meses 2 7.69
Una
cada ano 2 7,69
Dejo
de tener varios anos y luego aparecieron 2 7.69
Una
vez
1 3.85
TOTAL
DE CASOS 26 100.00
FUENTE
; Consulta externa de pediatria y
adultos, area de Neurologia.
TABLA NUMERO 4
Respuesta al tratamiento antiepileptico de pacientes Adultos y
pediatricos vistos en la consulta
externa de Neurologia del Hospital General San Juan de Dios Comprendido
del l –30 de Julio de l998.
Respuesta
casos %
Controlado
15 57.69
Sin
control al tratamiento 7 26.92
Nunca
a tenido control 4 l5.38
TOTAL DE CASOS 26 100.00
FUENTE; consulta
externa de Pediatria y Adultos, area de Neurologia.
TABLA No. 5
TIPOS DE CRISIS CONVULSIVA DE PACIENTES ADULTOS Y PEDIATRICOS VISTOS EN CONSULTA EXTERNA. AREA DE NEUROLOGIA DEL HOSPITAL GENERAL SAN JUAN DE DIOS. DEL 1 AL 30 DE JULIO DE 1998.
TIPOS DE CRISIS |
CASOS |
PORCENTAJE |
|
Simples
Complejas
|
4 2 |
15.38 7.69 |
GENERALIZADAS NO CONVULSIVAS:
Ausencias Tipicas |
2 |
7.69 |
|
GENERALIZADAS CONVULSIVAS: Tonico-clonico Generalizadas |
18 |
69.23 |
T O T A L
|
26 |
100.00 |
Fuente: Consulta externa de
Pediatria y Adultos, area de Neurologia.
TABLA NO. 6
CLASIFICACION
ETIOLOGICA DE LAS CRISIS CONVULSIVA DE
PACIENTES PEDIATRICOS Y ADULTOS VISTOS EN LA CONSULTA EXTERNA AREA DE
NEUROLOGIA DEL HOSPITAL GENERAL SAN JUAN DE DIOS DEL 1 AL 30 DE JULIO DE 1998
|
ETIOLOGIA |
CASOS |
PORCENTAJE |
|
IDIOPATICA |
11 |
42.31 |
|
SINTOMATICA |
15 |
57.69 |
|
CRIPTOGENICA |
0 |
00.00 |
|
TOTAL |
26 |
100.00 |
Fuente
consulta externa de pediatria y adultos, area de neurologia
LOBECTOMIA TEMPORAL EFECTIVA
SIN ELECTROOENCEFALOGRAMA INVASIVO EN LA NINEZ
Varias
series documentan efecftividad de
lobectomia temporal para control de
ataques en ninos y adolescentes .
Solamente aquellos de Hopskin y
Krugg y ésta serie son dirigidos a
preadolescentes con reseccion del lóbulo
temporal. En contraste con la serie de
Duchowny en la cual 10 de 16 pacientes
fueron sometidos a un EEG invasivo
preoperatorio. Nuestros 14
pacientes presentaron contro de
ataques parciales complejos post
reseccion , determinado por el analisis clínico EEGs y neuroimagen.
Todos
los 14 ninos sometidos a lobectomía
temporal para el control de
ataques fueron menores de 12 anos y
entre 1977 a 1994.
Criterios
para lobectomía:
A) ataque parcial de
lóbulo temporal más de 1 ano y
refractario a dos drogas antiepilepticas .
B) Datos de Nueroimagen,
clínico y EEG indicando focos epileptógenos
surgiendo del lóbulo temporal.
C) Pacientes sin lesiones del
lóbulo temporal anterior en
neuroimagen no fueron excluidos , pero
todos con suficiente base de indicadores
para epileptogénesis.
D) Lesiones que se extendieran
más alla del plano de lobectomia
anterior fueron incluídoos si datos EEG
y clínicos indicaban una
E) epileptoogenesis tempooral anterior.
Como este estudio
es retrospectivo y no caso controlado , su composicion refleja la
variedad de casos (12 anos o menos)
referidos a nuestra unidad de epilepsia
de 86 ninos registrados en el mismo período cuyoo EEG contenían espigas temporales. 65(76%) tenían principalmente ataque clínico
estratemporal y principalmente espigas
extratemporales. De 21 pacientes con
espigas temporales 14 constituían esta
serie y a 6 pacientes lobectomía
temporal fue efectuada en
adolescentes(20 tenían lesiones del lóbulo temporal ), desición paternal
y otros factores sociales. Otras
identificaciones de origen del
ataque y de lesiones estructurales por
mejoría de neuroimágen causaron demora.
Un nino con ataque parcial complejo a los dos anos desarrolló Sx
Landau-Klefner y lebectomia ya no fue considerado.
APC
fueron registrados en nuestro laboratorio de EEG en 15 ninos durante éste
período; 12 fueron incluidos en ésta serie y 3 de 6 a quienes se efectuó lobectomia temporal en
la adolescencia.
Signos
y síntomas de ataques clínicos: EEG ictales e interictales rutinarios y neuroimágenes determinaron el
orígen del ataque en cada caso; semiología ictal fue obtenido por historia y
observacion hospitalaria suplementado
por EEG video; electrodos mandibulares
fueron de suplemento al sistema.
Una media de 9,5%EEG preoperatoroios en alerta y dormidos por paciente fueron registrados, éstos fueron revisados
por electroencefalografíatas sin saber
los detalles clínicos. 11
pacientes tuvieron resonancia y 3 casos
tempranos tuvieron TAC. Escluido de ésta
serie fueron pacientes con lesiones
progresivas de datos de neuroimagen y clínico.
Resección
temporal extraanterior y datos de seguimiento menores de un ano o inadecuado uso de EEG invasivo no excluía pacientes de ésta serie.
RESULTADOS
Tipos
de ataques: Los ataques de 13 pacientes
resultaron con un componente parcial
simple ocurriendo independientemente o llevando un APC. Cada componente sugería involucramiento del sistema límbico: Miedo 7 pacientes, abdominal 5, cefalico 5 ,
olfatorio 1 y abrasion visual 1.
Los 14
pacientes tenía APC, 12 automatismo, 9
gesticulacion, 7 oroalimentaria y 7 ambulatorio. El fenomeno motor tónico-clónico acompano ataques de 12 pacientes yel tónico fue bilateral en 4, 2 pacientes contralateral al origen del ataque e ipsilateral en 1.
Los
ataques cayeron a una edad media de 2,6
anos y estivieron presentes una media de
6 anos pre-operatorio.
Examen
neurologico: fue normal en 12 pacietes y 2 pacientes tenían hemiplejía leve cronica que era contralateral al orígen del ataque. Una mancha café olé estaba presente en
1. Pruebas neuropsicológicas
revelavan funcionamiento promedio en 10
pacientes, 3 fueron levemente
anormal y otro moderadamente retrasado.
EEG:
APC típico clínico fueron identificados
por EEG superficial que surge del
lóbulo temporal resecado en 7 de 14
pacientes y primero apareció difuso(EEG) dentro de éste hemisferio en dos pacientes adicionales. Por lo tanto EEG ictal inicial apareció
bilateralmente en 3 pacientes, mientras que ningún ataque fue registrado en 2,
ningún ataque lateralizado o falsamente localizado apareció en el EEG.
EEG de
9 pacientes adicionales contenían espigas multifocales el cual en cada caso surgían poor lo menos 3 veces más común del lóbulo
temporal resecado que cualquier otro lugar.
Por lo tanto el foco más activo apareció sobre el lóbulo temporal resecado en 13 de 14 pacientes. Paroxismos epileptifórmes sincrónicos bilaterales aparecían
independientemente de cualquierr descarga
focal en 6 pacientes. Espiga onda ipsilaterales aparecían en dos pacientes adicionales, sincronía
bilateral secundario no podía ser
identificado en los pacientes. Actividad
delta arrítmica persistente ocurrió
sobre el lóbulo anterioor resecado en
por lo menos 1 de 9 pacientes, tal actividad delta se extendía en cada
hemisferio en 2 de éstos . Delta ipsilateral sin acentuacion temporal ocurrióo en 1 paciente y fue
acentuada en otro lóbulo temporal en 2 pacientes. Lesiones temporales anteriores no específicas aparecieron en 3 pacientes; tumor y
esclerosis mesangial temporal apareció
en 1 pte; TAC de 3 pacientes revelaron tumores de bajo grado de malignidad en
cada uno.
Por lo
tanto los 14 ninos tenían 1 o más
lesioones temporales. Ningún crecimiento
tumoral apareci;o en cualquiera de los pacientes seguidos por neuroimágen . Los 3 pacientes con tumor sin encajar post-op
estan neurologicamente bién y libres de ataques .
Cirugia:
Toodas las resecciones temporales fueron llevados a cabo bajo anestesia
general, 8 fueron temporal izquierda y 6
temporal derecha. El cirujano
visualmente anotó que las lesiones fueran removidas completamente; mientras
lesiones permanecían en 3 incluían Gleoomata y Sx Stuger Weber; 2 con lesiones
incompletamente removidas han estado
libres de ataques desde la cirugía
y 1 tenía ataque generalizado
tónico-clónico quien murió 6 anos
post-operatorio.
Patología: 8 de los 14 pacientes
tenían tumores de bajo grado de malignidad, oligodendrogliooma 3, Gangloglioma
5, 5 tenían anomalias del desarrollo cortical , 1 Sx Stuger Webwe, esclerosis temporal mesangial apareció
en 7 pacientes, de los cuales 4
tenían otras lesiones.. Por lo tanto el exámen patologico reveló poor lo menos una lesion del lóbulo temporal
en los 14 pacientes de estudio.
Seguimiento: 6 pacientes habían estado libre de ataques
desde la lobectomía y sin tratamiento
antiepiléptico; 2 tenian bajas dosis de
antiepilépticos y ahora están libres de
ataques desde hace 12 anos , 2 pacientes esporádicos quienes tomaban bajas dosis de
antiepilépticos y únicos . 3 con convulsiones tonico-clónica
generalizada desaparecieron.
Duración
del seguimiento fue de 1 a 17 anos .
DISCUSION
Los
ataques parciales complejos en ninos
raramente ceden espontaneamente y a
menudo resisten al tratamiento médico; aunque otros estudios sugieren evoluciones más faborables. La lobectomía temporal ha reducidoo los ataques del 73-100% de ninos
y adolescentes, aboliendo dicho procedimiento
los ataques parciales más que los tónico-clónico generalizado similar a
su mayoor efectividad para ataques
parciales complejos que en adultos.
Todos nuestros 14 pacientes
fueron libres de ataques por lobectomía
y que lesiones epileptoogénicas
fueron encontradas en tejidos resecados
de cada paciente, respalda el valor localizante de cada etapa descritas.
El
éxitoo quirurgico uniforme, las indicaciones clínicas, EEG, y de neuroimágen
para regiones de epileptogénesis son
reflexiones de cada uno.
Nuestra
serie ilustra y concluye que datos para establecer tal congruencia pueden ser obtenidos por medios no invasivos.
INVOLUCRAMIENTO DEL MECANISMO PROPIOCEPTIVO
EN DISPARADOR DE CONVULSIONES
En
ratas, evidencia sustancial apoya la hipotesis que varios tipos de ataques
generalizados tienen areas anatomicas distintas. Los ataques frontales se
caracterizan por clonus facial y de las extremidades anteriores con o sin
extremidades posteriores acompanado por espiga cortical paroxcistica de amplia
amplitud y descarga espiga-onda. Puede ser inducido por choque electro-choque
transcorneal; pequenas dosis de drogas convulsivantes y estimulacion frontal.
La descarga epileptica tiene su origen dentro de la estructura limbicas,
incluyendo la amigdala, hipocampo, corteza entorrina, corteza piriforme,
corteza peririnal, y bulbo olfatorio. El comienzo de lasw convulsiones clonicas
frontales es el resuiltado de diseminacion del proceso epileptico a areas
adicionales como la neocorteza, el talamo y los ganglios basales. A excepcion
es la substancia nigra los ataques frontale clonicos no requiren actividad
epileptogena en el tronco cerebral.
Las
manifestaciones motoras de los ataques moderados del tronco cerebral se
caracteriza por un episodio breve nseguido por extension del cuello, flexion de
extremidades y ataques clonicos generalizados. En ataques del tronco cerebral
severo, el comportamiento dominante es el tono generalizado con flexion del
cuello y extension completa de las 4 extremiades. Durante el primer ataque del
tronco cerebral la fase tonica no es representado en el EEG; el EEG cortical se
caracteriza por una desincronizacion corta de baja amplitud y actividad theta
rapida. Ataques del tronco cerebral pueden ser provocados por electrochoque
transauricular maximo. Grandes dosis de drogas convulsivantes estimulan el
acustico en animales susceptibles(ataque audiogenico) y estimulacion electrica de
areas diseminadas del tronco encefalico. Sin embargo repeticion diaria de
ataques del dtroncoencefalico disparan componentes clonicos incluyendo
mastican, clonos facial y extremidades adelante, traseras y caida o ataques
tonico-clonico con genralizacion seguido por clonus de alta amplitud de las 4
extremidades con descarga espiga-onda cortical que resulta de propagacion
progresiva del proceso epileptico hacia la region frontal.
Aunque
la formacion reticular y especialmente el nucleo reticular pontino, coliculo
inferior,coliculo superior, substancia nigra y el cerebelo han sido implicados
en las convulsiones con disparo del troncoencefalico, en muchos modelos el
componente tonico de los ataques epilepticos del troncoencefalico es suprimido
por varios procedimientos que comprometen la integridad funcional de la
actividad muscular periferica. Los mismos procedimientos experimentales dejaron
las convulsiones frontal clonica sin cambio. El efecto supresivo puede ser el
resultado de una alteracion directa de la expression motora del ataque tonico
encefalico.
Para
investigar las implicaciones de la funcion muscular periferica en el circuito
requiere de la generacion de diferentes tipos de convulsiones generalizadas.
Nosostros comparamos los efectos de inmovil8izacion por el curare el el EEG
correlacionandolo con ataques inducido por estimulacion electrica del tronco
encefalico y la estructuras frontales.
MATERIALES
A
ratas adultas masculinas de 300 – 400 mgs. Fueron sometidas a estimulacion
electrica, se les coloco electrodos en el hipocampo o en la corteza occipital.
La intensidad de la corriente fue de 25 mA aumentandolo cada 3 minutos hasta
obtener una descarga focal. En ratas con elctrodos en el troncoencefalico 100
mA fue aumentado hasta inducir ataque sostenido. Dos dias de estimulacion se
les administro D-tubocurarine 2 mg/kg por la canula y despues se incio la
estimulacion a 55 mA hasta 1900mA.
En
el hipocampo el umbral post descarga fue de 275 mA se les efectuo
estimulaciones provocando 5 estadios de ataques dos dias despues de la
estimulacion 50 se les administro el tubocurarine dejando el patron y la
duracion de las descargas onda-espiga pero suprimio todas las expresiones del
ataque. La estimulacion inducida fue una desarga de tipo cortical.
DISCUSSION
D-tubocurarine
es un agente bloqueador neuromuscular que produce efecto paralitico de musculo
esqueletico. En condiciones fisiologicas D-tubocurarine no tiene efecto
central. Debido a su inabilidad para cruzar la barrere hematoencefalica. Sin
embargo, esta posiblemente aumente la permeablidad transitoria y reversible.
Por lo tanto en nuestra condicion la barrera hematoencefalica debe de ser
restablecida despues de un intervalo de 2 dias libre de ataques.
La
estimulacion electrica repetida del hipocampo dorsal induce a ataques clonicos
generalizados a demas de descargas espiga-onda cortical e hipocampo. Cuando
esto animales fueron paralizados con D-tubocurarine la duracion y el patron del
EEG no cambio. Los resultadossimilares fueron obtenidos con ataques iniciado
por estimulacion de la corteza occipital, demostrando que estos ataques
frontales son independiente de loa correlacion del comportamiento. Estos datos
confirman los resultados previos que mostraron aue la supresion droga inducido
de la actividad motora no afecto las convulsiones clonicas generalizadas
frontales.
Similarmente
espig talamo cortical espontanea y descarga de ondas de ataques de ausencia no
cambian por curarizacion mientras que eran suprimidas por antagonistas
colinergicas activos centrales. Este resultado confirmo que d-tubocurarine no
penetro en el cerebro.
Una
estimulacion unica del coliculo inferior o la formacion reticular mesencefalica
induce un episodio de corrida seguido por un ataque tonico asociado con un
aplanamiento EEG corto.
El
ritmo regular de baja amplitud 9-12/seg. Refleja la diseminacion a la corteza
del ritmo theta no epileptica del hipocampo. Tal ritmo del hipcampo aparece en
varios estados fisiologicos como sueno paradojico o al despertar y en situacion
experimental usando activacion del troncoencefalico. Con repeticion de la
estimulacion del tronco-encefalico los ataques tonicos fueron progresivamente
seguidos por una fase clonica larga. Mientras las descargas espiga-onda
cortical de alta amplitud era registrado. Estas modificaciones permanentes del
EEG y comparten muchas similutudes con el fenomeno y resulta de la progresion
extensa del proceso epileptico del tronco encefalico a la region frontal. Las
vias neuroanatomicas atraves de esta interacion entre el troncoencefalico y
frontal parece involucrar eswtructuras limbicas y talamicas. Cuando estos
tronco encefalicos fueron paralizados con D-tubocurarine la estimulacion
electrica del troncoencefalico no produjo actividad Eeg paroxistica a
estimulacion muy intensa solo pocas espigas fueron registradas.
Similarmente,
seccion bilateral de las raices dorsales y drogas que deprimen el huso
muscular,acitividad de gamma-motoneuronas o capacidad de contraccion muscular
previene extension tonica inducida por el choque electrico maximo o altas dosis
de pentilenetrazol.
Para
algunos autores la prevencion del componente tonico de una convulsion por
procedimiento o por drogas tiene interaccion con el sistem motor periferico. No
es aceptado que tiene actividad de tipo anticonvulsivante pero parece como un
efecto antiextension ligado a las alteraciones motora. Sin embargo nuestro dato
EEG mostro que la curarizacion en el tronco anulo no solo la expresion motora
del ataque inducido por el tronco sino tambien la descarga paroxistica de alta amplitud
provocado por la misma estimulacion electrica del coliculo inferior o la
formacion reticular mesencefalica. Por lo tanto el registro EEG muestra que los
mecanismos centrales involucrados en los ataques tonico-clonico son afectados
por d-tubocurarine. Esto sugiere que la retroalimentacion propioceptiva de la
respuesta motora incial es necesario para un ataque completo autosotenido
inducido por el tronco cerebral desarollar. El proceso de a taques del tronco
encefalico involucralos circuitos de la region frontal asi como del hipocampo o
amigdala. Al ataque disparador del hipocampo no fue cambiado por
inmovilizacion, nuestro estudios sugieren que la supresion del ataque del
tronco encefalico previene la activacion subsecuentemente de la via frontal previa.
No esta deteminado si el bloqueo de la convulsion inducido por el
troncoencefalico ocurriera a nivel de la formacion reticular o la medula
espinal. La formacion reticular esta conectado por multiples colaterales de
afferentes sensoriales. La supresion de la afferentes propioceptivascomo
resultado de la curarizacion previene la generacion de actividad parxistica
autosostenida en el asa involucrando la formacion reticular y su afferente
propioceptivo y aferentes motores.
CONCLUSION
Los
resultados demuestran que la inmovilizacion por d-tubocurarine suprime los
ataques EEG inducido por la estimulacion electrica repetida del tronco
encefalico. El patron del EEG en las convulsion frontales permanecen
incambiables. Estos datos sugieren que la reaferentacion propioceptiva
movimiento inducida juega un papel en la genracion de ataques tonoco-clonico
iniciado en el tronco encefalico pero no implicado en la elaboracion de ataques
clonicos originandose en la region frontal. El circuito distinto de estos 2
tipos de ataques pueden tener implicacion clinica para el control de los
ataques.
NUEVA VALORACION DE POLITERAPIA EN EPILEPSIA; UNA REVISION CRITICA DE CANTIDAD DE DROGAS Y EFECTOS ADVERSOS.
La
fármacoterapia de drogas antiepilépticas está dirigida a reducir la frecuencia
y severidad de ataques sin producir efectos adversos. Sin embargo, la información de efectos
adversos en ensayos clínicos carece de datos cualitativos porque efectos
adversos son amenudo descritos en términos de frecuencia y raramente en términos
de severidad, aunque la incidencia de efectos adversos es importante, el grado
para que ello ocurra también determina
de la aceptabilidad de drogas antiepilepticas individuales. Cuando datos cualitativos son presentados una
comparación es complicada a pesar de las diferentes escalas usadas.
El
riesgo de desarrollo de toxicidad crónica tuvo en el pasado uno de los
argumentos en contra del uso de múltiples medicamentos en epilepisia. Mucho de ésta toxicidad se cree está
directamente relacionada con el número de drogas que es consumido; como el
número de efectos adversos es amenudo reducido después que el número de
medicamentos es reducido. En parte por
éste motivo monoterapia fue por mucho tiempo recomendado por epileptólogos. Sin embargo la carga total de medicamentos
antiepilépticos de un régimen múltiple antes que el número puede determinar
toxicidad.
Niveles
altos de duoterapia es más probable estar asociado con más efectos adversos que
la misma conbinación de drogas en niveles séricos bajos. Para comparar la carga total de drogas
antiepilépticas entre pacientes que recibieron monoterapia y politerapia la
relación DDP/DDD (dosis diaria fijada/dosis diaria definida ) y la relación
nivel serico observado/nivel terapéutico promedio(OSL/ATL) puede ser usado. Estas relaciones de la dosis actual o niveles séricos dividido
por el promedio de dosis ó nivel terapéutico, respectivamente. La carga total de droga en pacientes con
politerapia es calculada por la suma de PDD/DDD o el OSL/ATL de las drogas
específicas. Lammers et al. evaluó
pacientes con epilépsia usando éste metodo combinado con un método para
cuantificar incidencia y severidad de ambos:ataques y efectos adversos. Cuando la carga de drogas antiepilépticas de
ambos grupos fue igual, pacientes que recibieron politerapia no fue necesario
tener superior toxicidad que pacientes recibiendo monoterapia.
Porque
la acción farmacodinámica de controlar ataque no es necesariamnte
correlacionada con neurotixicidad, sin embargo el DDD puede no estar bién correlacionado
con efectos adversos.
En
lugar de DDD(dosis diaria definida) idealmente una dósis tóxica definida
debería ser usada en determinar carga de droga en relacion para efectos
adversos. Usando niveles sericos en
lugar de dosis tiene una ventaja en el nivel promedio tóxico, pudo haberse
publicado. En lugar de nivel terapéutico
promedio, el nivel tóxico promedio debe ser substituido en el denominador así
creando una relacion niveles sericos observados/promedio de niveles
tóxicos. Por el contrtario la relación
serica de PDD/DDD refleja además diferencias en farmacoquinesis entre drogas
antiepilepticas diferentes, sin embargo metabolitos y concentración cerebral no
fueron considerados.
En
el presente estudio nosotros estudiamos la literatura usando la relación
PDD/DDD y OSL/Atoxl para evaluar la información de efectos adversos en relación
a carga de drogas antiepilépticas.
METODOS
Usando
el programa de Medline para separar la literatura de 1974-1994 usando el
buscador de comandos(epilepsia), {parte de efectos adversos o congnitivo o
toxicidad}y{terapia combinada o añadida o interrumpida}; después hicimos una
selección previa usando el siguiente requisito:
a)
régimen de administración
multiple de drogas antiepilépticas en uno de los grupos tratados de un ensayo.
b)
Referencia de la dósis ó
niveles séricos de cada droga antiepiléptica prescrito por paciente ó dósis
media respectivamente, nivel sérico y número de pacientes tratados con cada
droga antiepiléptica por grupo tratado.
c)
Referencia de incidencia y
especificación de efectos secundarios por paciente o grupo tratado.
CARGA
TOTAL DE DROGA.
La
dosis diaria definida está basada en la suposición de dósis promedio diaria en
las indicaciones más importantes en adultos y es asognado por la organización
World Health por cada droga. Un análogo
de relación de niveles séricos en drogas antiepilépticas fue desarrollado en
nuestro instiruto.
El
nivel tóxico promedio(Atoxl) por droga fue valorado de datos literarios. La dosis diaria definida y la dósis tóxica
definida fue determinado y analizado estadísticamente por correlación
coeficiente Person’s y el Z-test para transformación correlativa entre
parámetros.
RESULTADOS
Comprobación
de literatura: através de Medline
recuperamos 661 articulos del cual 118 fueron ensayos reportados con un régimen
múltiple de drogas en al menos uno de los grupos tratados. Posteriormente , aplicamos nuestros
requerimientos para seleccionar artículos adecuados para análisis; 3 no fueron
adecuados porque 2 de ellos compararon diferencias en frecuencias de
administración e.g. una dósis diaria VRS dosis 3 veces semanal, el tercero
reportó un estudio de una nueva droga que no se dispuso de información hacerca
de dosis media efectiva. Más artículos
fueron rechazados por razones:
*80
estudios en que nuevas drogas, múltiples regímenes de drogas o una reducción de drogas antiepilépticas,
sobre éstos regímenes fueron evaluados y rechazados porque el investigador no
proporcionó datos sobre dósis o niveles séricos de cada droga ó hacerca del
número de pacientes tratados con la droga.
*20
documentos fueron descartados porque efectos adversos no fueron mencionados o
no fueron adecuadamente descritos, control de ataques fue el único resultado
medido en estos pacientes.
*15
documentos reunieron los 3 requisitos descritos en la sección de métodos. En esto toxicidad de drogas fue evaluado por
listado de queja subjetiva por repetido exámen neurológico y/o exámen
neuropsicológico. Incluso en estos artículos
comentarios sistemáticos no fueron hechos considerando la severidad de los
efectos adversos.
Nosotros
dividimos los articulos seleccionados en 3 grupos:A,B,C.
Efectos
adversos y dosis/ niveles séricos reportados por pacientes individuales:
En 5
artículos el número de dósis de todas las drogas antiepilépticas(no niveles
sericos) y efectos adversos fueron reportados por paciente. El total de carga de medicamentos
antiepilépticos en relación para el número de efectos adveros en pacientes
individuales es demostrado en la fig 1ª.
Sin embargo los coeficientes de relación varían entre los ensayos, una
débil asociación positiva entre éstos parámetros existió por el frupo
total(relación 0.41) el número de drogas
antiepilépticas en relación para el número de efectos adversos es demostrado en
la figura 1b. Nosotros nó notamos una
significante asociación entre éstos parámetros.
Efectos
adversos y dósis/niveles séricos reportados por grupo de tratamiento:
En 7
artículos 2 tratamientos fueron comparados y el número de efectos adveros, el
promedio:dosis o nivel serico de cada droga fue reportado por grupo
tratado. Nosotros calculamos la pligrosa
carga total de drogas entiepilepticas o la relación: nivel serico observado/
nivel serico promedio por grupo tratado(tabla 2) con el respectivo número de
efectos adversos reportado. En todos
éstos estudios exepto el de Schmit et al. un Cross-Over designado fue
usado. En todos los estudios una superior
carga total de drogas antiepilépticas o una superior relación: observación
nivel serico/ nivel tóxic promedio fue asociada con un incremento de efectos
adversos(tabla 2).
Evaluación
toxicidad de drogas por prueba difícil neuropsicológico:
4
artículos describen pruebas difíciles neuropsicológicos usados para detectar
cambios relacionados con droga en función cognocitiva; dosis o niveles sericos
fueron adecuadamente reportados.
Diferentes
test neuropsicologicos fueron aplicados por varios investigadores más que
complicaciones detalladas comparativas.
Nosotrtos calculamos la carga dañina total de drogas antiepilepticas ó
la relación nivel sérico observado/ nivel tósico promedio por grupo
tratado(tabla 3). Los exámenes que
usaron los autores se categorizaron de acuerdo para las funciones cognocitivas
y el resultado de varios estudios en al tabla 3. De ésta manera creación elaborada y exámen
visual son categorizados como componentes de rapidéz mental, logro intelectual
fue examinado por aritmética en los ensayos.
Pacientes
en grupos tratados con carga alta de droga
o relación superior Nivel serico observado/nivel tóxico promedio
llevados a cabo como bién o mal, pero nó mejor sobre exámenes neuropsicológicos
que pacientes en grupos tratados con una baja carga de droga.
DISCUSIÓN
Critica
de literatura: métodos de valoración de
efectos adveros y en particular metodos de reportaje hacerca de la incidencia
se decidió abandonar. Pocos de los
articulos en esta literatura satisfizo los requerimientos de inclusidon
completos. Escases de informacion
hacerca de dósis exacta o niveles sericos de drogas antiepilépticas
individuales o acerca de la frecuencia de efectos adversos o ambos fue
particualrmente frecuente. La escases de
artículos seleccionados puede ser reducido incluso ulteriormente si cuantificación
adecuada de la severidad de efectos adversos pudo ser a requerimiento. Esto más adelante pone en tela de duda la comparacion de densayos referente a la
toxicidad porque si nó se usa escalas de validés, esto es discutible si uno
puede pesar el impacto de efectos secundarios si 10% de pacientes en un grupo y
20% en otro reportan mareos. Esto es
igual poco claro cómo uno puede comparar 5 casos de nausea en un grupo con 5
casos de somnolencia en otro medido sin que la buena salud relacionada a calidad
de vida sea afectada. Diversas categorías
listas para marcar efectos adversos
acorde cuantitativamente a tipo y severidad son ahora usados o
desarrollados. Estas listas suministran
los puntos de toxicidad individual para que los pacientes puedan ser
comparados. Tal potencial extrainformacion
puede ser debilitado por el uso de diferentes test en ensayos. Este punto es claramente evidente cuando los
articulos usados en este estudio son comparados.
Relación entre número de drogas antiepilépticas, carga
total de drogas y efectos adversos:
Unicamente
el grupo A dejan articulos comparativos de toxicidad en pacientes individuales y podrían por lo tanto ser
usados para estimular el coeficiente de correlación entre toxicidad y carga de
droga respectivamente y número de drogas
administrado.
Comparando
articulos del grupo A demostro que la correlación entre incidencia de efectos adversos y
cantidad de carga de droga es más
importante que entre el efecto adverso y numero de drogas entiepilépticas
aceptadas, aunque ambos son debiles y de esta manera no puede ser llevado como
prueva; una inherente debilidad de
nuestro análisis es que dosis diaria definida son estabilizados unicamente para
la incidación principal de una droga e.g. control de ataque y nó para toxicidad.
Aunque correlaciones entre niveles sericos y toxicidad han sido publicados
pocos articulos recobran en nuestro estudio conteniendo información hacerca
de niveles sericos. Esto es
lamentable porque la relación PDD/DDD no es informado para interacciones
farmacocineticas posibles.
En grupos
ByC nosotros no pidíamos encontrar la causa de mayor toxicidad que es posible
presisamente como es bién debido para la
carga superior de droga como para uso de drogas antiepilepticas múltiple o para
ambos. Aunque la información reportada
no hace todavía conclusiones permitidas
referente a la politerapia para monoterapia, es llevarse uno de los
incovenientes uno de los incovenientes contra renovar el estudio de efecacia
relativa de mono y politerapia, guarda las consideraciones de igual carga en mente.
RELACION CLINICA Y ELECTROENCEFALOGRAFICA
EN
ENCEFALITIS DE RASMUSSEN’S.
Encefalitis de Rasmussen’s
es un síndrome pooco frecuente en ninos
de disfucion cerebral unilatetal
y ataques focales. Disfuncion
unihemisferica de forma progresiva y severa
de meses a decadas, culminan en hemiparasia y demencia; ataques soon
refractarias a tratamientos antiepilepticos.
Cortisectomías parcial puede
controlar los ataques temporalmente, pero la expansión del proceso para el resto de hemisferio pude seguir eventualmente.
Hemisferectomía funcional es la alternativa recomentada . Neuroimagenes demuestran atrofia progresiva de el hemisferio afectado. Las caracteristicas neuropatologicas demuestran acumulacion de linfocitos perivasculares y proliferacion de nódulos de microglia en el corte del hemisferio afectado, con moderado en el hemisferio contralateral. Hay datos convergentes de evidencia sugestiva de proceso autoinmune en la patogenesis de Encefalitis de Rasmussen’(RE) y el receptor de la subunidad del glutamato puede ser un autoantígeno importante.
Este reporte correlaciona clínica y rasgos EEG de 2 pacientes con RE quienes se sometieron a terapeutica con plasmaferesis (PEX). Resalta la progresion de las anormalidades del EEG a lo largo del tiempo.
METODOS
Dos reportes de pacientes con anterioridad con patologia confirmada de RE fueron
Apuntados
secuencialmente en una serie de experimentos de PEX y otras terapias
inmunomoduladoras con la provacion del Centro Médico institucional universitario DUKE, revision del consejo y consentimiento de los familiares. Datos fueron completados
prospectivamente.
Diariamente los ataques fueron grabados por los padres.
Medicamentos
antiepilépticos fueron inalterados durante el ensayo terapeutico. Series EEG fueron llevados sin sedacion entre las nueve AM y medio día para minimizar
confución de influencias en variación de
día y estados de sueno-vigilia el el
EEG.
Antecedentes
de alteraciones del ritmo, comportamiento
y arquitectura del sueño así como frecuencia piico fueron grabados por
cada paciente.
Pte
#1 Ella estuvo bién hasta un daño
prolongado en su frente izquierda a la edad de 7 años.
3
semanas despues tuvo la primera convulsión focal. En los siguientes 2 años ataques focales en
hemicuerpo derecho con generalizacion secundaria incrementaron
y fueron refractarias a drogas antiepilepticas , infusión de
inmunoglobulinas y altas dosis de ACTH.
Estudios
demuestran disfunción hemisferica izquierda.
Neuroimagen demuestra atrofia progresiva
del hemisferio izquierdo.
Histología de biopsia cerebral de región frontal izquierda
demuestra cambios inflamatorios compatibles con RE.
Multiples
muestras de suero demuestran
inmunoreactividad con proteina GLUR3.
Una dramática reducción transitoria en la frecuencia de ataques,
duración y mejoría en la función neurológica en estos ensayos con plasmaféresis.
Ataques
aumentaron gradualmente en frecuencia en promedio de 2 meses de iniciada la
plasmaféresis y asociación de
inmunoglobulinas con altas dósis de
corticosteroides.
El
grado de mejoria disminuyó durante
ensayos subsecuentes de plasmaféresis.
EEGs
interictales grabados antes de la plasmaféresis demostró disturbio severo del
rítmo y arquitectura del sueño como
también espigas multifocales en
hemisferio afectado y espigas sincrónicas bilaterales. Con el tiempo y enfermedad progresiva EEGs
demuestran incremento frecuente de actividad
epileptiforme por encima del
hemisferio nó afectado y pocas espigas
sobre el hemisferio afectado.
Durante
plasmaféresis: vigilia y el rítmo de sueño no se alteraron sueño arquitectónico mejoró y actividad epileptiforme fue menos frecuente. EEGs llevados a cabo despues del ensayo con
plasmaféresis demostraron incremento severo en disturbios de rítmo del
sueño y espigas principalmente en
hemisferio no afectado, con espigas relativamente pocas en hemisferio afectado . Se realizó hemisferectomía izquierda y
permaneció libre de ataques.
Pte
#2 Ella estuvo bién hasta tener un
ataque espontáneo generalizado a la edad de 3años 5 meses, en los siguientes 15
meses tuvo frecuente incremento y fue refractario a drogas antiepilépticas que
ocurrió tan amenudo como 100 veces al día.
El exámen general y neurológico fue normal. EEG ictal e interictal y el exámen de tomografía computarizada de
fotoemisión identificó un foco activo de ataque en el lóbulo temporal
derecho. La lobectomía temporal derecha
se realizó a la edad de 4años 8 meses.
El exámen histológico demostró cambios inflamatorios característicos de
RE. Ataques clínicos se suprimieron por
3 meses; en los siguientes 8 meses hubo ataques de cuerpo izquierdo con
incremento gradual de 1-10 por mes. Al
exámen neurológico demostró sutíl hemiparesia izquierda. RMN atrofia hemisferio izquierdo; exámenes de
sangre demostró inmunoreactividad con proteina GLU3. Ella fue tratada cada dos semanas por 18
semanas con plasmaféresis e infusión de inmunoglobulinas. Drogas antiepilépticas fueron inalterados, la
intensidad de ataques disminuyó.
Antes
de administración de plasmaféresis e inmunoglobulinas ataques fueron complejos
y usualmente comprendían cara y brazo izquierdo; en contraste con tratamiento
de plasmaféresis e inmunoglobulinas sólo
se presentó contracción facial.
Después
de prueba terapeutica frecuencia, duración y proporción de ataques parciales
complejos se incrementó asociado a ataques con generalización secundaria;
rendimiento escolar deterioró; daño sutíl de hemisferio izquierdo progresó
lentamente.
EEG
seriados ictales realizados sobre 51 semanas antes de plasmaférsis hubo leve
retardo de alteraciones del rítmo y
disturbios en arquitectura del sueño , incremento frecuente de actividad epileptiforme
sobre todo afección de hemisferio derecho y el desarrollo de espigas
infrecuente sincrónica bilaterales.
Después del tratamiento con plasmaféresis e inmunoglobulinas estado de
vigilia y alteración del rítmo no cambiaron, mejoró la arquitectura del sueño y
las espigas sincrónicas en el hemisferio derecho y bilateral llegó a ser menos frecuente, estas grabaciones
fueron similares a las hechas
tempranamente en el curso de la enfermedad; EEGs llevados a cab despues de
ensayos terapéuticos demostraron alteracion severa del hemisferio derecho,
espigas bilaterales sincrónicas y el desarrollo de espigas sobre el desarrollo
contralateral; continúa el deterioro del sueño observado en EEGs grabados antes de administrar Plasmaféresis e
inmunoglobulinas.
DISCUSION
Estos
dos pacientes muestran características peculiares de Encefalitis de Rasmussen(RE): ataques
intratables, disfunción progresiva unihemisferico, atrofia e histología
inflamatoria en varios estadíos de evolución.
PTE
1 presentó dramática mejoría transitoria
en función neurológica y frecuencia de ataques después de plasmaféresis.
PTE 2 demostró una sutíl respuesta para plasmaféresis e inmunoglobulinas, caracterizados por ataques breves, menos complejo y menos intenso. Los dos pacientes demostraron marcada mejoría en EEG ictal con plasmaféresis caracterizada por actividad reducida epileptiforme y menos extensiva
De
actividad epileptiforme más allá del hemisferio afectado.
La
abundandante actividad epileptiforme
interiical en EEG correlaciona directamente con la frecuencia de ataques
en el PTE 1 y la intensidad y
duracion de ataques en ambos
pacientes. Aunque actividad epileptiforme
puede incrementar post ictalmente, la correlacion directa entre frecuencia, duración e intensidad de ataques y actividad epileptiforme
interictal demostrada por estos pacientes contrasta como es observado en otras
epilepsias parciales, en que frecuencia de ataque hizo correlación con actividad epileptiforme interictal.
Observaciones
seridads de EEG en estos pacientes, 1 en estadío temprano de proceso progresivo lento(pte 2) y uno con enfermedad avanzada (pte 1) sugiere esquema general de progresion de anormalidad de EEG en RE.
Anormalidades
tempranas, interrupsión del rítmo durante imsomnio, incremento de la frecuencia
y picos generalizados fueron limitados para el hemisferio afectado.
La
progresion fue esociado con incremento severo y antecedente de alteracion del
rítmo y sueño arquitectónico peor por el hemisferio afectado.
Con
enfermedad avanzada actividad epileptiforme puede llegar a ser más frecuente
por encima del hemisferio no afectado y menos frecuente sobre el hemisferio
afecto(falsa lateralización).
Recapitulación de la progresion clínica y anormalidades EEGs después de
terapéutica con plasmaféresis refuerzan
estas interpretaciones. Observaciones
comparables han sido reportados en EEGs
individual de pacientes en el curso de enfermedad temprana o tardía.
Aceptación
de abundante incremento de actividad epileptiforme más allá del hemisferio afectado
con enfermedad avanzada puede ser
importante en la valoración correcta y manejo de pacientes con RE. La clinica y parámetros EEG de
epileptogénesis fueron reducidos después
de plasmaféresis sugestivas de epileptogénesis reversible, efectos relacionados
a dosis de factores de circulacion distante por plasmaféreisis. La duración de la mejoría transitoria después
de plasmaféresis es consistente con eliminacion y reacumulación subsecuente
espontáneo de patogenia autoanticuerpo.
Estas
observaciones clínicas y EEGs provee evidencia complementaria para la hipótesis
que el efecto epileptogénico de anticuerpos cirulantes en estos pacientes con RE, es debido en parte
para la interación de anticuerpos circulantes
GLUR contiene GLUR3. Ataques
pudieron resultar por actividad agonista
directa de los anticuerpos GLU.
Alternativamente la cascada de eventos
provocados por interacción de anticuerpos con antígenos neurales y activación de la cascada del complemento
podría ser el inicio para ataques.
Interprestación
de hallazgos EEG es importante en el diagnóstico y manejo de pacientes con
RE. Estas observaciones provee una
estructura para la interpretacion de anormalidades progreswivas de EEG en esta
progresiva enfermedad. Ellos también
indicaron un útil rol de EEG en terapia monitorizada de RE. Observaciones recientes respecto al rol de
procesos inmunomediados en RE mandan
prontos ensayos terapéuticos de inmunoterapia.
RE es una raraa enfermedad progresiva lenta que se ha estandarizado ensayos a ciego controlados
difíciles. Series de EEG llevados a cabo
bajo condiciones estandarizadas puede
proveer un parámetro medible que pueda ayudar a comparar el resultado entre
pacientes de varios estadíos de
enfermedad para tratamientos instirucionales diferentes para estrategias
diferentes.
1) A. A. N
- Sillabus 1995
Enfermedad Cerebrovascular.
2)
A. A. N -
Sillabus 1996
Enfermedad
Cerebrovascular.
3) A. A. N
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Enfermedad Cerebrovascular.
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